La fascitis eosinofílica (FE) es un síndrome esclerodermiforme poco frecuente y de causa desconocida, descrito por Shulman en 19741. Se caracteriza por2: induración cutánea, eosinofilia periférica, aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) e hipergammaglobulinemia. Se han descrito diversas manifestaciones sistémicas asociadas a la FE como: afectación renal, cardíaca, respiratoria, articular y del sistema nervioso periférico. A continuación se presenta un paciente afectado de FE con alteración en el sistema nervioso central y periférico.
Varón de 71 años de edad, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial y tuberculosis. Ingresó por presentar induración cutánea en los brazos, las piernas, el tórax y el cuello, de 5 meses de evolución. En la anamnesis refería disfagia incompleta a sólidos y pérdida de 10kg de peso en el último año. En la exploración física se evidenció induración cutánea en los brazos, las piernas, el tronco y el cuello, respetando las manos y los pies. Presentaba el signo del surco positivo y piel de naranja. La exploración neurológica fue normal. En las pruebas de laboratorio se evidenció eosinofilia periférica (8,1 × 109/l leucocitos con 2% de eosinófilos) y VSG de 40mm en la primera hora. La bioquímica fue normal. El proteinograma, los marcadores tumorales, la radiografía de tórax, la capilaroscopia y las pruebas inmunológicas fueron normales. El tránsito esofagogastroduodenal reveló una incoordinación motora esofágica con paso de contraste entre la laringe y el esófago. Una resonancia magnética mostró cambios compatibles con fascitis eosinofílica. Se practicó una biopsia muscular profunda que evidenció cambios inflamatorios y reactivos en el panículo adiposo y la fascia, todo ello compatible con FE. Se inició tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1mg/kg/día. A los 2 meses se evidenció una parálisis facial izquierda central y parálisis del nervio hipogloso. La resonancia magnética craneal fue normal. Se realizó una punción lumbar que fue también normal. Posteriormente, se observó una parálisis del nervio poplíteo externo. En la exploración física persistía la induración cutánea de los brazos, las piernas y el tronco. En la exploración neurológica se puso de manifiesto una parálisis del nervio facial izquierdo central, parálisis del nervio hipogloso izquierdo, paresia del nervio ciático poplíteo externo, sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos presentes y simétricos y reflejo cutáneo plantar bilateral flexor. El hemograma fue normal y la VSG era de 22mm en la primera hora. La bioquímica mostraba una hipoproteinemia leve. Los marcadores tumorales y la tomografía computarizada fueron normales. Se realizó un electromiograma que puso de manifiesto una polineuropatía motora asimétrica no sensitiva. Se inició tratamiento con azatioprina a dosis de 50mg/día y glucocorticoides a dosis de 1mg/kg/día. Seis meses después se retiró la azatioprina. En la actualidad, 10 años después del diagnóstico, permanece en tratamiento con 2mg de metilprednisolona, sin secuelas neurológicas ni cutáneas.
Desde la primera descripción del síndrome se han descrito en la literatura médica más de 250 casos de fascitis eosinofílica. La manifestación neurológica más frecuente es una neuropatía periférica como consecuencia de un síndrome del túnel carpiano (tanto unilateral como bilateral), que se presenta en aproximadamente un 25% de los casos3,4. También se describe una neuropatía de extremidades inferiores secundaria a mononeuritis múltiple5,6 y una neuropatía multifocal periférica7. En el caso aportado se observa afectación de forma simultánea del sistema nervioso central y periférico: parálisis facial izquierda central, parálisis del nervio hipogloso izquierdo y paresia del nervio ciático poplíteo externo, con buena respuesta a los glucocorticoides y la azatioprina. En una revisión bibliográfica mediante PubMed (descriptores: fascitis eosinofílica & afectación del sistema nervioso; 1974-2012) no se han hallado más casos de fascitis eosinofílica asociada a este tipo de afectación neurológica. Cabe recordar pues que la fascitis eosinofílica es una enfermedad con numerosas manifestaciones extracutáneas, entre ellas la afectación del sistema nervioso.
