El síndrome de Reynolds es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por la asociación de cirrosis biliar primaria (CBP) con esclerosis sistémica limitada. Múltiples estudios han señalado que la forma cutánea de esclerosis sistémica limitada es más frecuente en los pacientes con CBP que el subtipo difuso (hasta un 93% de los pacientes con síndrome de Reynolds presentan el subtipo esclerosis sistémica limitada)1-3.

Una mujer de 40 años diagnosticada de CBP desde hace 3años nos fue remitida por la aparición de lesiones hipopigmentadas generalizadas. A la exploración física se observaba leucomelanodermia con morfología de hipomelanosis reticulada con hiperpigmentación folicular. Además, destacaba la presencia de microstomía y telangiectasias peribucales y la capilaroscopia era compatible con patrón esclerodermiforme activo. Se solicitaron anticuerpos anticentrómero con el fin de descartar esclerosis sistémica limitada, los cuales resultaron positivos. Con todos estos hallazgos la paciente fue diagnosticada de síndrome de Reynolds.

La asociación del síndrome CREST y CBP ha merecido una denominación propia (síndrome de Reynolds) y según algunos autores representa un subgrupo diferente de pacientes con características clínicas bien diferenciadas y un mejor pronóstico.

Los trastornos de la pigmentación, como el patrón en sal y pimienta descrito en la esclerosis sistémica, puede ser de gran utilidad en el diagnóstico temprano de esta enfermedad. Este signo se describe como una discromía por despigmentación similar al vitíligo que característicamente presenta una marcada acentuación perifolicular. La red capilar de los folículos pilosos preserva la melanogénesis y mantiene la pigmentación. Este hallazgo parece corresponder con una fibrosis perifolicular, además de asociarse a la presencia de daño sistémico por afectación pulmonar4 (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Lesiones hipopigmentadas generalizadas. Discromía con patrón en sal y pimienta.

(0.12MB).

Figura 2.

A la exploración física se observaba leucomelanodermia con morfología de hipomelanosis reticulada.

(0.1MB).

Se recomienda que en pacientes con diagnóstico de CBP se incluya de forma rutinaria la detección de síntomas relacionados con la esclerosis sistémica. La patología cutánea puede actuar como signo guía de diagnóstico en esta enfermedad.