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Vol. 12. Núm. 6.
Páginas 354-355 (Noviembre - Diciembre 2016)
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Reumatología clínica en imágenes
DOI: 10.1016/j.reuma.2015.11.007
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Síndrome de Rowell: las 2 caras de la verdad
Rowell's syndrome: The two sides of the truth
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Juan Francisco López Caleyaa,
Autor para correspondencia
jflcaleya@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Laura Martín Rodrigob, Pablo Gonzalvo Rodriguezc, Yolanda Hidalgo Garcíad
a Servicio de Medicina Interna, Hospital de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
b Servicio de Medicina Interna, Fundación Hospital de Jove, Gijón, Asturias, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
d Servicio de Dermatología, Hospital de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
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Figuras (2)
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En el año 2000 Zeitouni et al. actualizaron los criterios diagnósticos del síndrome de Rowell1,2, que incluyen la aparición de: lupus eritematoso (LE) en sus formas sistémica, discoide y subcutánea aguda; lesiones tipo eritema multiforme (EM) y anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moteado, como criterios mayores. Además, asocia el factor reumatoide; los anticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B positivos y el eritema pernio, como criterios menores2.

Mujer de 91 años con cuadro de 2 meses de evolución de dermatitis generalizada, pruriginosa y dolorosa, con mala respuesta a corticoterapia. No asoció infecciones o uso de medicamentos previo.

En la exploración destacaba un exantema máculo-papuloso, descamativo, con áreas costrosas en tronco y 4 extremidades, de tipo circinado (fig. 1A y B).

Figura 1.

A: Exantema máculo-papuloso, descamativo con afectación de tronco y extremidades. B: Afectación de tronco.

(0,22MB).

En la analítica destacó: FR 83,1UI/ml; ANA 1/2.560 patrón moteado; anti-Ro/SSA y anti-La/SSB positivos. La biopsia cutánea fue compatible con LE y EM (fig. 2A y B).

Figura 2.

A) Epidermis con degeneración vacuolar de la basal (asterisco), queratinocitos necróticos aislados (flecha) e infiltrado linfocitario discreto asociado. Se observa verticalización de las células de la capa basal (cabeza de flecha), rasgo histológico asociado con frecuencia a eritema multiforme. Infiltrados linfoplasmocitarios y melanófagos en dermis papilar. B) Dermis reticular con infiltración intersticial de mucina ácida (asterisco).

(0,36MB).

Para algunos autores, la coexistencia de LE y EM no es considerada una entidad aparte3.

Es difícil distinguir entre el LE subcutáneo (LESC) y el EM4,5. Otros precisan que el EM clásico es agudo, autolimitado, y con lesiones en diana. Está comúnmente asociado a infecciones o exposición a fármacos previa6,7.

En el SR lo típico son lesiones de tipo EM-like, recurrentes, sin factor desencadenante, con anticuerpos y FR positivos7.

El patrón moteado de los ANA es la característica inmunológica más consistente del SR, aparece en el 60,4% de los casos, aunque no es exclusivo de este cuadro8. Se debe iniciar terapia con corticoides, y puede asociarse hidroxicloroquina. En algunos casos se obtuvo éxito con dapsona, ciclosporina o azatioprina9,10.

La anatomía patológica, aunque no es criterio diagnóstico, es imprescindible para el mismo.

Deberían revisarse los criterios diagnósticos, limitar las formas de LE y valorar como requisito imprescindible la aparición de lesiones EM-like sin agente desencadenante conocido.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores refieren no tener ningún conflicto de intereses a la hora de realizar este trabajo.

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Copyright © 2015. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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