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Presentamos el caso de una mujer de 69 a&#241;os&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos que consult&#243; por un episodio autolimitado de paresia braquiocrural izquierda&#44; asociado con historia de claudicaci&#243;n mandibular de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; astenia&#44; p&#233;rdida de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso y dolor en cinturas escapular y pelviana en el &#250;ltimo mes&#46; En el laboratorio se destacaba aumento de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#58; 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;primera hora&#46; La RM de enc&#233;falo&#44; la angio-TAC de vasos intra y extracraneales&#44; el ecocardiograma y la ecograf&#237;a doppler de arterias temporales no mostraron alteraciones de significaci&#243;n&#46; Ante la sospecha de ACG se solicit&#243; PET &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; marcado con 18-fluorodesoxiglucosa &#40;FDG-PET&#41;&#44; que mostr&#243; aumento heterog&#233;neo de la actividad metab&#243;lica en las paredes de la arteria aorta en toda su extensi&#243;n&#44; arterias subclavias&#44; car&#243;tidas primitivas bilaterales y&#44; en menor medida&#44; arterias il&#237;acas primitivas bilaterales&#46; La paciente fue tratada inicialmente con dosis altas de corticoides asociados a metotrexato con pobre respuesta&#44; por lo cual se le administr&#243; tocilizumab presentando mejor&#237;a de los s&#237;ntomas y descenso marcado de la VSG&#46; Los pacientes con ACG extracraneal frecuentemente presentan un cuadro cl&#237;nico inespec&#237;fico&#46; Debido a esto y a la baja sensibilidad de la biopsia temporal&#44; habitualmente el diagn&#243;stico se realiza por PET&#44; RM o angiotomograf&#237;a&#46; Puntualmente la utilizaci&#243;n del FDG-PET ha facilitado la evaluaci&#243;n de la inflamaci&#243;n de grandes vasos&#44; con un alto grado de sensibilidad para detectar formas extracraneales&#44; siendo el m&#233;todo de preferencia en pacientes con s&#237;ntomas at&#237;picos&#44; y resultando de mucha utilidad para excluir otras enfermedades como malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial es muy amplio&#44; y puede ser dif&#237;cil diferenciarla de aquellos pacientes a&#241;osos con arteritis de Takayasu&#46; En este sentido el FDG-PET puede ser de utilidad ya que en la ACG la distribuci&#243;n de la lesi&#243;n a&#243;rtica es difusa y distal&#44; con afectaci&#243;n de la aorta abdominal y sus ramas descendentes&#44; y leves cambios morfol&#243;gicos de la pared vascular&#44; mientras que en la arteritis de Takayasu la distribuci&#243;n es segmentaria y con mayores cambios morfol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Por otro lado&#44; varias enfermedades pueden simular a las vasculitis de grandes vasos debido a la presencia de s&#237;ntomas constitucionales o por la formaci&#243;n de aneurismas o estenosis en la aorta o sus ramas&#46; Deben excluirse todas las causas de aortitis&#46; Entre las infecciosas&#44; los aneurismas mic&#243;ticos&#44; la s&#237;filis e infecciones por micobacterias&#46; Adem&#225;s&#44; la inflamaci&#243;n de la arteria aorta se puede producir ocasionalmente en vasculitis asociadas a ANCA&#44; enfermedad de Beh&#231;et&#44; espondilitis anquilosante&#44; sarcoidosis&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y enfermedad por IgG4&#46; La aterosclerosis siempre se debe considerar en el diagn&#243;stico diferencial&#46; Finalmente&#44; la aortitis se puede encontrar aislada y ser idiop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Las complicaciones consisten en aneurisma o disecci&#243;n principalmente de la aorta ascendente&#44; s&#237;ndrome del arco a&#243;rtico&#44; claudicaci&#243;n de miembros y accidente cerebrovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En relaci&#243;n con el tratamiento se aplican las mismas estrategias que en aquellos pacientes con arteritis de la temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; 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Vol. 19. Núm. 2.
Páginas 117-118 (febrero 2023)
Vol. 19. Núm. 2.
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Compromiso aórtico extenso por arteritis de células gigantes
Extensive aortic involvement in giant cell arteritis
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Pablo Finucci Curia,
Autor para correspondencia
