En el año 2000 Zeitouni et al. actualizaron los criterios diagnósticos del síndrome de Rowell1,2, que incluyen la aparición de: lupus eritematoso (LE) en sus formas sistémica, discoide y subcutánea aguda; lesiones tipo eritema multiforme (EM) y anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moteado, como criterios mayores. Además, asocia el factor reumatoide; los anticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B positivos y el eritema pernio, como criterios menores2.

Mujer de 91 años con cuadro de 2 meses de evolución de dermatitis generalizada, pruriginosa y dolorosa, con mala respuesta a corticoterapia. No asoció infecciones o uso de medicamentos previo.

En la exploración destacaba un exantema máculo-papuloso, descamativo, con áreas costrosas en tronco y 4 extremidades, de tipo circinado (fig. 1A y B).

Figura 1.

A: Exantema máculo-papuloso, descamativo con afectación de tronco y extremidades. B: Afectación de tronco.

(0.22MB).

En la analítica destacó: FR 83,1UI/ml; ANA 1/2.560 patrón moteado; anti-Ro/SSA y anti-La/SSB positivos. La biopsia cutánea fue compatible con LE y EM (fig. 2A y B).

Figura 2.

A) Epidermis con degeneración vacuolar de la basal (asterisco), queratinocitos necróticos aislados (flecha) e infiltrado linfocitario discreto asociado. Se observa verticalización de las células de la capa basal (cabeza de flecha), rasgo histológico asociado con frecuencia a eritema multiforme. Infiltrados linfoplasmocitarios y melanófagos en dermis papilar. B) Dermis reticular con infiltración intersticial de mucina ácida (asterisco).

(0.36MB).

Para algunos autores, la coexistencia de LE y EM no es considerada una entidad aparte3.

Es difícil distinguir entre el LE subcutáneo (LESC) y el EM4,5. Otros precisan que el EM clásico es agudo, autolimitado, y con lesiones en diana. Está comúnmente asociado a infecciones o exposición a fármacos previa6,7.

En el SR lo típico son lesiones de tipo EM-like, recurrentes, sin factor desencadenante, con anticuerpos y FR positivos7.

El patrón moteado de los ANA es la característica inmunológica más consistente del SR, aparece en el 60,4% de los casos, aunque no es exclusivo de este cuadro8. Se debe iniciar terapia con corticoides, y puede asociarse hidroxicloroquina. En algunos casos se obtuvo éxito con dapsona, ciclosporina o azatioprina9,10.

La anatomía patológica, aunque no es criterio diagnóstico, es imprescindible para el mismo.

Deberían revisarse los criterios diagnósticos, limitar las formas de LE y valorar como requisito imprescindible la aparición de lesiones EM-like sin agente desencadenante conocido.