El síndrome del pulmón encogido (SPE) es una manifestación poco frecuente de algunas enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES). Se caracteriza por presentar una alteración ventilatoria de tipo restrictivo y debe sospecharse en aquellos pacientes con LES que presenten disnea no explicada por otras causas. Su tratamiento no está bien establecido. Aunque se propone el uso de glucocorticoides sistémicos como tratamiento de primera línea, en casos refractarios se han sugerido otros medicamentos inmunosupresores, como el rituximab.

Mujer de 57 años, en seguimiento por Reumatología desde los 22 años por LES diagnosticado en el contexto de episodios de fiebre, poliartralgias, exantema malar y fotosensibilidad. En el estudio inmunológico presentaba anticuerpos antinucleares 1/320 (normal < 1/40), anti-ADN nativo 50,00 UI/ml (normal < 15), anticardiolipina IgG 20,23 GPL/ml (normal 0,00-7,70) y antihistonas positivos. Fue tratada inicialmente con prednisona (15g/día) y cloroquina (155 mg/día), con buena respuesta.

A los 29 años, debido a un episodio de glomerulonefritis focal y segmentaria, se añadió tratamiento con azatioprina 50mg/12h, con remisión completa.

Años más tarde, presentó clínica de disnea de medianos esfuerzos acompañada de tos seca y dolor pleurítico, por lo que fue valorada por Neumología. Presentaba estertores crepitantes en las bases a la auscultación. En la radiografía de tórax se observó una elevación de ambos hemidiafragmas y atelectasias bibasales (fig. 1). Las pruebas de función pulmonar (septiembre del 2008) mostraron una intensa alteración ventilatoria de tipo restrictivo, con moderado descenso de la capacidad de difusión de monóxido de carbono, que corregía totalmente por el volumen alveolar, junto con un ligero descenso de la presión inspiratoria máxima (tabla 1). La tomografía computarizada torácica confirmó la pérdida de volumen de ambos hemitórax y la presencia de atelectasias en las bases (fig. 1).

Figura 1.

Radiografía de tórax postero-anterior y TC torácica en las que se aprecian pérdida de volumen de ambos hemitórax y atelectasias en las bases.

(0.12MB).

Con estos datos, se diagnosticó un SPE asociado a LES. Se decidió entonces aumentar la dosis de prednisona a 30mg/día, asociada a un beta-2-adrenérgico inhalado, con buena respuesta clínica inicial.

Al intentar bajar la dosis de glucocorticoides (marzo de 2009), la paciente presentó nuevamente un empeoramiento de los síntomas respiratorios, con disnea de pequeños esfuerzos y dolor torácico. Ante la detección de linfopenia y la positividad de los biomarcadores (aumento de los niveles de anticuerpos anti-ADN y consumo de complemento C4), se decidió mantener la misma dosis previa de prednisona y azatioprina, agregando micofenolato de mofetilo a dosis de 720mg/12h. Seis meses más tarde, presentó un nuevo brote de artritis, por lo que se suspendió dicho tratamiento combinado y se inició rituximab (se administraron 2 dosis de 1 g separadas por 15 días; este esquema se ha repetido cada 6 meses hasta la actualidad).

Bajo el tratamiento instaurado, se observó una mejoría progresiva, tanto de los síntomas como de las pruebas de función respiratoria (mayo de 2011 y abril de 2013) (tabla 1), pudiéndose disminuir la dosis de prednisona hasta 5mg/24h y permaneciendo estable clínicamente hasta el día de hoy.

Presentamos el caso de una paciente que tuvo SPE, que no presentó mejoría clínica significativa con el tratamiento clásico con glucocorticoides e inmunosupresores; sin embargo, esta se consiguió tras el inicio de rituximab.

Es conocido que la afectación pleuropulmonar está presente en el 60-80% de los pacientes con LES1, siendo el SPE una de las manifestaciones menos frecuentes2. Su prevalencia es del 7%3, más elevada en mujeres con LES grave y refractario al tratamiento1.

Los síntomas de presentación son la disnea de esfuerzo y el dolor torácico. La auscultación pulmonar suele ser normal4,5.

La función respiratoria muestra una alteración ventilatoria de tipo restrictivo con una reducción de los volúmenes pulmonares. En las pruebas de imagen no se observa evidencia de enfermedad pleural, parenquimatosa, ni vascular1,2.

La causa del SPE no está aclarada1–3. Existen varias hipótesis, entre ellas: la presencia de microatelectasias por la pérdida de surfactante6, la miopatía diafragmática3,4, la neuropatía frénica, las adherencias pleurales y la inactivación del diafragma inducida por dolor3. También se ha relacionado al anticuerpo anti-Ro como causante del SPE2,3,7. Ninguna de estas teorías ha podido confirmarse.

El pronóstico a largo plazo generalmente es bueno, con estabilización clínica o mejoría8. El empeoramiento solo aparece en un 2% de los casos, requiriendo terapias agresivas o incluso ventilación mecánica8,9.

No existe un tratamiento definitivo del SPE, aunque los glucocorticoides se consideran como la primera línea terapéutica, solos o en asociación con otros agentes inmunosupresores1. Además, la teofilina y los agonistas beta-2 se usan con la intención de aumentar la fuerza diafragmática1,3.

Por otro lado, se ha observado mejoría tanto del dolor pleurítico como de la disnea, en pacientes en tratamiento con rituximab. El rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano que se une específicamente al antígeno CD20, expresado en los linfocitos pre-B y B maduros. Aunque no existe un estudio prospectivo de rituximab en SPE, se han publicado casos puntuales de pacientes refractarios donde se observan una mejoría de los síntomas, con aumento de la tolerancia al esfuerzo, y una mejoría de las pruebas de función respiratoria, con aumento del volumen espiratorio máximo en el primer segundo y de la capacidad vital forzada3,10.

Hasta el momento, el tratamiento de elección del SPE es la corticoterapia sistémica sola o en combinación. Los casos refractarios podrían beneficiarse de tratamiento con rituximab.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.