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hemocultivo positivo para <span class="elsevierStyleItalic">neumococo</span> y serolog&#237;a positiva para <span class="elsevierStyleItalic">citomegalovirus&#59;</span> anal&#237;ticamente&#58; hepatitis&#44; elevaci&#243;n de reactantes de fase aguda &#40;RFA&#41;&#44; hiperferritinemia&#44; hipertrigliceridemia&#44; trombocitopenia&#44; y anemizaci&#243;n&#44; adem&#225;s de esplenomegalia en una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar del tratamiento la evoluci&#243;n es desfavorable&#44; la trombocitopenia persistente y presenta descenso de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#46; Con estos datos&#44; se decide realizar una biopsia de m&#233;dula &#243;sea &#40;BMO&#41;&#44; observ&#225;ndose c&#233;lulas hemofagoc&#237;ticas &#40;CH&#41;&#44; diagnostic&#225;ndose de SAM e iniciando tratamiento con ciclosporina &#40;CSP&#41; 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a y GC 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a progresiva&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso es una mujer de 35 a&#241;os que inicia con fiebre&#44; odinofagia&#44; artromialgias&#44; v&#243;mitos y erupci&#243;n cut&#225;nea de una semana de evoluci&#243;n&#44; siendo diagnosticada de gripe&#46; Tres d&#237;as m&#225;s tarde acude Urgencias por persistencia de fiebre y progresi&#243;n de la erupci&#243;n cut&#225;nea y aparici&#243;n de adenopat&#237;as&#44; ingresando en un hospital comarcal&#46; Durante el ingreso&#44; se inici&#243; tratamiento con ceftriaxona y gentamicina&#59; se descart&#243; alguna infecci&#243;n asociada y la autoinmunidad fue negativa&#46; Anal&#237;ticamente present&#243;&#58; anemia&#44; elevaci&#243;n de RFA&#44; hepatitis&#44; hiperferritinemia&#44; hipertrigliceridemia&#44; deterioro de la funci&#243;n renal y ascitis&#46; Adem&#225;s se realiz&#243; una TC&#44; la cual fue informada como infecci&#243;n sist&#233;mica con adenopat&#237;as y hepatoesplenomegalia&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha inicial fue ESA&#44; inici&#225;ndose tratamiento con GC a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a presentando una mejor&#237;a inicial&#46; Posteriormente&#44; la fiebre persiste y las lesiones cut&#225;neas progresan&#44; agreg&#225;ndose insuficiencia respiratoria y renal&#44; por lo que se decide traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos &#40;UCI&#41; de nuestro hospital&#46; Al ingreso de la UCI&#44; se realiza una BMO y se analiza el l&#237;quido asc&#237;tico&#44; observ&#225;ndose CH en ambas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; diagnostic&#225;ndose de SAM&#46; La evoluci&#243;n es desfavorable a pesar de los GC&#44; por lo que se agrega CSP 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con mejor&#237;a parcial por lo que adem&#225;s se agrega anakinra 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; La evoluci&#243;n es favorable&#44; por lo que es trasladada Reumatolog&#237;a&#44; donde permanece unos d&#237;as y posteriormente se decide el alta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambas afecciones comparten varias caracter&#237;sticas&#44; como la fiebre&#44; la hepatoesplenomegalia&#44; la linfadenopat&#237;a&#44; la hepatitis&#44; la hiperferritinemia y la coagulopat&#237;a&#44; por lo que muchas veces son indistinguibles diferencias entre ambas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La pleuritis&#44; el s&#237;ndrome de distr&#233;s respiratorio agudo y la pancitopenia son m&#225;s comunes en el SAM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#44; y la afectaci&#243;n cut&#225;nea y articular en la ESA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La leucopenia&#44; la trombocitopenia y la hipertrigliceridemia no son comunes en la ESA&#44; por lo que podr&#237;an servir como signos de alerta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#59; adem&#225;s&#44; la hiperferritinemia suele ser m&#225;s elevada en el SAM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los casos descritos en la literatura han sido tratados con GC&#44; inmunoglobulinas&#44; CSP y biol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Ambas afecciones comparten ciertas caracter&#237;sticas fisiopatolog&#237;as&#44; como la producci&#243;n de factor de necrosis tumoral &#945; e interleucinas &#40;IL&#41;&#44; IL-1&#44; IL-6&#44; IL-8 y IL-18&#44; siendo estas posibles dianas terap&#233;uticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera paciente present&#243; SAM probablemente desencadenando por una infecci&#243;n&#46; Se postula que el SAM en la ESA puede ocurrir por un cambio en el tratamiento o por una infecci&#243;n&#44; el m&#225;s estudiado es el Epstein-Barr&#44; aunque tambi&#233;n se han descritos caso por citomegalovirus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente 2 present&#243; CH en el l&#237;quido asc&#237;tico&#59; el primer caso&#44; fue descrito en 2007 en un paciente con cirrosis hep&#225;tica e infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se han descritos casos en el l&#237;quido pleural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a> y en el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 10. Núm. 6.
Páginas 420-421 (noviembre - diciembre 2014)
Vol. 10. Núm. 6.
Páginas 420-421 (noviembre - diciembre 2014)
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Síndrome de activación macrofágica como complicación severa de la enfermedad de Still del adulto. Células hemofagocíticas en líquido ascítico
Macrophage activation syndrome as a severe manifestation of adult's Sitll's disease. Hemophagocytic cells in ascites
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César Egües Dubuc
Autor para correspondencia
tonoeguesdubuc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Miren Uriarte Ecenarro, Nerea Errazquin Aguirre, Joaquín Belzunegui Otano
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
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Sr. Editor:

