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una radiograf&#237;a del tobillo en proyecci&#243;n posteroanterior que descart&#243; fracturas&#44; pero se objetivaron zonas de aumento de densidad radiol&#243;gica&#44; ovoides y bien definidas&#44; de peque&#241;o di&#225;metro &#40;2&#8211;4 mm&#41;&#44; en la zona epifisaria distal de tibia y peron&#233;&#46; Para confirmar la sospecha diagn&#243;stica se realiza una radiograf&#237;a anteroposterior de ambas piernas donde se ven las lesiones sim&#233;tricas que afectan a las ep&#237;fisis tanto proximal como distal de ambos huesos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el hallazgo de la imagen radiol&#243;gica caracter&#237;stica de osteopoiquilosis&#44; se reinterrog&#243; al paciente sobre posibles patolog&#237;as &#243;seas en su familia y la respuesta fue negativa&#46; La exploraci&#243;n detallada de la piel en busca de lesiones fue negativa&#46; No se realiz&#243; ninguna otra prueba de imagen &#40;ni gammagraf&#237;a osea ni RMN&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La osteopoiquilia u osteopoiquilosis es una displasia osteoesclerosa asintom&#225;tica&#44; de etiolog&#237;a inespec&#237;fica&#46; Es m&#225;s frecuente en hombres y se han descrito casos familiares&#44; con herencia autos&#243;mica dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta en un 25&#37; de los casos pueden aparecer lesiones cut&#225;neas acompa&#241;antes&#59; denomin&#225;ndose entonces s&#237;ndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las alteraciones en la piel son en forma de p&#225;pulas de color blanco amarillento&#44; redondeadas u ovaladas&#44; localizadas en la regi&#243;n lumbar&#44; los gl&#250;teos&#44; los brazos y los muslos&#44; con cierta simetr&#237;a&#44; que histol&#243;gicamente corresponden a infiltraciones fibrocol&#225;genas y que son similares a las que aparecen en la esclerodermia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; es asintom&#225;tica y no produce deformidad ni alteraci&#243;n en el desarrollo normal &#243;seo por lo que el diagn&#243;stico suele ser un hallazgo radiol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#58; focos de esclerosis &#243;sea redondeados u ovoideos&#44; rara vez mayores de 10 mm&#44; sim&#233;tricos&#44; bien definidos&#44; sin afectaci&#243;n de la cortical &#243;sea y con predilecci&#243;n por las ep&#237;fisis y las met&#225;fisis de los huesos tubulares&#44; carpos&#44; tarsos&#44; pelvis y om&#243;platos&#44; siendo rara la afectaci&#243;n de las costillas&#44; las clav&#237;culas&#44; la columna y el cr&#225;neo&#46; Hay&#44; por tanto&#44; una afectaci&#243;n poliost&#243;tica &#40;varios huesos&#41; y polit&#243;pica &#40;distintas partes del hueso&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatom&#237;a patol&#243;gica se caracteriza por la existencia de focos ovales de hueso compacto&#44; localizados a nivel de la esponjosa&#44; que son indistinguibles de las exostosis solitarias &#40;islotes &#243;seos&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con met&#225;stasis osteobl&#225;sticas&#44; en especial cuando no es sim&#233;trica o cuando aparece en pacientes por encima de los 40-50 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; con esclerosis tuberosa y con mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; 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Vol. 6. Núm. 3.
Páginas 182-183 (mayo - junio 2010)
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Osteopoiquilosis: un hallazgo radiológico casual
Osteopoichylosis: An incidental radiological finding
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Pedro Gargantilla Maderaa, Emilio Pintor Holguínb,
Autor para correspondencia
emilio.pintor@uem.es

Autor para correspondencia.
, B.. Benjamín Herreros Ruiz-Valdepeñasb
a Servicio de Medicina Interna, Hospital de El Escorial, Madrid, España
b Departamento de Especialidades Médicas, Universidad Europea de Madrid, Madrid, España
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La osteopoiquilosis es una enfermedad ósea poco frecuente, asintomática y que suele diagnosticarse de forma accidental al realizarse una radiografía. Presentamos a continuación el caso de un varón de 19 años que en relación a un esguince se hizo una radiografía de ambas piernas donde se encontró un patrón de lesiones osteoescleróticas bilaterales y simétricas características de esta enfermedad.

Varón de 19 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude por dolor e inflamación en el tobillo derecho tras una entorsis espontánea. En la exploración física destaca la existencia de signos inflamatorios e impotencia funcional, con dolor a la movilización en el tobillo derecho, sin hematoma.

Se realizó una radiografía del tobillo en proyección posteroanterior que descartó fracturas, pero se objetivaron zonas de aumento de densidad radiológica, ovoides y bien definidas, de pequeño diámetro (2–4 mm), en la zona epifisaria distal de tibia y peroné. Para confirmar la sospecha diagnóstica se realiza una radiografía anteroposterior de ambas piernas donde se ven las lesiones simétricas que afectan a las epífisis tanto proximal como distal de ambos huesos (fig. 1).

Figura 1
(0.24MB).

Tras el hallazgo de la imagen radiológica característica de osteopoiquilosis, se reinterrogó al paciente sobre posibles patologías óseas en su familia y la respuesta fue negativa. La exploración detallada de la piel en busca de lesiones fue negativa. No se realizó ninguna otra prueba de imagen (ni gammagrafía osea ni RMN).

La osteopoiquilia u osteopoiquilosis es una displasia osteoesclerosa asintomática, de etiología inespecífica. Es más frecuente en hombres y se han descrito casos familiares, con herencia autosómica dominante1,2.

Hasta en un 25% de los casos pueden aparecer lesiones cutáneas acompañantes; denominándose entonces síndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis3. Las alteraciones en la piel son en forma de pápulas de color blanco amarillento, redondeadas u ovaladas, localizadas en la región lumbar, los glúteos, los brazos y los muslos, con cierta simetría, que histológicamente corresponden a infiltraciones fibrocolágenas y que son similares a las que aparecen en la esclerodermia4.

Clínicamente, es asintomática y no produce deformidad ni alteración en el desarrollo normal óseo por lo que el diagnóstico suele ser un hallazgo radiológico5,6: focos de esclerosis ósea redondeados u ovoideos, rara vez mayores de 10 mm, simétricos, bien definidos, sin afectación de la cortical ósea y con predilección por las epífisis y las metáfisis de los huesos tubulares, carpos, tarsos, pelvis y omóplatos, siendo rara la afectación de las costillas, las clavículas, la columna y el cráneo. Hay, por tanto, una afectación poliostótica (varios huesos) y politópica (distintas partes del hueso)7.

La anatomía patológica se caracteriza por la existencia de focos ovales de hueso compacto, localizados a nivel de la esponjosa, que son indistinguibles de las exostosis solitarias (islotes óseos).

El diagnóstico diferencial debe realizarse con metástasis osteoblásticas, en especial cuando no es simétrica o cuando aparece en pacientes por encima de los 40-50 años6, con esclerosis tuberosa y con mastocitosis8. La gammagrafia osea normal descarta en estos casos la presencia de metástasis óseas.

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