La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) que puede afectar vasos de pequeño y mediano calibre1. Se caracteriza por lesiones granulomatosas y/o vasculitis necrosante en el tracto respiratorio superior y/o inferior, glomerulonefritis y, en menor frecuencia, compromiso mucocutáneo, orbitario y neurológico, entre otros1. Las lesiones seudotumorales pre o paravertebrales son infrecuentes, y existen escasos reportes en GPA2,3. Se presenta un caso de seudotumor paravertebral como hallazgo incidental en el contexto de compromiso sistémico de GPA.
Varón de 60 años con hipertensión arterial y enfermedad renal crónica de 2 años de evolución, con requerimiento de hemodiálisis y biopsia renal previa con glomérulos esclerosados, fibrosis pericapsular e intersticial y túbulos atróficos. Consultó por pérdida de peso de 3 meses de evolución y púrpura palpable en miembros inferiores. Presentó síntomas de compromiso de vía aérea superior, compromiso renal con hematuria y proteinuria en rango no nefrótico con deterioro de la función renal. En el laboratorio se objetivó anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 7,1g/dl y hematocrito 21,9%), glóbulos blancos normales (5.600/mm3), eritrosedimentación acelerada (70mm/h), proteína C reactiva elevada (3,19mg/dl), creatinina (6,3mg/dl), cociente proteinuria/creatininuria 2,1 y hematuria macroscópica. Los ANCA resultaron positivos, PR3 por ELISA y patrón citoplasmático en inmunofluorescencia. Los anticuerpos antinucleares, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-DNA y las serologías virales para hepatitis B, C y VIH fueron negativos. La tomografía computarizada (TC) de senos paranasales evidenció engrosamiento de mucosa y erosión ósea, y la TC de alta resolución de tórax reveló nódulos centrolobulillares y una lesión seudotumoral paravertebral (fig. 1A). Se realizó biopsia guiada por la TC que mostró hallazgos vinculables a vasculitis sin granulomatosis (fig. 1B y C).
A) Tomografía computarizada con contraste intravenoso en la que se evidencia masa paravertebral dorsal de partes blandas (flecha) que se extiende al espacio extrapleural, sin calcificaciones ni compromiso óseo. B) Fragmento de tejido fibroconectivo que muestra elementos vasculares con abundante infiltrado inflamatorio intramural y reducción del calibre de las luces (H&E ×10). C) Arteria con denso infiltrado inflamatorio mixto constituido por linfocitos y polimorfonucleares neutrófilos, células endoteliales prominentes y reducción de la luz (Masson ×40). D) Tomografía computarizada sin contraste de control que muestra disminución de la lesión tras 4 meses de tratamiento.
Por los hallazgos clínicos mencionados, la positividad del ANCA y los cambios histológicos de la masa paravertebral, se diagnosticó GPA y se inició tratamiento de inducción con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida (15mg/kg/cada 15 días/6 dosis). Se realizó TC de tórax de control a los 4 meses donde se objetivó una reducción significativa del tamaño de la lesión (fig. 1D).
Las lesiones infiltrantes y seudotumorales son frecuentes en pacientes con GPA. Pueden localizarse en órbita, senos paranasales, mediastino, mama, riñón y retroperitoneo, entre otros sitios1. Las lesiones paravertebrales son infrecuentes2,3, Según nuestro conocimiento solo 10 casos han sido reportados en esta localización, aunque existen otros reportes de lesiones mediastinales2,3. Pueden presentarse al momento del comienzo o durante el curso evolutivo de la enfermedad2,3. Su frecuencia puede ser subestimada debido a que en el 50% de los casos son asintomáticos y no se asocian con erosión ósea o compresión de estructuras adyacentes2. Algunos pacientes pueden experimentar dolor torácico crónico3. La TC de tórax con contraste y la resonancia magnética son los principales estudios sugeridos para el estudio de estas lesiones y establecer diagnósticos diferenciales. La histopatología es esencial para el diagnóstico2–4. También permite excluir malignidad y descartar otros diagnósticos diferenciales como tuberculosis, micosis, sarcoidosis, histiocitosis y enfermedad relacionada con IgG44-6. Esta localización de la lesión plantea dificultades para la obtención de muestras histológicas, por lo que se sugiere realizar la biopsia guiada por la TC2,3. Las muestras obtenidas suelen mostrar infiltrados granulomatosos, y raramente vasculitis y calcificaciones2–7. Luego del tratamiento, las lesiones inflamatorias pueden disminuir de tamaño, mientras que las lesiones con mayor evolución y fibrosis no se modifican2–6.
En conclusión, se debe sospechar de GPA ante el hallazgo de seudotumores paravertebrales en el contexto clínico adecuado. La obtención de muestras para el estudio histopatológico es fundamental para el diagnóstico etiológico.
