Después de dar tratamiento a las causas que originan patología comúnmente infecciosa o irritativa de algunos pacientes con afecciones en el área de la cabeza y el cuello, no hay situación más frustrante que observar el deterioro progresivo o bien recibir a quienes ya cursan con complicaciones o secuelas de enfermedades sistémicas que previamente no fueron identificadas. Este es el motivo por el que se describen los cuadros clínicos, los métodos diagnósticos y los procedimientos terapéuticos de las tres vasculitis que afectan al área otorrinolaringológica más comúnmente, especialmente con el fin de realizar diagnósticos tempranos y en la medida de lo posible, en conjunto con el reumatólogo u otros especialistas, frenar su evolución.

La granulomatosis con poliangitis (GPA), previamente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta al tracto respiratorio superior e inferior, los riñones, ojos, piel, articulaciones y el sistema nervioso. Heinz Klinger realizó los primeros informes en 1931 y Friedrich Wegener, en 19391, describió una triada (rinosinusitis, lesiones vasculíticas y granulomatosas pulmonares y renales) considerada como clásica, hallada en la necropsia de tres pacientes. Desde entonces, pese a reconocerse que incluso las primeras manifestaciones aparecen en la cabeza y el cuello, son pocos los especialistas que piensan en esta opción diagnóstica debido a que los signos y síntomas iniciales son poco específicos, con muchos diagnósticos diferenciales que se deben considerar dadas las manifestaciones clínicas, las cuales además son más comunes. La GPA es de causa desconocida, pero con evidencia autoinmune. Por el tamaño de vasos que se ven afectados por esa enfermedad, de acuerdo con el Consenso de Chapel Hill, la GPA se clasifica como una vasculitis de vasos pequeños2.

La GPA es poco frecuente (prevalencia de 3/100.000 habitantes), pudiendo manifestarse a cualquier edad, con un ligero aumento entre los 30 y 60 años; afecta a hombres y mujeres en proporción similar y es más común en personas de raza blanca. Se menciona como factor importante para detonar la enfermedad la colonización de la vía aérea superior por Staphylococcus aureus, por lo que algunos grupos recomiendan su erradicación como parte importante del tratamiento3,4.

Habitualmente, después de presentarse síntomas rinosinusales repetitivos y de difícil control, deformidad nasal, afecciones óticas y faríngeas, los pacientes cursan con síntomas como malestar general, artralgias, afección ocular, pérdida de peso, fiebre intermitente y en el transcurso de meses e incluso años se detectan lesiones pulmonares y/o renales que hacen referir el paciente al internista, reumatólogo o nefrólogo para realizar evaluación y pruebas de gabinete y laboratorio, que finalmente develen el diagnóstico de GPA. Estas pruebas han sido descritas en otro artículo de este número, pero de forma relevante el otorrinolaringólogo debe considerar efectuar tomografía y estudio histopatológico de las áreas afectadas. En este último rubro las de riñón y pulmón representan el mayor porcentaje de hallazgos histopatológicos que confirman la enfermedad pero implican invasividad; a diferencia de la obtención de muestras de mucosa nasal y/o sinusal, que son más asequibles de obtener, pero con un pobre resultado, ya que en general no se reportan datos histopatológicos concluyentes en la mayoría de ocasiones5.

Pueden presentarse lesiones oculares (véase el artículo adicional en este número) o en la vía aérea superior como manifestación inicial, sin afección de la vía aérea inferior o los riñones, considerándose a la GPA como de extensión limitada, la cual tiene mejor respuesta al tratamiento y mejor pronóstico vital, siempre y cuando se diagnostique y trate oportunamente mientras se encuentra en esta fase6.

La relevancia para el otorrinolaringólogo (ORL) es tal que los síntomas de presentación más frecuentes son los del tracto respiratorio superior en más de 90% de los casos (tabla 1). Esto da idea adicional de la importancia del ORL en la evaluación y el cuidado de estos pacientes, por lo que esta sección describe estas manifestaciones, señalando especialmente las diferencias entre enfermedad probablemente activa, síntomas por proceso infeccioso agregado y las secuelas de actividad previa que el ORL debe tener en mente.