El síndrome de activación macrofágica (SAM) se presenta en una minoría de pacientes con enfermedad de Still del adulto (ESA)1,2. Puede ser la primera manifestación o desencadenarse por una infección o cambio en el tratamiento3. A continuación, se presenta 2 casos.

Mujer de 30 años con ESA, que acude a Urgencias por presentar fiebre de una semana de evolución que no mejora con antibióticos, por lo que ingresa en Reumatología. Durante el ingreso se inicia tratamiento con ceftriaxona y glucocorticoides (GC) mg/kg y se realizan múltiples pruebas complementarias presentando: hemocultivo positivo para neumococo y serología positiva para citomegalovirus; analíticamente: hepatitis, elevación de reactantes de fase aguda (RFA), hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia, y anemización, además de esplenomegalia en una tomografía computarizada (TC).

A pesar del tratamiento la evolución es desfavorable, la trombocitopenia persistente y presenta descenso de la velocidad de sedimentación globular. Con estos datos, se decide realizar una biopsia de médula ósea (BMO), observándose células hemofagocíticas (CH), diagnosticándose de SAM e iniciando tratamiento con ciclosporina (CSP) 5mg/kg/día y GC 60mg/día, con mejoría progresiva.

El segundo caso es una mujer de 35 años que inicia con fiebre, odinofagia, artromialgias, vómitos y erupción cutánea de una semana de evolución, siendo diagnosticada de gripe. Tres días más tarde acude Urgencias por persistencia de fiebre y progresión de la erupción cutánea y aparición de adenopatías, ingresando en un hospital comarcal. Durante el ingreso, se inició tratamiento con ceftriaxona y gentamicina; se descartó alguna infección asociada y la autoinmunidad fue negativa. Analíticamente presentó: anemia, elevación de RFA, hepatitis, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, deterioro de la función renal y ascitis. Además se realizó una TC, la cual fue informada como infección sistémica con adenopatías y hepatoesplenomegalia.

La sospecha inicial fue ESA, iniciándose tratamiento con GC a dosis de 1 mg/kg/día presentando una mejoría inicial. Posteriormente, la fiebre persiste y las lesiones cutáneas progresan, agregándose insuficiencia respiratoria y renal, por lo que se decide traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de nuestro hospital. Al ingreso de la UCI, se realiza una BMO y se analiza el líquido ascítico, observándose CH en ambas (fig. 1), diagnosticándose de SAM. La evolución es desfavorable a pesar de los GC, por lo que se agrega CSP 5mg/kg/día, con mejoría parcial por lo que además se agrega anakinra 100mg/día. La evolución es favorable, por lo que es trasladada Reumatología, donde permanece unos días y posteriormente se decide el alta.

Figura 1.

Líquido ascítico. Se observan macrófagos con glóbulos rojos en su interior.

