Los antipalúdicos de síntesis en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES) han supuesto un gran avance terapéutico como inmunomoduladores e inhibidores de la tendencia trombótica, con escasos efectos secundarios, prolongando la calidad de vida de los pacientes. Su retirada deja al paciente con LES a merced de los efectos secundarios de corticoides e inmunosupresores, y aumenta el riesgo de episodios de agudización1.

Pero la hidroxicloroquina puede ocasionar toxicidad retiniana severa, que obliga a la suspensión del tratamiento, aunque hay pocos casos de retinopatía cloroquínica y siempre relacionados con dosis de fármaco acumulado muy elevadas2.

La toxicidad por antipalúdicos de síntesis se detecta con protocolos de cribado oftalmológico centrados en aparición de patología macular3. Pero no olvidemos que el paciente con LES está predispuesto a isquemias retinianas que pueden confundirse con maculopatías cloroquínicas. Presentamos un caso en que los hallazgos oftalmológicos supusieron un reto en la decisión terapéutica.

Una mujer de 50 años con LES, tratada con dosis acumulada de hidroxicloroquina de 365 g en 13 años, y con nefropatía lúpica leve e hipertensión arterial controlada hace 5 años refirió, en su revisión de cribado de toxicidad ocular, pérdida moderada de visión, presentando agudeza visual corregida de 0,7 en el ojo derecho y de 1 en el ojo izquierdo. En fondo de ojo derecho se apreciaron en la mácula áreas irregulares de hiperpigmentación y despigmentación, sin aparente levantamiento seroso, y algunas microhemorragias en arcadas. El fondo de ojo izquierdo parecía normal. El campo visual 10-2 fue normal en ambos ojos. La tomografía de coherencia óptica (TCO) del ojo derecho mostró un engrosamiento foveal hiperreflectivo, con cavidad hiporreflectiva en capas profundas (fig. 1). La TCO del ojo izquierdo fue normal. La angiografía fluoresceínica (AGF) no mostró patrón en ojo de buey, sino microaneurismas en ambos ojos (no detectados en la fundoscopia), con distribución sectorial, con hiper e hipofluorescencia macular con escape tardío (fig. 2). En el electrorretinograma multifocal (mfERG) hubo respuestas de baja amplitud en ambas retinas periféricas, baja densidad eléctrica en la región foveolar del ojo derecho y actividad foveolar normal en el ojo izquierdo (fig. 3). La alteración de la onda N95 del electrorretinograma patrón reflejó una disfunción de las células ganglionares de ambas retinas, de probable causa isquémica.

Figura 1.

Tomografía de coherencia óptica del ojo derecho de la paciente que muestra discreto engrosamiento de la fóvea, con espacio hiporreflectivo en capas externas de la retina (flechas).

(1,04MB).

Figura 2.

Electrorretinograma multifocal central de la paciente con 100 hexágonos. Se aprecia una disminución moderada de la densidad eléctrica de la región foveolar del ojo derecho (ausencia de blancos).

(0,65MB).

Figura 3.

Angiografía del ojo derecho. Se aprecian microaneurismas en región temporal inferior y en una pequeña área temporal a mácula (flechas). Las imágenes hipo e hiperfluorescentes de fóvea (asterisco) no se modificaron a lo largo del angiograma.

(0,1MB).

Los hallazgos neurofisiológicos, la TCO y la AGF sugirieron un origen vascular más que un efecto tóxico, por lo que se descartó toxicidad por hidroxicloroquina y se diagnosticó como retinopatía lúpica, recomendando el mantenimiento del antipalúdico pero con un seguimiento estrecho de la paciente al incorporarse una maculopatía como factor de riesgo. En sucesivas revisiones la paciente mantuvo su agudeza visual y mejoró sus síntomas lúpicos con el mantenimiento de la hidroxicloroquina, lo que corroboró la sospecha diagnóstica final.

A la alteración precoz del campo visual 10-2 como signo de maculopatía cloroquínica, se han añadido recientemente el mfERG central, la TCO y la autofluorescencia como pruebas diagnósticas, recomendando su utilización en el cribado rutinario3. El mfERG central se altera muy precozmente4, pero su disponibilidad es escasa.

El campo visual de nuestra paciente fue normal en ambos ojos, lo que descartó la maculopatía cloroquínica. El mfERG mostró disfunción macular solo en el ojo derecho, siendo rara la asimetría en la toxicidad medicamentosa. Los resultados de la AGF y el resto del estudio neurofisiológico sugirieron un episodio de isquemia retiniana.

La imagen de la TCO recordaba a una forma rara de coriorretinopatía central serosa, la coroidopatía lúpica5, mientras que los microaneurismas en distribuciones cuneiformes eran más propios de episodios hipertensivos.

Ante una maculopatía en un paciente con LES tratado con hidroxicloroquina, no debemos olvidar que son pacientes expuestos a episodios trombóticos retinianos que pueden generarnos confusión, por lo que se deben llevar a cabo cuantas pruebas complementarias sean precisas hasta realizar el diagnóstico diferencial, ya que si no se trata de maculopatía cloroquínica no procede la retirada del fármaco, sino que incluso debe valorarse un incremento en su dosificación.

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.