El síndrome de Rowell es una forma infrecuente de afectación cutánea caracterizada por lesiones eritema de tipo multiforme en el contexto de lupus eritematoso sistémico1, que con frecuencia responde favorablemente al esquema terapéutico habitual de esta entidad2.

Se presenta el caso de un varón de 78 años que acude a nuestro servicio tras 24 años de seguimiento errático por parte de Dermatología y Reumatología de otro centro con diagnóstico previo de síndrome de Rowell en el contexto de un lupus eritematoso sistémico con afectación también hematológica (episodio de púrpura trombocitopénica trombótica hace 9 años). Entre sus otros antecedentes destacan hipotiroidismo autoinmune y sospecha de hepatitis autoinmune vs. primoinfección por VHB (no disponible estudio histológico por negativa del paciente). En cuanto a la historia dermatológica, desde el inicio de la enfermedad no había alcanzado en ningún momento la remisión completa de las lesiones, pese a haber recibido tratamiento crónico con prednisona (dosis habitual 10mg/día), metotrexato (dosis y vía de administración desconocidas), azatioprina (50mg/día), cloroquina (155mg/día), quinacrina (dosis desconocida) e hidroxicloroquina (esta última la mantiene, según nuestra valoración, 200mg/día). Mejoró parcialmente al administrar un ciclo completo de rituximab (2 dosis de 1g administradas en un intervalo de 15 días) en el contexto de púrpura trombocitopénica trombótica.

En los últimos 4 meses presentó empeoramiento notable de la clínica cutánea con placas eritematodescamativas generalizadas con predominio en tronco, brazos, región cervical y raíz de los muslos (fig. 1), sin afectación de mucosas. No asociaba clínica sistémica. En el centro en el que le seguían previamente le intensificaron la corticoterapia sistémica con mejoría parcial, pero con recidiva al descender la prednisona por debajo de 25-30mg/día.

Figura 1.

Erupción eritematodescamativa generalizada.

Dada la larga evolución del cuadro, la refractariedad a varias líneas de tratamiento y la elevada dosis acumulada de corticoides, se decidió no intensificar el tratamiento corticoideo (dosis de prednisona: 12,5mg/día) e iniciar tratamiento con anifrolumab. Dado que el paciente es portador asintomático de VHB, se inició tratamiento antiviral con entecavir (0,5mg/día), que se mantendría mientras reciba el tratamiento con anifrolumab, sin haberse producido la reactivación. Una semana después de la primera infusión se produjo un aclaramiento del 90% de las lesiones (figs. 2 y 3); la resolución fue completa tras la segunda dosis. Esta mejoría persiste en la actualidad, habiendo conseguido suspender la corticoterapia sistémica.

Figuras 2 y 3.

Evolución de la actividad cutánea tras la primera dosis de tratamiento.

En la bibliografía solo consta el uso de anifrolumab en 2casos de síndrome de Rowell, ambos con resultados favorables3,4.

Se trata de 2casos de pacientes femeninas con un primer brote de síndrome de Rowell de curso agudo. Ambas habían requerido dosis elevadas de corticoides (>1mg/kg al día) y presentaban fallo a varias líneas de tratamiento (micofenolato de mofetilo, azatioprina, rituximab, belimumab). En uno de los casos se consiguió la remisión con inmunoglobulinas3 y, en el otro, con la corticoterapia sistémica. Esta mejoría se consolidó al iniciar anifrolumab4.

El caso que aquí se presenta es único y especialmente relevante al tratarse del primer caso publicado de síndrome de Rowell de curso crónico, corticodependiente, refractario a varias líneas de tratamiento y en el que se consigue inducir la remisión de la clínica cutánea en la primera semana con anifrolumab, lo que permitió la suspensión definitiva de los corticoides.

Anifrolumab ha demostrado efectividad y rapidez de acción en este caso y podría constituir una opción terapéutica eficaz para casos crónicos y refractarios de síndrome de Rowell.