Varón de 63 años, que consultó por alteración de conducta en forma de irritabilidad, agresividad y labilidad emocional, así como dificultad para la marcha y agrafia de un mes de evolución. En la anamnesis el paciente refería historia de úlceras orales recurrentes de 35 años de evolución y genitales en los últimos 6 meses, acompañadas de foliculitis en región genital y extremidades inferiores. En la exploración física se constató desorientación temporoespacial, bradipsiquia, paresia faciobraquiocrural derecha 4/5 y marcha lateralizada a la derecha, junto a úlceras orales y genitales. En las pruebas de laboratorio destacaban: reactantes de fase aguda elevados, serologías para Brucella, sífilis, VHB, VHC, VIH negativas, y estudio de autoinmunidad negativo. Se cursó HLA B51 que resultó positivo. La resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral evidencio una lesión ocupante de espacio en el tálamo izquierdo (fig. 1.1). La angiografía de troncos supraaórticos evidenció angioesclerosis de pequeño vaso y afectación ateromatosa de las bifurcaciones carotídeas, así como aneurismas saculares e infundibulares con imágenes de ovillos vasculares en el territorio carotídeo izquierdo, sugestivos de vasculitis. La tomografía toracoabdominal resultó normal. La punción lumbar dio salida a un líquido cefalorraquídeo cristalino con discreta proteinorraquia, sin presencia de bandas oligoclonales. Ante sospecha de NB, se iniciaron pulsos de metilprednisolona seguidas de prednisona oral (1mg/kg/día), colchicina 1mg/12h y azatioprina oral (2mg/kg/día). El paciente presentó mejoría clínica, con desaparición de las úlceras genitales y recuperando su déficit neurológico. Tras 3 meses de tratamiento, se realizó RMN cerebral de control que evidenció una completa resolución de la lesión (fig. 1.2). Tras 15 años de seguimiento, el paciente se encuentra asintomático de la clínica neurológica, sin tratamiento alguno, no obstante ha presentado de forma esporádica aftas bucales que mejoraron con colchicina.

Figura 1a–h.

Caso 1: RMN axial FLAIR mostrando lesión hiperintensa en tálamo izquierdo (a). Dos meses después con resolución completa de la lesión (b).

Caso 2: RMN axial FLAIR mostrando una lesión hiperintensa en la sustancia blanca izquierda del área frontoparietal extendiéndose hasta córtex y cuerpo calloso con realce tras gadolinio (c). Después de veinte días de corticoterapia una nueva RMN mostró una importante reducción del componente hiperintenso (d). Hallazgos histopatológicos de la biopsia cerebral que muestran un infiltrado linfocítico perivascular con afectación de los vasos sanguíneos (hematoxilina-eosina) (e). Infiltrado inflamatorio granulomatoso (hematoxilina-eosina), (f). Imagen de PET cerebral con metionina, que evidencia depósito parasagital de C11-metionina sugerente de posible linfoma (g y h).

(0.33MB).

Mujer de 35 años que consultó por crisis convulsiva generalizada. Refería clínica de parestesias en región malar derecha de dos meses de evolución. La exploración física fue normal. En la analítica destacó: elevación de reactantes de fase aguda, serologías virales para VIH, VHB, VHC negativas, y estudio de autoinmunidad negativo. La RMN craneal evidenció una lesión infiltrativa intraparenquimatosa que afectaba al área frontoparietal izquierda con realce de la captación tras la administración de gadolinio (fig. 1.3), que fue informada como tumor cerebral. Se practicó una punción lumbar: líquido claro acelular, con discreta hiperproteinorraquia, sin presencia de bandas oligoclonales. Se inició tratamiento con dexametasona (12mg/día/IV) con posterior pauta descendente. Tras 20 días la RMN cerebral evidenciaba una reducción significativa de la lesión (fig. 1.4). Se realizó un PET cerebral con metionina, que sugirió linfoma cerebral (figs. 1.7 y 1.8). Se realizó biopsia de la masa cerebral. El estudio histológico evidenció un infiltrado granulomatoso focalmente necrosante con vasculitis linfocitaria (figs. 1.5 y 1.6). Las tinciones de Ziehl-Neelsen, PAS y plata, fueron negativas. Se realizó una TC toracoabdominal, gammagrafía con galio 67, y biopsia transbronquial, que descartaron sarcoidosis. Tres meses después, se evidenciaron úlceras orales y genitales. Se cursó HLA B51 que resultó positivo. Se orientó como NB y se inició tratamiento con pulsos mensuales de ciclofosfamida 1g/mes más dosis descendentes de glucocorticoides. Cinco meses después presentó un nuevo episodio de crisis comicial, se realizó una nueva RMN craneal que evidenció un aumento del tamaño de la lesión. Se suspendió ciclofosfamida por ineficacia, iniciándose tratamiento con azatioprina oral (2mg/kg/día) y se aumentó la dosis de prednisona a 30mg/día, con posterior pauta descendente. A los 4 meses, la RMN craneal no evidenció mejoría de la lesión, por lo que se decidió iniciar tratamiento con infliximab (3mg/kg/iv. cada 8 semanas). Tras 8 dosis de infliximab la masa cerebral disminuyó significativamente; pero la paciente experimentó artralgias difusas rechazando dicho tratamiento, que se sustituyó por adalimumab con buena tolerancia. En la actualidad 5 años después, se mantiene tratamiento con adalimumab 40mg/15 días subcutáneo, en monoterapia con buena tolerancia y sin progresión de su lesión cerebral, durante su evolución presentó episodios de úlceras bucales que se resolvieron con tratamiento sintomático.

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.