pablofinu@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, María Emilia Sattlera, Marcelo Chavesb
a Sección Reumatología, Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
b Servicio de Neurología Clínica, Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
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La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis granulomatosa que afecta las arterias de mediano y gran calibre, más común en individuos mayores de 50 años. El espectro clínico es amplio, y abarca las manifestaciones clásicas como cefalea, claudicación mandibular, alteraciones visuales y polimialgia reumática, hasta diversas manifestaciones atípicas. En un 10-15%, la ACG afecta a la aorta y sus ramas; la región del cayado aórtico y la aorta torácica son las zonas más afectadas, siendo infrecuente el compromiso de la aorta en toda su extensión1. Por otro lado, el compromiso aórtico se ha descripto en más de un 50% de los PET realizados a pacientes con diagnóstico confirmado de ACG2. Presentamos el caso de una mujer de 69 años, sin antecedentes patológicos que consultó por un episodio autolimitado de paresia braquiocrural izquierda, asociado con historia de claudicación mandibular de 15 días de evolución, astenia, pérdida de 8kg de peso y dolor en cinturas escapular y pelviana en el último mes. En el laboratorio se destacaba aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG): 80mm/primera hora. La RM de encéfalo, la angio-TAC de vasos intra y extracraneales, el ecocardiograma y la ecografía doppler de arterias temporales no mostraron alteraciones de significación. Ante la sospecha de ACG se solicitó PET (fig. 1) marcado con 18-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET), que mostró aumento heterogéneo de la actividad metabólica en las paredes de la arteria aorta en toda su extensión, arterias subclavias, carótidas primitivas bilaterales y, en menor medida, arterias ilíacas primitivas bilaterales. La paciente fue tratada inicialmente con dosis altas de corticoides asociados a metotrexato con pobre respuesta, por lo cual se le administró tocilizumab presentando mejoría de los síntomas y descenso marcado de la VSG. Los pacientes con ACG extracraneal frecuentemente presentan un cuadro clínico inespecífico. Debido a esto y a la baja sensibilidad de la biopsia temporal, habitualmente el diagnóstico se realiza por PET, RM o angiotomografía. Puntualmente la utilización del FDG-PET ha facilitado la evaluación de la inflamación de grandes vasos, con un alto grado de sensibilidad para detectar formas extracraneales, siendo el método de preferencia en pacientes con síntomas atípicos, y resultando de mucha utilidad para excluir otras enfermedades como malignidad3. El diagnóstico diferencial es muy amplio, y puede ser difícil diferenciarla de aquellos pacientes añosos con arteritis de Takayasu. En este sentido el FDG-PET puede ser de utilidad ya que en la ACG la distribución de la lesión aórtica es difusa y distal, con afectación de la aorta abdominal y sus ramas descendentes, y leves cambios morfológicos de la pared vascular, mientras que en la arteritis de Takayasu la distribución es segmentaria y con mayores cambios morfológicos4. Por otro lado, varias enfermedades pueden simular a las vasculitis de grandes vasos debido a la presencia de síntomas constitucionales o por la formación de aneurismas o estenosis en la aorta o sus ramas. Deben excluirse todas las causas de aortitis. Entre las infecciosas, los aneurismas micóticos, la sífilis e infecciones por micobacterias. Además, la inflamación de la arteria aorta se puede producir ocasionalmente en vasculitis asociadas a ANCA, enfermedad de Behçet, espondilitis anquilosante, sarcoidosis, síndrome de Sjögren y enfermedad por IgG4. La aterosclerosis siempre se debe considerar en el diagnóstico diferencial. Finalmente, la aortitis se puede encontrar aislada y ser idiopática5. Las complicaciones consisten en aneurisma o disección principalmente de la aorta ascendente, síndrome del arco aórtico, claudicación de miembros y accidente cerebrovascular1. En relación con el tratamiento se aplican las mismas estrategias que en aquellos pacientes con arteritis de la temporal6, si bien se ha visto que la enfermedad tiende a ser más refractaria7.

Figura 1.

PET: aumento de la actividad metabólica de la arteria aorta en toda su extensión.

(0.23MB).
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