Se presenta un caso infrecuente de una mujer diagnosticada de dermatomiositis asociada a neumopatía intersticial precedido de poiquiloderma como manifestación de inicio. Esta se presentó como una dermatosis generalizada caracterizada por exantema eritematovioláceo confluente, que posteriormente fue reemplazado por máculas hiperpigmentadas e hipopigmentadas (fig. 1), xerosis y descamación, además de alopecia total. Cuatro meses después aparecieron melanoniquia en banda, eritema en heliotropo, edema periorbitario y pápulas de Gottron sobre las articulaciones interfalángicas proximales y distales de ambas manos (fig. 2), debilidad muscular progresiva, simétrica, de distribución proximal tras pérdida ponderal de 10kg.
Posteriormente apareció disfagia y disnea progresiva hasta la ortopnea, por lo que se decidió su ingreso hospitalario. Los resultados analíticos de mayor interés mostraron: creatinfosfoquinasa 203U/l, deshidrogenasa láctica 698U/l, aspartato transaminasa 304U/l, velocidad de sedimentación globular 20mm/h, factor reumatoide 57UI/l, proteína C reactiva 3,7mg/dl, fracciones del complemento C3 55mg/dl y C4 11,1mg/dl.
La tomografía axial computarizada puso de manifiesto: neumopatía intersticial, bulas enfisematosas, bronquiectasias y áreas de fibrosis pulmonar. Durante su estancia hospitalaria desarrolló neumonía nosocomial asociada a la ventilación mecánica que condicionó choque séptico y muerte.
La poiquiloderma es un signo poco frecuente de la dermatomiositis y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad1-5, como el caso descrito.
