La sarcoidosis es una enfermedad que se caracteriza por la acumulación de linfocitos T y macrófagos, formando granulomas epitelioides no caseificantes. Es característica la afectación del parénquima pulmonar, las articulaciones y la uveítis1. La aparición de un linfoma en el contexto de una sarcoidosis es excepcional, por lo que creemos de interés presentar un nuevo caso que se presentó como una masa ocular.

Mujer de 65 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, diagnosticada 5 años antes de sarcoidosis con ante adenopatías hiliares, con granulomas en la biopsia transbronquial, y que había recibido con pequeñas dosis de esteroides. Cuatro años después presentó progresión a nivel pulmonar (radiografía de tórax, TACAR), con pruebas funcionales respiratorias normales, sin que se tratara. Un año más tarde, desarrolla dolor ocular derecho, diplopía intermitente y astenia. El fondo de ojo, punción lumbar y la exploración general fueron normales, salvo una pequeña adenopatía supraclavicular izquierda. Un RMN mostró una lesión de bordes bien definidos, dependiente del nervio óptico, sin infiltración de tejido muscular de 11×17×16mm, que captaba gadolinio, y otra lesión de menos de 1cm en el espacio masticador izquierdo de las mismas características (fig. 1). Una TAC toraco-abdomino-pélvica reveló múltiples adenopatías mediastínicas y cadenas ilíacas, y una PET-TAC con FDG-18F mostró lesiones hipermetabólicas a nivel ocular, espacio masticador izquierdo, adenopatías en sacro y vértebras dorsales. Una biopsia de la adenopatía supraclavicular demostró un linfoma B difuso de células grande con inmunofenotipo post-centro germinal. En la citometría se reconocía una población linfoide T asociada que expresaba CD3, CD5 y CD8, con CD4 negativo, y un alto índice de proliferación (Ki67). Mediante estudios de reordenamientos B y T se confirmó una población monoclonal B. Una biopsia de la cresta ilíaca no evidenció linfoma, pero sí infiltración granulomatosa con células gigantes multinucleadas.

Figura 1.

RMN secuencia T1. Lesión hipocaptante.

(0.09MB).

Nuestra paciente con sarcoidosis desarrolló una masa retroocular, con el diagnóstico diferencial radiológico de sarcoidosis versus linfoma. En la sarcoidosis son características las adenopatías torácicas y, aunque también pueden aparecer en otros territorios, solo lo hacen en menos del 50% de los casos. Como enfermedad sistémica, en menos del 10% de los pacientes, también se puede afectar el sistema nervioso central, generalmente como una leptomeningitis con infiltración de las cisternas basales de la región del quiasma óptico y del eje hipotálamo-hipofisario. En estos casos es obligado descartar infecciones y neoplasias, sin que la RMN o la PET-TAC nos confirmen el diagnóstico2. En nuestra paciente, el diagnóstico se pudo realizar tras biopsiar una adenopatía supraclavicular. Pese a presentar en la PET-TAC actividad metabólica ósea que sugería infiltración linfomatosa, se demostró que estaba en relación con la sarcoidosis.

El diagnóstico de tumores en pacientes con sarcoidosis es algo conocido, generalmente tras años de evolución de la enfermedad. Sin embargo, la asociación con linfomas conocida como síndrome sarcoidosis-linfoma es más reciente. Brincker en 1986 presentó 17 casos de sarcoidosis que desarrollaban un linfoma de Hodgkin3. Desde entonces, solo se han descrito algunos casos, y solo 3 en nuestro país4-6. A diferencia de los casos descritos previamente, los publicados en España (tabla 1) se caracterizan por ser de mayor edad, y con un tiempo medio más prolongado hasta el diagnóstico del linfoma.

En resumen, queremos resaltar la complejidad del diagnóstico de neurosarcoidosis, por la inespecificidad de la neuroimagen y la PET-TAC, las dificultades para conseguir una confirmación histológica y la posibilidad de un linfoma o infección. Siempre hay que insistir en realizar nuevas biopsias, especialmente ante adenopatías fuera de contexto clínico. En nuestro medio, en pacientes con sarcoidosis, es más frecuente un LNH y generalmente en pacientes con más edad de la media habitual.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.