(0.09MB).

Ambas afecciones comparten varias características, como la fiebre, la hepatoesplenomegalia, la linfadenopatía, la hepatitis, la hiperferritinemia y la coagulopatía, por lo que muchas veces son indistinguibles diferencias entre ambas2,3. La pleuritis, el síndrome de distrés respiratorio agudo y la pancitopenia son más comunes en el SAM1,2, y la afectación cutánea y articular en la ESA2,3. La leucopenia, la trombocitopenia y la hipertrigliceridemia no son comunes en la ESA, por lo que podrían servir como signos de alerta1,2; además, la hiperferritinemia suele ser más elevada en el SAM2,4.

La mayoría de los casos descritos en la literatura han sido tratados con GC, inmunoglobulinas, CSP y biológicos1,2. Ambas afecciones comparten ciertas características fisiopatologías, como la producción de factor de necrosis tumoral α e interleucinas (IL), IL-1, IL-6, IL-8 y IL-18, siendo estas posibles dianas terapéuticas5,6.

La primera paciente presentó SAM probablemente desencadenando por una infección. Se postula que el SAM en la ESA puede ocurrir por un cambio en el tratamiento o por una infección, el más estudiado es el Epstein-Barr, aunque también se han descritos caso por citomegalovirus2,3,6.

La paciente 2 presentó CH en el líquido ascítico; el primer caso, fue descrito en 2007 en un paciente con cirrosis hepática e infección por Escherichia coli7. Además, se han descritos casos en el líquido pleural8,9 y en el líquido cefalorraquídeo10.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
R. Dhote, J. Simon, T. Papo, B. Detournay, L. Sailler, M.H. Andre, et al.
Reactive hemophagocytic syndrome in adult systemic disease: Report of twenty-six cases and literature review.
Arthritis Rheum, 49 (2003), pp. 633-639
[2]
J.B. Arlet, D.L. Thi Huong, A. Marinho, Z. Amoura, B. Wechsler, T. Papo, et al.
Reactive haemophagocytic syndrome in adult-onset Still's disease: A report of six patients and a review of the literature.
Ann Rheum Dis, 65 (2006), pp. 1596
[3]
A. Karras, O. Hermine.
Syndrome d’activation macrophagique [Macrophage activation syndrome].
Rev Med Interne, 23 (2002), pp. 768-778
[4]
B. Fautrel, G. Le Moel, B. Saint-Marcoux, P. Taupin, S. Vignes, S. Rozenberg, et al.
Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still's disease.
J Rheumatol, 28 (2001), pp. 322-329
[5]
J. Villanueva, S. Lee, E.H. Giannini, T.B. Graham, M.H. Passo, A. Filipovich, et al.
Natural killer cell dysfunction is a distinguishing feature of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis and macrophage activation syndrome.
Arthritis Res Ther, 7 (2005), pp. R30-R37
[6]
M. Garcia-Consuegra, R. Merino Muñoz, J. Inocencio Arocena, Grupo de Estudio del Síndrome de Activación Macrofágica y Artritis Idiopática Juvenil, de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica.
Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicentrico.
An Pediatr (Barc), 68 (2008), pp. 110-116
[7]
B. Parmentier, P. Hammel, H. Bennani, D. Valla, P. Lévy, P. Ruszniewski.
Severe thrombopenia as single sign of hemophagocytosis in a patient with cirrhosis and lethal infection of ascitis fluid by Escherichia coli.
Gastroenterol Clin Biol, 31 (2007), pp. 967-969
[8]
T. Zohreh Mohammad, R. Mohammad Mehdi, N. Seyed Alireza, M. Forouzan.
Transient localized hemophagocytosis in pleural effusion.
Tanaffos, 9 (2010), pp. 61-63
[9]
P. Zaharopoulos.
Serous fluid cytology as a means of detecting hemophagocytosis in Epstein-Barr virus-induced autoimmune hemolytic anemia.
Diagn Cytopathol, 25 (2001), pp. 248-252
[10]
M. Fathalla, J. Hashim, H. Alkindy, Y. Wali.
Cerebrospinal fluid involvement in a case of visceral leishmaniasis associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis.
Sultan Qaboos Univ Med J, 7 (2007), pp. 253-256
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