Los síndromes de superposición son entidades infrecuentes en las que se reúnen criterios diagnósticos de más de una enfermedad autoinmune sistémica en un mismo paciente1. Diferenciándose de las enfermedades mixtas del tejido conectivo (EMTC), en las que, si bien se presentan algunas características clínicas o serológicas, no completan criterios diagnósticos para ser tipificadas dentro de una enfermedad definida1,2.
Se define como rhupus a la entidad en la que se presenta una sobreposición de lupus eritematoso sistémico (LES) y artritis reumatoide (AR), siendo la incidencia menor al 1% de la población con LES1,2. La hepatitis autoinmune (HAI), es una hepatitis crónica de curso progresivo de carácter autoinmune, cuya prevalencia es relativamente baja, afectando alrededor de 16,9 por cada 100.000 habitantes3.
Se presenta el caso de una paciente mujer de 30 años de edad, con antecedente de artritis reumatoide que acude al hospital por presentar pielonefritis aguda, se inicia cobertura antibiótica y tratamiento sintomático, responde favorablemente. Cuatro días después presenta dolor en hipogastrio e hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, palidez, dolor y rigidez en articulación MCF (con sinovitis) y coxofemoral bilateral, síndrome del ojo rojo, eritema malar y fotosensibilidad.
Exámenes auxiliares: albumina: 4g/dl; globulina: 4g/dl; IgG: 1.660,4mg/dl; IgM: 473,0mg/dl; ANA: positivo patrón homogéneo 1/400; SS-A nativo+++; dsDNA++; RNP70: negativo; RNP A: negativo; RNP C: negativo; Scl 70: negativo; PM-Scl: negativo; JO-1: negativo; centrómero B: negativo; complemento sérico C3-C4: disminuido; coagulante lúpico (caolín): 0,83 (−); anticardiolipina IgG: 12 (+); anticardiolipina IgM: 19 (+), y B2GPI: no cuantificado.
Bilirrubina total: 1,5mg/dl (0,4-1,2mg/dl); bilirrubina directa: 1mg/dl (0-0,3mg/dl); TGO: 31U/l; TGP: 25U/l; gamma glutamil transferasa: 61U/l; tiempo de protrombina: 13,9s; INR: 1,22; antígeno Australia HBsAg: negativo; anti-VHC: negativo; anti-VHA IgM: negativo; factor reumatoideo: 21; VSG: 66mm/h; antimúsculo liso (+), y anti-LKM: negativo.
Ecografía abdominal: hepatopatía difusa crónica y hepatomegalia, nefropatía difusa derecha y nefromegalia.
Ecografía de partes blandas: distensión capsular con derrame, sinovitis a nivel de articulaciones metacarpo falángicas proximales compatibles con artritis reumatoide.
Biopsia hepática: arquitectura hepática alterada, con espacios porta ensanchados por proceso inflamatorio crónico linfo-mononuclear que dañan la capa limitante. Presencia de necrosis en sacabocado-hepatitis de interfase, focos necro inflamatorios, plasmocitosis leve, hepatocitos reactivos binucleados, trabécula desordenada (fig. 1). Hallazgos son consistentes con una hepatopatía crónica en actividad.
Se evidenció sintomatología sugerente de LES por lo que solicitó un perfil inmunológico que posteriormente corroboraría el diagnóstico, esto junto con el antecedente de AR y la evidencia ecográfica de partes blandas orientarían al diagnóstico de rhupus. Los pacientes con rhupus a menudo inician con el diagnostico de AR y posteriormente desarrollan signos secundarios a LES4. El cuadro clínico que manifiesta el LES en el rhupus son: fotosensibilidad de la piel, eritema malar, alopecia, alteraciones hematológicas como leucopenia y trombocitopenia. El compromiso renal y neurológico es infrecuente5,6.
Llamó la atención la hepatopatía difusa, la hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos anti-musculo liso, ante la sospecha de una HAI se solicitó la biopsia hepática. Los hallazgos fueron consistentes con una hepatitis de interfase con infiltrado mononuclear se evaluaron los criterios simplificados de HAI7 y el resultado fue positivo con un score de 7.
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aFL) planteó la sospecha de un síndrome antifosfolípido, sin embargo la ausencia de manifestaciones clínicas o antecedentes obstétricos lo descartó. Un estudio encontró que hasta un 3% de los pacientes con hepatopatías autoinmunes presentan aFL, aunque este resultado no fue significativo8.
En conclusión, la superposición de rhupus y hepatitis autoinmune es una condición infrecuente que requiere la sospecha por parte del clínico, un manejo multidisciplinario para un tratamiento oportuno.
AutoríaEZF y DLO participaron en la concepción del artículo, en la redacción del artículo y revisión crítica del artículo, todos los autores aprobaron el artículo para publicar.
