El síndrome de activación macrofágica (SAM) se presenta en una minoría de pacientes con enfermedad de Still del adulto (ESA)1,2. Puede ser la primera manifestación o desencadenarse por una infección o cambio en el tratamiento3. A continuación, se presenta 2 casos.

Mujer de 30 años con ESA, que acude a Urgencias por presentar fiebre de una semana de evolución que no mejora con antibióticos, por lo que ingresa en Reumatología. Durante el ingreso se inicia tratamiento con ceftriaxona y glucocorticoides (GC) mg/kg y se realizan múltiples pruebas complementarias presentando: hemocultivo positivo para neumococo y serología positiva para citomegalovirus; analíticamente: hepatitis, elevación de reactantes de fase aguda (RFA), hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, trombocitopenia, y anemización, además de esplenomegalia en una tomografía computarizada (TC).

A pesar del tratamiento la evolución es desfavorable, la trombocitopenia persistente y presenta descenso de la velocidad de sedimentación globular. Con estos datos, se decide realizar una biopsia de médula ósea (BMO), observándose células hemofagocíticas (CH), diagnosticándose de SAM e iniciando tratamiento con ciclosporina (CSP) 5mg/kg/día y GC 60mg/día, con mejoría progresiva.

El segundo caso es una mujer de 35 años que inicia con fiebre, odinofagia, artromialgias, vómitos y erupción cutánea de una semana de evolución, siendo diagnosticada de gripe. Tres días más tarde acude Urgencias por persistencia de fiebre y progresión de la erupción cutánea y aparición de adenopatías, ingresando en un hospital comarcal. Durante el ingreso, se inició tratamiento con ceftriaxona y gentamicina; se descartó alguna infección asociada y la autoinmunidad fue negativa. Analíticamente presentó: anemia, elevación de RFA, hepatitis, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, deterioro de la función renal y ascitis. Además se realizó una TC, la cual fue informada como infección sistémica con adenopatías y hepatoesplenomegalia.

La sospecha inicial fue ESA, iniciándose tratamiento con GC a dosis de 1 mg/kg/día presentando una mejoría inicial. Posteriormente, la fiebre persiste y las lesiones cutáneas progresan, agregándose insuficiencia respiratoria y renal, por lo que se decide traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de nuestro hospital. Al ingreso de la UCI, se realiza una BMO y se analiza el líquido ascítico, observándose CH en ambas (fig. 1), diagnosticándose de SAM. La evolución es desfavorable a pesar de los GC, por lo que se agrega CSP 5mg/kg/día, con mejoría parcial por lo que además se agrega anakinra 100mg/día. La evolución es favorable, por lo que es trasladada Reumatología, donde permanece unos días y posteriormente se decide el alta.

Figura 1.

Líquido ascítico. Se observan macrófagos con glóbulos rojos en su interior.

(0,09MB).

Ambas afecciones comparten varias características, como la fiebre, la hepatoesplenomegalia, la linfadenopatía, la hepatitis, la hiperferritinemia y la coagulopatía, por lo que muchas veces son indistinguibles diferencias entre ambas2,3. La pleuritis, el síndrome de distrés respiratorio agudo y la pancitopenia son más comunes en el SAM1,2, y la afectación cutánea y articular en la ESA2,3. La leucopenia, la trombocitopenia y la hipertrigliceridemia no son comunes en la ESA, por lo que podrían servir como signos de alerta1,2; además, la hiperferritinemia suele ser más elevada en el SAM2,4.

La mayoría de los casos descritos en la literatura han sido tratados con GC, inmunoglobulinas, CSP y biológicos1,2. Ambas afecciones comparten ciertas características fisiopatologías, como la producción de factor de necrosis tumoral α e interleucinas (IL), IL-1, IL-6, IL-8 y IL-18, siendo estas posibles dianas terapéuticas5,6.

La primera paciente presentó SAM probablemente desencadenando por una infección. Se postula que el SAM en la ESA puede ocurrir por un cambio en el tratamiento o por una infección, el más estudiado es el Epstein-Barr, aunque también se han descritos caso por citomegalovirus2,3,6.

La paciente 2 presentó CH en el líquido ascítico; el primer caso, fue descrito en 2007 en un paciente con cirrosis hepática e infección por Escherichia coli7. Además, se han descritos casos en el líquido pleural8,9 y en el líquido cefalorraquídeo10.