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Vol. 6. Núm. 3.
Páginas 182-183 (mayo - junio 2010)
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Osteopoiquilosis: un hallazgo radiológico casual
Osteopoichylosis: An incidental radiological finding
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Pedro Gargantilla Maderaa, Emilio Pintor Holguínb,
Autor para correspondencia
emilio.pintor@uem.es

Autor para correspondencia.
, B.. Benjamín Herreros Ruiz-Valdepeñasb
a Servicio de Medicina Interna, Hospital de El Escorial, Madrid, España
b Departamento de Especialidades Médicas, Universidad Europea de Madrid, Madrid, España
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La osteopoiquilosis es una enfermedad ósea poco frecuente, asintomática y que suele diagnosticarse de forma accidental al realizarse una radiografía. Presentamos a continuación el caso de un varón de 19 años que en relación a un esguince se hizo una radiografía de ambas piernas donde se encontró un patrón de lesiones osteoescleróticas bilaterales y simétricas características de esta enfermedad.

Varón de 19 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude por dolor e inflamación en el tobillo derecho tras una entorsis espontánea. En la exploración física destaca la existencia de signos inflamatorios e impotencia funcional, con dolor a la movilización en el tobillo derecho, sin hematoma.

Se realizó una radiografía del tobillo en proyección posteroanterior que descartó fracturas, pero se objetivaron zonas de aumento de densidad radiológica, ovoides y bien definidas, de pequeño diámetro (2–4 mm), en la zona epifisaria distal de tibia y peroné. Para confirmar la sospecha diagnóstica se realiza una radiografía anteroposterior de ambas piernas donde se ven las lesiones simétricas que afectan a las epífisis tanto proximal como distal de ambos huesos (fig. 1).

Figura 1
(0.24MB).

Tras el hallazgo de la imagen radiológica característica de osteopoiquilosis, se reinterrogó al paciente sobre posibles patologías óseas en su familia y la respuesta fue negativa. La exploración detallada de la piel en busca de lesiones fue negativa. No se realizó ninguna otra prueba de imagen (ni gammagrafía osea ni RMN).

La osteopoiquilia u osteopoiquilosis es una displasia osteoesclerosa asintomática, de etiología inespecífica. Es más frecuente en hombres y se han descrito casos familiares, con herencia autosómica dominante1,2.

Hasta en un 25% de los casos pueden aparecer lesiones cutáneas acompañantes; denominándose entonces síndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis3. Las alteraciones en la piel son en forma de pápulas de color blanco amarillento, redondeadas u ovaladas, localizadas en la región lumbar, los glúteos, los brazos y los muslos, con cierta simetría, que histológicamente corresponden a infiltraciones fibrocolágenas y que son similares a las que aparecen en la esclerodermia4.

Clínicamente, es asintomática y no produce deformidad ni alteración en el desarrollo normal óseo por lo que el diagnóstico suele ser un hallazgo radiológico5,6: focos de esclerosis ósea redondeados u ovoideos, rara vez mayores de 10 mm, simétricos, bien definidos, sin afectación de la cortical ósea y con predilección por las epífisis y las metáfisis de los huesos tubulares, carpos, tarsos, pelvis y omóplatos, siendo rara la afectación de las costillas, las clavículas, la columna y el cráneo. Hay, por tanto, una afectación poliostótica (varios huesos) y politópica (distintas partes del hueso)7.

La anatomía patológica se caracteriza por la existencia de focos ovales de hueso compacto, localizados a nivel de la esponjosa, que son indistinguibles de las exostosis solitarias (islotes óseos).

El diagnóstico diferencial debe realizarse con metástasis osteoblásticas, en especial cuando no es simétrica o cuando aparece en pacientes por encima de los 40-50 años6, con esclerosis tuberosa y con mastocitosis8. La gammagrafia osea normal descarta en estos casos la presencia de metástasis óseas.

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Case report of a patient with osteopoikilosis.
Rheumatol Int, 27 (2007), pp. 683-686
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