Al otorrinolaringólogo le corresponde un lugar importante en la GPA, ya que con frecuencia es el primer contacto de los pacientes que buscan atención, pues la enfermedad puede comenzar y transcurrir en el territorio de su especialidad, además de que puede observar todos los estadios de la afección, especialmente en fases iniciales. Su examen debe llevar por lo menos a la sospecha diagnóstica y puede iniciar estudios para establecer el diagnóstico y posteriormente referirlo a otros especialistas, con quienes debe mantener estrecha comunicación para establecer el tratamiento, vigilancia periódica, y participar con el equipo multidisciplinario que trata a este tipo de pacientes.

Como en muchos procesos inflamatorios de la vía aérea superior, los pacientes refieren obstrucción nasal, rinorrea al inicio hialina o mucohemática, y posteriormente purulenta, a los que se agregan hemorragia que cede en forma espontánea o con discreta compresión externa. El curso de estas manifestaciones puede acompañarse de dolor nasal o en áreas de proyección de los senos paranasales, por lo que el paciente se estudia y trata como rinitis y rinosinusitis crónica. Incluso en muchas ocasiones es llevado a cirugía teniendo una evolución postoperatoria tórpida, recurriendo los síntomas iniciales o complicándose con infecciones más graves y perforación septal7.

Durante este proceso inicial y los periodos de recaída con actividad a este nivel, lo ideal es la exploración endoscópica. Si el paciente tiene las fosas nasales ocupadas por costras, deben indicarse lavados nasales para su eliminación y solo retirarlas cuando están blandas y no adheridas, ya que arrancarlas produce superficies cruentas y sangrantes que modifican el área a explorar. Las costras representan la lesión de la superficie de la mucosa ciliada, sustituyéndose por epitelio plano en el cual no se desplaza el moco u otras secreciones, con la consecuente formación de costras por desecación de las mismas; por lo tanto, este material no es adecuado como muestra para biopsias. Esto lo hemos descrito preliminarmente y es importante identificar lesiones como: a) nódulos blancos submucosos; b) parches hemáticos submucosos; c) degeneración polipoidea, y d) edema submucoso, acompañados de dilataciones vasculares cuyas características no se modifican con la aplicación de vasoconstrictores o aspiración. Identificadas estas lesiones, juntas o por separado, en la superficie de los cornetes o el septum, existen altas probabilidades de estar ante un paciente con actividad, y la toma de biopsia en las mismas, especialmente si están localizadas en el cornete medio, será de gran utilidad para el estudio histopatológico8 (fig. 1). Otra lesión que puede acompañar a las previas son las úlceras; sin embargo, si se encuentran solas sólo representan la pérdida de mucosa por actividad reciente y cuando se localizan sobre el septum anteceden a la perforación por necrosis de la mucosa-pericondrio y, posteriormente, cartilaginosa, por lo que no se recomienda la toma de biopsias de sus bordes. Como consecuencia de esta pérdida y de acuerdo a su extensión, al perderse el sostén de la pirámide cartilaginosa se produce la nariz en silla de montar.

Figura 1.

Lesiones características de actividad, corroboradas histolológicamente, en la fosa nasal derecha de un paciente con GPA y actividad severa. Beltrán et al.8.

(0.28MB).

La visión endoscópica permite evaluar infecciones procedentes de los senos paranasales. Es importante distinguir los síntomas ocasionados por infección o por actividad. Si únicamente se producen por infección, podremos ver su origen y características; el dolor puede ser referido al seno de donde provienen y la respuesta favorable a los antibióticos usualmente ocurre dentro de las primeras 72 h de iniciado el tratamiento. Cuando el paciente presenta enfermedad activa en la nariz y los senos paranasales, refiere un dolor intenso, difuso, acompañado de cefalea holocraneana que no mejora con el uso de combinaciones de antibióticos. Debe contarse con tomografía computarizada que permita identificar los senos afectados, las posibles complicaciones y la evolución. Si en el lapso de una semana de tratamiento los síntomas empeoran o aparecen los signos endoscópicos señalados, debe recomendarse la modificación del tratamiento inmunosupresor en coordinación con los especialistas involucrados (reumatólogo).

Cuando las infecciones son repetitivas y contribuyen a mantener activa la enfermedad, o bien conllevan complicaciones en la órbita y los conductos nasolagrimales, es recomendable el tratamiento quirúrgico lo más limitado posible o de mínima invasión, sin dejar cavidades desprovistas de mucosa. De estos abordajes también se obtiene tejido útil para el estudio anatomopatológico.

