Varón de 14 años, sin antecedentes de interés, que consultó por cuadro de un año de evolución caracterizado por deformidad y tumefacción de patrón simétrico en la cara lateral de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de los dedos segundo, tercero y cuarto, con predominio en la mano derecha (fig. 1A,B). No refería dolor, limitación, ni otras manifestaciones cutáneas o sistémicas asociadas.

Figura 1.

A,B) Deformidad y tumefacción en la cara lateral de IFP de los dedos segundo, tercero y cuarto, con predominio en la mano derecha (flechas).

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La analítica, que incluyó hemograma, bioquímica, coagulación, velocidad de sedimentación globular, proteínaC reactiva, HLA-B27, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, resultó normal o negativa. La radiografía simple mostró un aumento de partes blandas en la segunda, tercera y cuarta articulaciones IFP en la mano derecha, sin datos de afectación articular u ósea asociados (fig. 2). En la resonancia magnética, se apreció edema y aumento de partes blandas del segundo, tercer y cuarto dedos de la mano derecha. No existían signos de sinovitis o colecciones asociadas (fig. 3). Se realizó una biopsia cutánea en la cual se objetivó hiperqueratosis compacta y engrosamiento de la dermis, con aumento del número de fibras colágenas y fibroblastos.

Figura 2.

Imagen radiográfica con aumento de partes blandas en la segunda, tercera y cuarta IFP en la mano derecha, sin datos de afectación articular u ósea asociados (flechas).

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Figura 3.

Imagen de la RM de la mano derecha, donde se observa un aumento de partes blandas con alteración de señal por edema del segundo, tercer y cuarto dedos (flechas).

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Con todo ello se llegó al diagnóstico de paquidermodactilia clásica; dado el carácter benigno de dicha entidad y la ausencia de clínica asociada se decidió mantener una conducta expectante. Tras 18 meses de seguimiento semestral en la consulta de Dermatología y Reumatología pediátrica, el paciente continúa asintomático, sin dolor, limitación funcional u otras manifestaciones clínicas asociadas.

La paquidermodactilia, descrita inicialmente en 19731 y posteriormente en 19752, es una forma de fibromatosis digital adquirida e infradiagnosticada, de curso benigno y que afecta predominantemente a varones jóvenes. Se caracteriza por la presencia de tumefacción progresiva, asintomática y bilateral de las articulaciones IFP de ambas manos1-3. La causa es desconocida, aunque se ha postulado la posible implicación de microtraumatismos repetidos, factores genéticos y hormonales4,5. El diagnóstico de esta entidad es fundamentalmente clínico, debiendo diferenciarse de la artritis idiopática juvenil, con unos hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos característicos4-6. Con respecto al tratamiento se prefieren medidas conservadoras, aunque podrían utilizarse glucocorticoides intralesionales y cirugía como alternativa en algunos subgrupos de pacientes3-6.

No existen conflictos de interés.