Analizar los datos clínicos/epidemiológicos, el manejo y los tratamientos instaurados a pacientes con penfigoide ocular cicatricial en un Servicio de Reumatología.

Revisión de historias clínicas de pacientes con penfigoide ocular cicatricial derivados por oftalmología entre 2008 y 2019.

En nuestra serie de 27 pacientes, el 67% fue diagnosticado y derivado en los últimos 2 años. La mayoría en estadio 1 de Foster. El 18,5% presentó síndrome de Sjogren asociado, conllevando una evolución desfavorable. El 88,8% recibió metotrexato, el 74% lo utilizó en monoterapia y el 66% continuó el tratamiento hasta el final. El 18,5% debió combinar/rotar terapias, los fármacos utilizados fueron micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida, sirolimus, rituximab. El 29% utilizó esteroides. Solo en 2 ojos progresó el estadio. No se registraron eventos adversos serios y el 37% presentó eventos adversos leves.

El inicio temprano de la terapia inmunosupresora es fundamental, siendo el metotrexato una buena alternativa como tratamiento de inicio según nuestra experiencia, debiendo escalar el tratamiento de acuerdo a la evolución.

To analyse the clinical / epidemiological data, the management and the treatments established in patients with ocular cicatricial pemphigoid in a Rheumatology Service.

Review of clinical histories of patients with ocular cicatricial pemphigoid referred by ophthalmology between 2008 and 2019.

In our series of 27 patients, 67% were diagnosed and referred in the last 2 years. Most in Foster stage 1. Of the patients, 18.5% presented associated Sjogren's syndrome, with poor progression: 88.8% received Methotrexate, 74% used it as monotherapy and 66% continued with said treatment up to the end. Eighteen point five percent had to combine or rotate therapies, the drugs used were mycophenolate, azathioprine, cyclophosphamide, sirolimus, etanercept, rituximab: 29% used steroids. Only in 2 eyes was stage progression observed. There were no serious adverse events, and 37% had mild adverse events.

Starting immunosuppressive therapy early is essential, methotrexate being a good initial alternative in our experience, and treatment must be escalated in line with disease progression.