Como consecuencia de osteítis por afección crónica de la mucosa y el hueso de las cavidades paranasales, el tamaño de estas va disminuyendo a través de los años, observándose en las tomografías desarrollo de paredes gruesas y disminución de la cavidad, especialmente en los maxilares9.

Los pacientes pueden presentar otitis media secretora y/o aguda, cursando ambas con hipoacusia conductiva y la segunda con dolor, ya sea como síntoma inicial (hasta varios meses antes de cursar con otros síntomas) o bien en cualquier momento durante el curso de la enfermedad. La membrana timpánica solo se observa hipervascularizada en un inicio, como reflejo de la inflamación del oído medio y colección de líquido en sus cavidades. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan en forma crónica engrosamiento importante que dificulta la colocación de tubos de ventilación, fenómeno que puede explicarse como la afección directa de la mucosa del oído medio y, por ende, la capa interna de la membrana timpánica y la mastoides. En tales situaciones se han descrito granulomas y vasculitis, por lo que tales cambios crónicos son distintos de los que ocurren como consecuencia de obstrucción primaria de la trompa de Eustaquio por cualquier otra etiología. Si las infecciones no se tratan oportunamente o son recurrentes, puede derivar en otomastoiditis crónica, para cuyo tratamiento debe considerarse la cirugía. En muchos pacientes estos problemas no mejoran al recibir solamente inmunosupesores y esteroides.

Durante los episodios agudos, algunos pacientes pueden presentar parálisis facial como complicación, sin que se demuestre en estudios de imagen dehiscencia del canal de Falopio. Se piensa que el mecanismo de origen es por vasculitis de los vasa nervorum, comprometiendo la irrigación del perineuro. El tratamiento debe incluir corticoides sistémicos o bien su incremento si el paciente ya los está recibiendo.

La hipoacusia neurosensorial puede presentarse en cualquier momento de la enfermedad, en raras ocasiones como único síntoma inicial, es característicamente bilateral, de progresión rápida y profunda. Cuando el paciente recibe corticoides o inmunosupresores en etapas tempranas es posible conseguir que la pérdida sea reversible y no progresiva. Es probable que la hipoacusia sea producida por depósito de complejos inmunitarios en el neuroepitelio del oído interno, y no por vasculitis o necrosis granulomatosa, ya que tales hallazgos no han sido encontrados en el estudio microscópico de los oídos internos en necropsia de algunos pacientes10.

En la mucosa de carillos, encías, lengua, paladar blando y faringe se han reportado úlceras dolorosas muy resistentes a diversos tratamientos y de larga duración. Generalmente, el estudio histopatológico no ofrece muchos datos, incluso cuando se han tomado fragmentos que contienen la úlcera y bordes de mucosa sana. La mayoría de los reportes mencionan infiltrado inflamatorio agudo y crónico inespecífico. Debe considerarse la depleción de ácido fólico, especialmente cuando se está utilizando metotrexato en el tratamiento de los pacientes que las presentan.

En la literatura se mencionan también la hiperplasia gingival eritematosa que puede ser tan profunda que lleva a necrosis ósea, pérdida de piezas dentales y fístulas; sin embargo no es común observarlas en nuestra región5.

Cuando un paciente presenta disfonía y dolor en la parte baja de la faringe o el cuello, la región laringotraqueal debe explorarse mediante endoscopia rígida o flexible en el consultorio del ORL, más aún cuando el paciente refiere sensación de falta de aire, tos y estridor. No es infrecuente que los pacientes acudan a servicios de urgencias y se diagnostiquen por tales síntomas como portadores de broncospasmo, mejorando discretamente cuando son tratados con broncodilatadores, epinefrina o corticoides nebulizados. Sin embargo, los periodos de mejoría son cada vez de menor duración y más graves en cada crisis.

Aunque puede ser el síntoma inicial de la enfermedad, muchas veces estas manifestaciones se ven precedidas por otras que sugieren infección o actividad de la vía aérea superior y no deben ser menospreciados, ya que pueden representar la evolución a complicaciones graves e inminentes, como estenosis laríngea, subglótica y traqueal, llevando incluso a muerte por asfixia. Cuando los pacientes acuden a revisión y se encuentran hiperemia y edema de estas zonas, es posible detener el progreso de la enfermedad utilizando corticoides locales (inhalados) e incluso sistémicos, e incrementando o cambiando los medicamentos inmunosupresores en conjunto con el reumatólogo, con el fin de evitar que la delgada capa mucosa que cubre las cuerdas y los cartílagos laríngeos se lesione por vasculitis, afectándose en consecuencia la nutrición de estos. Este proceso puede concluir en cicatrización que constriñe y reduce el calibre de la vía aérea. Aunado al tratamiento inmunosupresor, es recomendable la utilización de inhibidores de bomba de protones ya que el reflujo faringolaríngeo contribuye al proceso de inflamación y estenosis.

