Nos dirigimos a usted para presentar un caso clínico de interés por su atipicidad en su comienzo como primera manifestación clínica de la entidad diagnóstica granulomatosis con poliangeítis.
Se trata de una paciente de 74años que acude al servicio de Urgencias de nuestro centro hospitalario por presentar cefalea persistente de 4días de evolución asociada a ojo rojo derecho y ptosis parpebral. El proceso fue de inicio súbito no asociado a proceso febril ni traumático, se mantiene de manera persistente en el tiempo y no se modifica con el descanso. Exploración física: la auscultación cardiopulmonar y la exploración abdominal, del aparato locomotor y del sistema nervioso central y periférico no presentaban alteraciones; solo destacaba ptosis derecha y ojo rojo. En la analítica realizada en urgencias solo destacaba la presencia de una PCR 78mg/l y VSG de 109mm/h, estando el resto de perfiles serológicos dentro de los límites de la normalidad.
La exploración oftalmológica describe: proptosis unilateral de ojo derecho, ojo rojo con efecto Tyndall negativo, ausencia de células en cámara anterior o posterior, sin lesiones retinianas. Agudeza visual: 0,6 ojo derecho, 1 ojo izquierdo.
Se solicitó resonancia magnética cerebral, en la que se objetivó un aumento del tamaño de la glándula lagrimal derecha, con afectación supraciliar y orbitolateral superior del ojo derecho, compatible con dacriocistitis / proceso infiltrativo (fig. 1, corte coronal), por lo que es diagnosticada de pseudotumor orbitario con afectación muscular y dacriocistitis, iniciándose corticoterapia a altas dosis y antibioterapia intravenosa, dada la gravedad del proceso. Se realiza una biopsia de la zona inflamada, pero el resultado no es significativo e ingresa para control de la evolución y respuesta a la medicación pautada, dada la gravedad de la afectación ocular.
Al completar el estudio solo se objetivó la positividad de PR3 45U/ml (normal <3), siendo la serología infecciosa (VIH, lúes, Brucella, hepatitis B y C, Toxoplasma), la autoinmunidad (FR, ANA, anti-ADN negativos; ANCA: MPO negativos), las hormonas tiroideas y los marcadores tumorales negativos. Pero en la radiografía de tórax se objetiva patrón nodular en el lóbulo inferior derecho.
Dos semanas más tarde presentan artromialgias inespecíficas en las extremidades superiores, úlcera única en la base de la lengua y fiebre. Al ampliar el estudio con tomografía computarizada torácica se objetivan varios nódulos de distribución simétrica y aleatoria, más significativos en la base de pulmón derecho, de 5 y 15mm de tamaño, algunos de ellos cavitados. Sí pueden estar en relación con una imagen de granulomatosis. En el segmento lateral del lóbulo medio derecho se observa una condensación que puede estar en relación con este mismo proceso.
Se realiza biopsia pulmonar transbronquial: proceso granulomatoso con vasculitis, con necrosis vascular segmentaria con infiltración de neutrófilos y monocitos y acumulación de fibrina, llegando al diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis.
Respecto al manejo terapéutico posterior, una vez completado el diagnóstico se inició tratamiento con: a)glucocorticoides comenzando con 3 bolos de metilprednisolona de 1.000mg, continuando con prednisona oral 1mg/kg durante 2-4semanas y reduciendo hasta 20mg/día al final del segundo mes, realizando pauta de descenso progresiva durante 6meses, b)asociada a ciclofosfamida en bolos cada 4semanas intravenosa, y c)trimetoprim-sulfametoxazol, por vía oral, 3 veces/semana para profilaxis de Pneumocystis carinii.
La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis sistémica de causa desconocida que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la afectación del aparato respiratorio y los riñones, pero puede afectar a otros órganos. Los ANCA son positivos con frecuencia y la característica histológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes1-2. La incidencia de estas patologías en España alcanza 2,95 casos/millón de habitantes para la granulomatosis con poliangeítis, 7,91 casos/millón de habitantes para la poliarteritis microscópica y 1,31 casos/millón de habitantes para la enfermedad de Churg-Strauss3.
A lo largo del proceso de la enfermedad, la incidencia de manifestaciones oftálmicas descritas en este tipo de vasculitis4,5 alcanza del 20 al 50% de los casos. Por región afectada, la incidencia descrita alcanza: conjuntivitis, queratitis (12 a 20%); epiescleritis y escleritis (12 a 27%); uveítis (2 a 7%); neuritis óptica (12 a 16%), y proptosis (15 a 57%), siendo muy atípico su comienzo como primera manifestación clínica de la entidad diagnóstica.
La afección ocular es una manifestación primordial de la granulomatosis con poliangeítis, y la distingue de otras vasculitis sistémicas y de otras vasculitis ANCA positivas6-7. La manifestación de inicio más frecuente es la proptosis, pero como es el caso de este paciente, la presencia de diplopía y la pérdida de agudeza visual también han sido descritas en otros casos publicados.
El diagnóstico diferencial de la afectación orbitaria de un paciente con granulomatosis con poliangeítis debe incluir proceso infeccioso, bien fúngico o bacteriano, linfoma orbitario, sarcoidosis, enfermedad de Graves y pseudotumor orbitario.
El tratamiento, basado en una correcta inmunosupresión con corticoides asociados a ciclofosfamida, ha permitido el control de la enfermedad en un alto porcentaje de pacientes, aunque sí es cierto que la pérdida de agudeza visual en muchos casos es irreversible y exige el control riguroso tanto por el servicio de Oftalmología como por el de Reumatología, y por el médico de atención primaria de referencia.
