La sarcoidosis es un trastorno crónico, multisistémico y granulomatoso con una incidencia de 0,22-0,27 por 100.000 niños por año. Menos frecuentemente se describe la participación de la laringe, que representa el 0,33-2,1% de los casos1.

El diagnóstico se establece por evidencia histológica de granulomas no caseosos en tejidos afectados, así como la exclusión de otras enfermedades granulomatosas como tuberculosis, histoplasmosis, blastomicosis se caracteriza por la formación de granulomas de células epitelioides no necrotizantes como resultado de una desregulación inmune subyacente y típicamente muestra una afectación multiorgánica2. La sarcoidosis laríngea, una rara manifestación extrapulmonar de sarcoidosis se presenta de manera rara como la complicación de la obstrucción completa de las vías respiratorias3. La incidencia estimada de afectación laríngea en los pacientes con sarcoidosis oscila entre el 1 y el 5%4. La presentación clínica inicial incluye fiebre, pérdida de peso, fatiga, dolor óseo y articular, anemia, hepatomegalia y linfadenopatía5. En los niños menores de 5 años, ocurre afectación de la piel, los ojos y las articulaciones, mientras que en los niños mayores la participación de los pulmones, los ganglios linfáticos y los ojos predominan6. Se reportan varias modalidades de tratamiento para sarcoidosis laríngea, incluyendo corticosteroides sistémicos, inyección de corticosteroides intralesional y extirpación quirúrgica7.

Objetivo: Presentación de un caso de sarcoidosis infantil.

Femenina de 2 años que comienza con Crup viral, con múltiples cuadros de vías respiratorias, con tratamiento de esteroides inhalados y sistémicos teniendo respuesta parcial.

Sin antecedentes familiares de importancia con esquema de vacunación incompleto y sin otros datos patológicos.

Al realizar abordaje diagnóstico se busca etiología infecciosa la cual pueda predisponer al estado inflamatorio se solicitan datos de laboratorio generales con parámetros normales, reactantes de fase aguda VSG pico máximo de 63mm/h, anticuerpos negativos además de PCR de micobacterias atípicas con Mycobacterium tuberculosis negativa (tabla 1) y radiografía de tórax (fig. 1).

Figura 1.

Placa simple de tórax con evidencia de infiltrado parahiliar bilateral difuso micronodular.

(0.05MB).

Durante su estancia intrahospitalaria se realiza endoscopia (fig. 2) y biopsia de laringe con reporte histopatológico de proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes tipo Langhans y áreas agudizadas y ulceradas con cambios compatibles con proceso fímico llegando al diagnóstico de sarcoidosis laríngea. Se descarta enfermedades infecciosas granulomatosas principalmente Mycobacterium tuberculosis por PCR negativo. Se inicia manejo con gammaglobulina mensual durante 6 meses a dosis de 2g/kg de peso. Valmetrol® 3 tabletas cada 24h.

Figura 2.

Endoscopia donde se observa estructuras laríngeas edematosas multinodulares.

(0.09MB).

Metotrexate a 15mg/m2/sc semana. No utilizando esteroides debido a la refractariedad presentada desde el inicio de la sintomatología. Se ofrece seguimiento tomando control de broncoscopia sin evidencia de granulomas reactantes negativos. Continua con manejo con metotrexate a 15mg/m2/sc semana y ácido fólico 5mg/24h de lunes a jueves.

El diagnóstico se establece con base en cuadro clínico y radiográfico compatible, apoyado por evidencia histológica de granulomas no caseosos en tejidos afectados, así como la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. Se caracteriza por la formación de granulomas como resultado de una disregulación inmune subyacente y típicamente muestra una afectación multiorgánica. A pesar que la sarcoidosis temprana de la niñez se manifiesta por la tríada de erupción cutánea, artritis y uveítis, existen formas distintas de presentación en niños como lo es nuestro caso, con datos de afectación pulmonar. La FDG-PET/TC puede usarse para evaluar con precisión la actividad inflamatoria en pacientes con síntomas persistentes sin actividad inflamatoria biológica, especialmente en localizaciones poco comunes o cuando no es posible una biopsia8.

En particular en esta paciente y debido a la edad, no era posible la inmunosupresión referida en diferentes protocolos de manejo además de tener una falta de respuesta a dosis de esteroides altas por lo que se decidió la inmunomodulación con gammaglobulina y con posterior uso de inmunosupresión a base de metotrexate para mantener el control de su enfermedad de base.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.