En nuestra experiencia, las biopsias de mucosa laringotraqueal solo reportan células inflamatorias o fibrosis sin demostrar vasculitis, necrosis o granulomas, por lo que es preferible no contribuir a la estenosis con el intento de obtener muestras de estos tejidos. Además de la evaluación endoscópica, la tomografía computarizada con cortes axiales y reconstrucciones sagitales permite evaluar el calibre y la longitud de la estenosis y definir los límites superior e inferior del estrechamiento, así como la afección de las cuerdas vocales.

Una vez que se ha establecido la fibrosis cicatricial y se conoce la extensión, el tratamiento consistirá en dilataciones con infiltración local de corticoides por microlaringoscopia directa y traqueoscopia bajo anestesia general para evitar las recurrencias. A pesar de ello, y de acuerdo con la escala de Cotton-Mayer, para evaluar el porcentaje de obstrucción en el diámetro de la vía aérea, en aquellas estenosis que recurren frecuentemente o cuyo calibre es mayor al 60% de la luz de la vía aérea, puede ser necesaria la realización de traqueotomía. Es posible considerar resecar las áreas estenóticas y efectuar anastomosis término-terminal, particularmente cuando se han afectado los anillos traqueales próximos al cricoides, es posible, pero ello debe hacerse tiempo después de haberse obtenido el control de la actividad del proceso autoinmune. Aún no se reporta la reconstrucción exitosa de las zonas estenóticas, especialmente cuando se ven afectadas la laringe y la región del anillo cricoides11,12.

En la literatura se menciona la inflamación y la posterior destrucción de los acini glandulares, especialmente de las glándulas parótidas y submaxilares, lo que ocasiona pérdida de su función y resequedad de mucosa oral y faríngea, similar a lo visto en el síndrome de Sjögren. En nuestro medio hemos hallado pacientes con poca producción salival, pero excepcionalmente hemos observado pacientes en el momento de inflamación aguda13.

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis necrosante de pequeños y medianos vasos sanguíneos de etiología desconocida, en la que se distinguen tres estadios: prodrómico, eosinofílico (hipereosinofilia >10% o >1.500/mm3) y de franca vasculitis sistémica con granulomas eosinofílicos extravasculares. Se estima una incidencia en la población general entre 1,3 y 6,8 casos por millón por año.

La fase prodrómica puede durar años y cursa con asma, obstrucción nasal, hiposmia y prurito nasal que son identificados inicialmente como rinitis alérgica, rinosinusitis recurrente y poliposis nasosinusal8. Los pólipos, por su apariencia macroscópica, son indistinguibles de los que aparecen en cualquier etiología inflamatoria de la región nasosinusal y constituyen un signo de esta enfermedad que oscila entre el 25-50% de los casos. Los mecanismos fisiopatológicos de la asociación de poliposis nasosinusal y SCS no se conocen. Desde 1990 el Colegio Americano de Reumatología incluyó la presencia de anormalidades en los senos paranasales, entre ellas los pólipos, como uno de los seis criterios para el diagnóstico de esta enfermedad.

Desafortunadamente, la similitud de los síntomas con la poliposis nasosinusal no asociada a vasculitis retarda el diagnóstico hasta verse lesiones agregadas a otro nivel. Los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta son el síndrome de Samter y la rinosinusitis polipoidea alérgica14.

La segunda fase cursa con eosinofilia e infiltrados tisulares eosinofílicos. En la tercera fase hay una vasculitis sistémica que afecta al tejido pulmonar, el sistema nervioso central y el tejido renal. Además de las manifestaciones nasosinusales, el SCS puede inicialmente manifestarse con otitis media con o sin otorrea, parálisis facial o afección al oído interno, manifestada por hipoacusia sensorioneural generalmente bilateral y rápidamente progresiva. A nivel laríngeo los pacientes pueden acudir con disfonía, la cual puede deberse a lesiones de aspecto polipoideo en la glotis, semejantes a papilomas o bien a parálisis de cuerdas vocales.

