Mujer de 48 años diagnosticada en el año 2008 de artritis reumatoide con factor reumatoide (FR) positivo y anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-PCC) negativos, cumpliendo criterios de clasificación ACR de 1987 (rigidez matutina mayor de 1h, artritis simétrica de ambos carpos y de 2.ª a 4.ª interfalángicas proximales bilaterales, FR positivo y erosiones radiológicas en carpos). Asimismo, reunía 4 de 6 criterios de clasificación del consenso americano-europeo (AECC) de 2002 para síndrome de Sjögren (xerostomía, xeroftalmia, test de Schirmer 4mm y anticuerpos anti-Ro/SSA 52 y 60 y anti-La/SSB positivos), junto con hipergammaglobulinemia e infiltración de las glándulas parótidas visualizada en el TAC. Hay que destacar, entre sus antecedentes, cólicos renales de repetición hace más de 10 años, siendo valorada por urología, decidiéndose actitud expectante. Se encuentra actualmente en tratamiento con prednisona, sulfasalazina, metotrexato y ciclosporina oftálmica, habiendo realizado previamente 3 ciclos completos de rituximab de 1g por poliartritis persistente.
Presenta, como hallazgo casual radiográfico, calcificaciones renales bilaterales en la radiografía de abdomen (fig. 1). A nivel analítico, la creatinina y la urea son normales (CKD-EPI 100,7ml/min), no existen alteraciones en el equilibrio ácido-base ni hidroelectrolíticas, no presenta proteinuria y la calciuria es normal en la orina de 24h (90mg/24h), así como la fosfaturia. El pH se encuentra discretamente alcalino (6,5) y presenta una insuficiencia de vitamina D (36,8nmol/l) con los niveles de paratirina normales.
Diagnóstico y evoluciónDado los hallazgos radiológicos, la paciente es diagnosticada de nefrocalcinosis en el contexto del SS, a pesar de no presentar alteraciones clínicas ni analíticas de nefropatía ni alteraciones en el metabolismo fosfocálcico. Se decide seguimiento estrecho de la función renal con controles analíticos periódicos.
DiscusiónLa nefrocalcinosis se caracteriza por la calcificación del parénquima renal. Puede estar causada por numerosas entidades como el hiperparatiroidismo, la nefropatía hipercalcémica por exceso de vitamina D, la enfermedad de Cacchi-Ricci (espongiosis medular) o la acidosis tubular renal distal (ATRD) o tipo 1, entre otras1.
En el SS, en concreto se puede encontrar afectada la función renal en torno al 5% de los casos. Una de las posibles causas de afectación renal es la ATRD. Esta da lugar a una alcalosis urinaria (pH>5,5), hipostenuria, hipercalciuria, hiperfosfaturia e hipocitraturia, con o sin acidosis metabólica y, en algunos casos, hipopotasemia2,3. Aquellos pacientes con sospecha de ATRD que no cumplan criterios analíticos se les puede realizar el test de sobrecarga ácida con cloruro de amonio para demostrar la incapacidad del riñón de acidificar la orina (pH<5,5)4.
El tratamiento consiste, en caso de desarrollar alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibro ácido-base, en administrar suplementos de bicarbonato y citrato potásico para alcalinizar el medio y recuperar las pérdidas, así como el tratamiento de base con glucocorticoides e inmunosupresores1,5,6. Hay que destacar que el curso de las nefrolitiasis es independiente del de la nefrocalcinosis y que un tratamiento incorrecto de la acidosis metabólica puede provocar la progresión de la nefrocalcinosis7.
Sería, por tanto, conveniente realizar un cribado inicial en pacientes con SS a fin de detectar una posible nefropatía. Se recomienda solicitar un estudio de iones en sangre y del metabolismo fosfocálcico, una orina de 24h, para valorar el pH, la proteinuria y la excreción de iones, un estudio inmunológico y serológico, así como pruebas de imagen7.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.