Presentamos el caso de una mujer de 50 años, de origen cubano, diagnosticada de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (EITC), a raíz de un fenómeno de Raynaud grave con úlceras isquémicas, calcinosis extensa, esclerodactilia, poliartritis, glomerulonefritis, poliserositis, hipertransaminasemia crónica y amputación supracondílea bilateral por isquemia aguda grave (asociada al síndrome antifosfolipídico y a la vasculopatía estructural propia de su enfermedad). Positividad para anti-MI2 y anti-Ro52, AMA a título 1:640, con ANA, anti-DNA, anti-U1RNP, anti-SCL70, anti-LKM y ANCA negativos. Clínicamente estable bajo tratamiento con glucocorticoides, antipalúdicos, dicumarínicos y ciclos periódicos de iloprost intravenoso.
La paciente mostraba una tumefacción crónica indolora en ambas caras dorsal y palmar de carpos, con escasa limitación funcional, clínicamente compatible con tenosinovitis flexora y extensora. La ecografía (Logic 9 series, General Electric) demostró la distensión de las vainas tendinosas del extensor común de los dedos, flexor común de los dedos y flexor del primer dedo (fig. 1), con señal power-Doppler asociada, llamando la atención la presencia de múltiples imágenes hiperecogénicas en vainas y tejido celular subcutáneo, con sombra acústica posterior, compatibles con depósitos cálcicos de hidroxiapatita (en el contexto de la calcinosis que presenta la paciente). En la radiografía de manos también se apreciaban múltiples calcificaciones en partes blandas de carpo y dedos, pero sin que fuese posible precisar la localización de los depósitos. Se decidió realizar una infiltración guiada con triamcinolona, con excelente resultado clínico.
Imagen en proyección transversal (A) y longitudinal (B) del compartimento extensor 4, correspondiente al extensor común de los dedos. Imagen longitudinal correspondiente al flexor largo del pulgar (C), en escala de grises.
En las imágenes transversales se ha anulado el software crossbeam, por el que se envían haces de ultrasonidos de forma oblicua que minimizan el artefacto ecográfico conocido como la sombra posterior, puesto que en este caso ese artefacto resulta de utilidad para evaluar las zonas de calcinosis. Se aprecia gran distensión de las vainas tendinosas de estos tendones, con la presencia de imágenes hiperecogénicas, de varios tamaños, con sombra acústica posterior (las flechas señalan las imágenes más llamativas), correspondiente a depósitos de hidroxiapatita. tecd: tendón extensor común de los dedos; tfpd: tendón flexor largo del primer dedo; r: radio.
La calcificación distrófica de partes blandas, o calcinosis, es un hallazgo frecuente en las conectivopatías, sobre todo en esclerosis sistémica (25% de los pacientes), dermatomiositis (más prevalente en las formas juveniles, afectando entre el 30 y 70% de los pacientes) y lupus eritematoso sistémico (17% de los pacientes)1. La prevalencia en la EITC no está bien establecida, pero probablemente sea similar2. Su patogenia no se conoce con exactitud, pero se ha relacionado con un fenómeno isquémico focal, probablemente por alteraciones de la microvascularización. Posiblemente también contribuye un proceso inflamatorio, ya que se ha detectado una elevada presencia tisular de macrófagos y citocinas proinflamatorias (interleucina-1, interleucina-6, factor de necrosis tumoral)3.
La calcinosis se presenta generalmente como placas y nódulos subcutáneos, de tamaño variable, localizados preferentemente en áreas de presión y extensión de los miembros. Generalmente asintomáticos, en ocasiones pueden ulcerarse o sobreinfectarse. Asimismo se producen fenómenos inflamatorios locales, aunque sin una relación patogénica clara, puesto que estos también son manifestaciones de la conectivopatía de base (de manera que en nuestra paciente podría tratarse de una característica particular de la tenosinovitis que presenta). No hemos encontrado en nuestra búsqueda bibliográfica ensayos que valoren de forma crítica el papel de la ecografía en la tenosinovitis asociada a la calcinosis, ni en conjuntivopatías ni en otros contextos clínicos. Sí se han descrito como hallazgos la distensión de la vaina tendinosa, con posible señal power-Doppler asociada, y la presencia de focos hiperecogénicos en el interior de la vaina, que dejan sombra acústica posterior y que corresponden a los depósitos cálcicos4.
No existe un tratamiento farmacológico que se haya mostrado eficaz previniendo o reduciendo la calcinosis1. Los datos con warfarina, colchicina o calcioantagonistas son limitados y provienen de estudios no controlados. Las lesiones de gran tamaño o muy sintomáticas pueden beneficiarse de su extirpación quirúrgica o, como en el caso que presentamos, de infiltración local de esteroides.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