En el SCS, aunque se considera asociado a ANCA, solamente son positivos entre 30-50% de los pacientes en alguna etapa de la enfermedad, teniendo mayor especificidad contra la mieloperoxidasa15. Esto ocurre usualmente cuando la fase ya es vasculítica y sistémica. Aunados a la determinación de ANCA, se han sugerido algunos factores predictivos: velocidad de sedimentación eritrocitaria, proteína C reactiva elevada, anormalidades parenquimatosas en los estudios radiológicos de tórax y neuropatía periférica en la electromiografía. Es recomendable la biopsia tanto de los pólipos como de la mucosa circundante, ya que puede reportar datos no sólo sobre el infiltrado eosinofílico, sino otras características histológicas sugestivas de vasculitis sistémica como vasculitis necrosante y granulomas extravasculares necrosantes. Habitualmente, los síntomas otorrinolaringológicos remiten con el manejo médico tópico y/o sistémico con esteroides y pocas veces requieren cirugía endoscópica de senos paranasales. Si bien la enfermedad puede estar en remisión en lo que toca a manifestaciones en otros órganos, los síntomas de asma pueden ser de difícil control, por lo que no se considera al paciente en remisión completa si persiste la misma.

Es una enfermedad reumatológica caracterizada por episodios crónicos y recurrentes de inflamación del tejido cartilaginoso y degeneración del mismo. La mayoría de las veces se ven afectadas inicialmente estructuras localizadas en la cabeza y el cuello, como los cartílagos de los pabellones auriculares, la nariz, la laringe y la tráquea. Pueden recidivar solos o estar asociados con afección en otros sitios, como las uniones osteocondrales de costillas y articulaciones mayores16. Algunos otros órganos ricos en proteoglucanos pueden afectarse, entre ellos los ojos, las válvulas cardiacas, los vasos sanguíneos y el oído interno14. La edad promedio de inicio es la mitad de la quinta década de la vida, pudiendo presentarse en la infancia y en la vejez. Se ha estimado que menos del 5% de los casos inician en edad pediátrica, y rara vez en menores de 2 años de edad. No se ha determinado predilección racial, familiar o de género. Un 25 a un 30% de los casos de esta enfermedad se asocia a otras enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico, y también con las mielodisplasias.

Un aspecto adicional relevante ante la carencia de estudios «patognomónicos» en estos padecimientos lo ejemplifica lo que sucede en la GPA. A pesar del advenimiento y papel de los ANCA en su diagnóstico, un porcentaje no menor de pacientes tienen resultados negativos, incluso con datos clínicos de actividad localizada, o bien porque han recibido tratamiento antes de acudir a centros de referencia. En contraparte, algunos pacientes pueden presentar niveles sobre lo normal sin tener síntomas o signos de actividad, lo que enfatiza la naturaleza clínico-patológica de estos padecimientos y la necesidad de una adecuada coordinación con otros especialistas para tomar las mejores decisiones terapéuticas que eviten complicaciones y secuelas que puedan deteriorar la vida de los pacientes y su calidad.

Par finalizar, en nuestro país la prevalencia de la GPA, el SCS y la policondritis recurrente es probablemente más baja que en países con población predominantemente anglosajona. Por ello, si bien la experiencia en general de los ORL es escasa, es responsabilidad de los especialistas más expuestos a estas patologías difundir el conocimiento de estos problemas en su campo, incluirlos en los diagnósticos diferenciales más comunes de los síntomas y signos descritos, referir adecuadamente a los pacientes con otros colegas ORL que tengan mayor experiencia en estos padecimientos y evitar retrasos en el diagnóstico y tratamiento, lo que evitará la aparición de complicaciones irreversibles y la posible progresión a enfermedad generalizada. Dicha escasa experiencia en términos generales no atenúa, sino por el contrario, enfatiza la necesidad de una mayor difusión entre los propios ORL y otros especialistas, del papel relevante que los ORL tienen en la evaluación y cuidado de pacientes con estos padecimientos. Por este motivo, resulta trascendental conocer a detalle las características clínicas y morfológicas de las lesiones que se manifiestan en nuestra área, que ayuden a tener un alto grado de sospecha clínica en cada uno de estas tres vasculitis. Ello permitirá mejorar el pronóstico funcional e incluso vital de los pacientes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.