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Bioqu&#237;micamente cursan con elevaci&#243;n de la elevaci&#243;n de creatinfosfocinasa &#40;CPK&#41;&#44; presencia de anticuerpo anticitos&#243;lico 50-nucleotidasa cN1A hasta en un 30&#37; de los casos&#44; que a pesar de no ser espec&#237;ficos se asocian con mayor gravedad y mortalidad&#44; y en la biopsia se observa un exudado inflamatorio endomisial con infiltraci&#243;n de c&#233;lulas inflamatorias en fibras musculares no necr&#243;ticas y vacuolas bordeadas por material citoplasm&#225;tico membranoso&#44; fibras atr&#243;ficas e inclusiones congof&#237;licas intra o extravacuolares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos a una paciente a la que se le diagnostic&#243; polimiositis &#40;PM&#41; por elevaci&#243;n de CPK&#44; anticuerpos AC-1 positivos&#44; electromiograf&#237;a &#40;EMG&#41; con patr&#243;n miop&#225;tico y biopsia muscular con infiltrado inflamatorio&#44; con poca respuesta al tratamiento esteroideo&#44; por lo que se tom&#243; una nueva biopsia que revel&#243; MCI&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentaci&#243;n del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 82 a&#241;os de edad que a los 66 a&#241;os present&#243; dificultad para subir escaleras y deglutir&#44; disminuci&#243;n de fuerza muscular en cintura escapular y p&#233;lvica &#40;4&#47;5&#41;&#44; elevaci&#243;n de CPK y anticuerpos AC-1 positivos&#46; Posteriormente tambi&#233;n se realiz&#243; inmunoespecificidad anti Jo1 y fue negativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; EMG con patr&#243;n miop&#225;tico y biopsia del m&#250;sculo deltoides izquierdo bajo consentimiento informado con infiltrado inflamatorio endomisial linfocitario&#46; Se le diagnostic&#243; PM y se instaur&#243; tratamiento con prednisona y metotrexato&#44; 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De hecho&#44; actualmente la existencia de la PM se ha cuestionado&#44; al observarse que la mayor&#237;a de los pacientes a quienes le fue diagnosticada PM&#44; son reclasificados como s&#237;ndrome antisintetasa sin exantema&#44; miopat&#237;a necrosante inmunomediada o MCI con o sin vacuolas ribeteadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso cl&#237;nico de esta paciente deja ver el reto que es el diagn&#243;stico diferencial entre la PM y MCI&#44; lo que conlleva al retraso en el diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica con afecci&#243;n muscular asim&#233;trica y la mala respuesta a inmunosupresores&#44; permiti&#243; replantear el diagn&#243;stico hacia una MCI&#44; 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          "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia muscular del caso cl&#237;nico&#46;</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinci&#243;n tricr&#243;mico modificado de Gomori &#40;TMG&#41;&#46; Acercamiento 200&#215; TMG&#44; la tinci&#243;n mostr&#243; fibras musculares de tama&#241;o variable&#44; abombamiento&#44; agregados de c&#233;lulas inflamatorias con invasi&#243;n focal de algunas fibras musculares y una gran proliferaci&#243;n de tejido conectivo &#40;A&#41;&#46; Acercamiento a 400&#215; TMG&#44; con una evidente centralizaci&#243;n nuclear &#40;flecha&#41; &#40;B&#41;&#46; Acercamiento 400&#215; TMG Se observa vacuolas bordeadas con material granular y filamentos &#40;estrella&#41; cl&#225;sicos de la patolog&#237;a &#40;C&#41;&#46;</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinci&#243;n hematoxilina y eosina &#40;H&#38;E&#41;&#46; Acercamiento 100&#215;&#44; vista panor&#225;mica de la biopsia donde se observa gran cambio en la arquitectura general&#44; con aumento de los espacios y sustituci&#243;n por tejido conectivo&#44; morfolog&#237;a de las fibras con abombamiento e infiltrado inflamatorio &#40;D&#41;&#44; Acercamiento a 400&#215; &#40;H&#38;E&#41; muestra con m&#225;s detalle el infiltrado inflamatorio que bordea a la fibra muscular &#40;E&#41; adem&#225;s de tejido conectivo abundante&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Laboratorio basal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Valor de referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Biometr&#237;a hem&#225;tica</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemoglobina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">13&#44;2 g&#47;dL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">12-18 g&#47;dL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hematocrito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">40&#44;1&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">37&#37;&#8211;52&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Leucocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#44;4 K&#47;UL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&#44;5&#8211;10 K&#47;UL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Plaquetas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">252 K&#47;UL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">150&#8211;250 K&#47;UL&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Qu&#237;mica Sangu&#237;nea</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Creatinina quinasa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">936 UI&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&#8211;170 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lactato deshidrogenasa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">867 UI&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">123&#8211;245 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alanina transferasa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">61 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&#8211;40 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aspartato transferasa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">59 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&#8211;36 U&#47;L&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Anticuerpos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AC-1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#58;1280&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#58;80&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anti-Jo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#59;98&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Caso clínico
Disponible online el 19 de septiembre de 2024
Miositis por cuerpos de inclusión: informe de un caso de diagnóstico tardío
Inclusion Body Myositis: A Late Diagnosis Case Report
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Deysi Andrea Hernández-Riveroa, Lisette Bazán-Rodríguezb, María del Pilar Cruz-Domínguezc, Gabriela Medinad, Ana Lilia Peralta Amaroe, Olga Vera-Lastrae,
Autor para correspondencia
olgavera62@yahoo.com.mx

Autor para correspondencia.
a División Académica Multidisciplinaria de Comalcalco. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, Comalcalco, Tabasco, México
b Departamento de Enfermedades Neuromusculares. Hospital de Especialidades «Dr. Antonio Fraga Mouret». Centro Médico Nacional «La Raza», Ciudad de México, México
c Dirección de Investigación y Educación. Hospital de Especialidades «Dr. Antonio Fraga Mouret». Centro Médico Nacional «La Raza», Ciudad de México, México
d Unidad de Investigación Traslacional. Hospital de Especialidades «Dr. Antonio Fraga Mouret». Centro Médico Nacional «La Raza», Ciudad de México, México
e Departamento de Medicina Interna. Hospital de Especialidades «Dr. Antonio Fraga Mouret». Centro Médico Nacional «La Raza», Ciudad de México, México
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Resumen

La miositis por cuerpos de inclusión es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular, disfagia y biopsia muscular con inflamación y vacuolas ribeteadas. Presentamos el caso de una paciente a la que se le diagnosticó polimiositis (PM) pero que, por falta de respuesta al tratamiento, se le realizó una nueva biopsia que reveló miositis por cuerpos de inclusión.

Palabras clave:
Miositis por cuerpos de inclusión
Miopatía inflamatoria idiopática
Debilidad muscular
Disfagia
Vacuolas ribeteadas
Abstract

Inclusion body myositis is a idiopathic inflammatory myopathy characterized by muscle weakness and dysphagia, with muscle biopsy showing inflammation and rimmed vacuoles. We present the case of a patient who was diagnosed with polymyositis but due to lack of response to treatment, a new biopsy revealed inclusion body myositis.

Keywords:
Inclusion body myositis
Idiopathic inflammatory myopathy
Muscle weakness
Dysphagia
Rimmed vacuoles

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