Al valorar la arteritis de Takayasu (AT), una de las denominadas enfermedades raras, debemos saber que estamos ante una vasculitis granulomatosa que afecta a grandes vasos, fundamentalmente aorta y sus ramas principales, especialmente en mujeres jóvenes1. Dada la rareza de esta enfermedad, no se dispone de estudios aleatorizados controlados, por lo que su tratamiento se basa en estudios observacionales retrospectivos1. Recientemente, en pacientes refractarios a tratamiento convencional, se ha observado una alta eficacia en terapias biológicas como el tocilizumab1,2.
Describimos el caso de una mujer de 63 años de edad, afecta de AT desde hacía 4 años, que presentó inicialmente cefalea suboccipital izquierda asociada a epiescleritis ipsilateral, aumento de reactantes de fase aguda, y a la exploración física presentaba diferencias en la tensión arterial sistólica de ambos brazos de más de 10mmHg, así como debilidad en los pulsos temporales, carotídeos y radiales del hemi-lado izquierdo. El estudio diagnóstico mostraba como datos analíticos relevantes factor reumatoide positivo, PCR y VSG elevadas, y anti-Sp100 positivo, siendo negativos: ANA, ENA, anti-CCP, HLA-B7 y B52 y antimúsculo liso. Se realizó angio-resonancia (angio-RM) de troncos supraaórticos con los siguientes hallazgos: estenosis del 50% de arteria carótida interna derecha, estenosis no significativas de arteria carótida interna izquierda, arteria carótida externa izquierda y subclavias parcialmente valorables. Además de una angio-RM de aorta, que indicaba estenosis proximal de subclavia derecha, con trayecto filiforme e irregular, y estenosis de subclavia izquierda. Por otro lado, el PET corporal indicaba actividad inflamatoria a nivel de aorta ascendente, cayado aórtico y aorta abdominal, sin evidencia de afectación en otras localizaciones. Inicialmente fue tratada con prednisona (dosis inicial 15mg/24h) durante 2 años, luego se incorporó azatioprina 50mg diarios, que fue suspendida por elevación de las transaminasas. Posteriormente, y tras un año de solo corticoterapia, se introdujo micofenolato de mofetilo 1g/12h. Continuó un año más en remisión, pero luego necesitó de aumentó de micofenolato de mofetilo hasta 2,5g diarios. Pasados 7 meses se decidió iniciar tratamiento con tocilizumab, que logró la desaparición de la clínica, junto con disminución de la dosis de prednisona a 10mg diarios.
El tratamiento de elección en la AT son los corticoesteroides, si bien inducen una remisión inicial en el 90% de los pacientes, se estima que aproximadamente la mitad de los afectos serán resistentes a los mismos, y se requerirá, por tanto, añadir inmunosupresores (azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetilo)2,3. Además, no debemos olvidar la toxicidad secundaria a una terapia corticoidea a largo plazo4. El uso de inmunosupresores nos ayudará a disminuir hasta la dosis corticoidea mínima necesaria4, sin embargo, su efectividad no está del todo demostrada mediante estudios aleatorizados, estimándose además, que un 33% de los pacientes tratados presentarán recaídas5. En la patogénesis de la AT está implicada la secreción de citocinas proinflamatorias (TNF, IL-6), y se ha demostrado que los niveles séricos de IL-6 son marcadores de actividad de la misma4. De ahí, que el tocilizumab (anticuerpo monoclonal que bloquea el receptor de IL-6) sea una opción efectiva para el tratamiento de las AT refractivas.
Uno de los mayores estudios a largo plazo, de la terapia biológica en la AT, indican que, en las corticorresistente o corticodependiente, la asociación con inmunosupresores puede mejorar el control de la enfermedad e incluso, disminuir la dosis corticoidea mínima necesaria2. Sin embargo, persisten las recaídas y la progresión de la afectación vascular. El uso de tocilizumab en las AT refractarias es una opción segura y eficaz, con buena respuesta clínica (mejoría del 83%) e incluso disminución de la dosis corticoidea (hasta el 50%)2,4. No obstante, tras la retirada del mismo se produce reactivación de la enfermedad, lo que orienta hacia la necesidad de una terapia de mantenimiento.
A pesar de los buenos resultados observados con el uso de tocilizumab, los estudios realizados hasta el momento presentan limitaciones, puesto que, son estudios retrospectivos, con tamaño muestral pequeño y en ausencia de grupo control3,5. Sin embargo, debemos considerar el tocilizumab como una buena opción terapéutica en pacientes con AT de difícil control. En conclusión, nos encontramos ante una buena opción terapéutica, incluso en pacientes de fácil manejo, pero deberían realizarse estudios aleatorizados multicéntricos que lo refutaran.
