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otalgia&#44; hipoacusia y ac&#250;fenos izquierdos y disfon&#237;a&#46; A su llegada se encontraba hipotensa&#44; taquic&#225;rdica&#44; eupneica y febril a 38&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#46; La exploraci&#243;n cardiopulmonar&#44; abdominal&#44; articular y de pulsos fue normal&#46; Se realiz&#243; nasofibroscopia con leve edema de rodete tub&#225;rico izquierdo&#46; La anal&#237;tica mostr&#243; PCR 23&#44;76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; procalcitonina normal&#44; neutrofilia&#44; anemia normoc&#237;tica&#44; trombocitosis hasta 1&#46;500&#46;000&#47;&#956;l&#44; actividad de protrombina del 65&#37;&#44; autoinmunidad con ANA y ENA negativos&#44; complemento normal y c-ANCA 1&#47;20 con anticuerpos antiproteinasa-3 de 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IU&#47;ml &#40;valores normales&#58; 0-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> IU&#47;ml&#41;&#46; Los resultados microbiol&#243;gicos &#40;hemocultivos&#44; urocultivos&#44; cultivo far&#237;ngeo&#44; serolog&#237;as&#44; Mantoux&#41; fueron negativos&#46; Se realiz&#243; PET-TAC que mostr&#243; engrosamiento mucoso de nasofaringe&#44; adenopat&#237;as laterocervicales y mediast&#237;nicas&#44; un manguito de partes blandas peribronquial y n&#243;dulos pulmonares m&#250;ltiples y milim&#233;tricos&#44; e incremento patol&#243;gico de la captaci&#243;n en cortical medial del polo superior del ri&#241;&#243;n izquierdo&#44; todo metab&#243;licamente patol&#243;gico sugestivo de etiolog&#237;a inflamatoria&#46; Se complet&#243; el estudio renal detectando proteinuria de hasta 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; microhematuria&#44; hemat&#237;es dism&#243;rficos&#44; creatinina normal&#44; y se realiz&#243; RMN abdominal siendo la lesi&#243;n renal sugestiva de trastorno inflamatorio&#46; Ante la sospecha de vasculitis se realizaron las siguientes biopsias&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> adenopat&#237;a cervical con hiperplasia linfoide reactiva sin vasculitis ni s&#237;ndrome linfoproliferativo&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> mucosa nasal y <span class="elsevierStyleItalic">cavum</span> con inflamaci&#243;n cr&#243;nica sin vasculitis&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#46; La biopsia de la m&#233;dula &#243;sea mostr&#243; un infiltrado linfoide en vasos de peque&#241;o calibre&#44; preferentemente de linfocitos T &#40;CD3 positivos&#41;&#44; con im&#225;genes de formaci&#243;n de granulomas de disposici&#243;n angioc&#233;ntrica con &#225;reas de necrosis fibrinoide&#44; todo ello compatible con diagn&#243;stico histol&#243;gico de vasculitis granulomatosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez obtenidas las muestras histol&#243;gicas se administraron 3 bolos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona seguido de corticoides a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg con mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; quedando la paciente afebril y con marcadores inflamatorios en descenso&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de GP con afectaci&#243;n pulmonar&#44; renal y otorrinolaringol&#243;gica se inici&#243; tratamiento con ciclofosfamida mensual&#44; quedando asintom&#225;tica&#44; con mejor&#237;a anal&#237;tica y adelgazamiento significativo del manguito peribronquial y de los n&#243;dulos pulmonares&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La GP es una enfermedad multisist&#233;mica caracterizada por sintomatolog&#237;a otorrinolaringol&#243;gica&#44; n&#243;dulos u opacidades pulmonares&#44; glomerulonefritis y otras manifestaciones como cut&#225;neas&#44; oftalmol&#243;gicas y del sistema nervioso&#46; Se asocia en un 82-94&#37; de los casos con c-ANCA positivo antiproteinasa-3&#44; aunque en un 20&#37; pueden presentar anti-mieloperoxidasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que presentamos se realiz&#243; diagn&#243;stico diferencial con las siguientes entidades&#58; s&#237;ndrome linfoproliferativo &#40;descartado por la biopsia&#41;&#44; infecciones granulomatosas como tuberculosis &#40;presentan cultivos positivos para micobacterias&#41;&#44; sarcoidosis &#40;la ECA fue normal&#44; los ANCA ser&#237;an negativos y la biopsia mostrar&#237;a granulomas no caseificantes&#41;&#44; poliange&#237;tis microsc&#243;pica &#40;suele asociar ANCA positivo antimieloperoxidasa y no presenta granulomas en la biopsia&#41;&#44; granulomatosis eosinof&#237;lica con poliange&#237;tis &#40;raro en ausencia de asma&#44; eosinofilia o infiltrado eosin&#243;filo en la biopsia&#41; y enfermedad anti-membrana basal glomerular &#40;no suele presentar s&#237;ntomas sist&#233;micos ni afectaci&#243;n fuera del ri&#241;&#243;n y pulm&#243;n&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez completado todo el estudio&#44; nuestra paciente fue diagnosticada de GP al cumplir los siguientes criterios de clasificaci&#243;n ACR de 1990&#58; inflamaci&#243;n en mucosa nasal&#44; alteraciones en el sedimento de orina con microhematuria y biopsia con evidencia de inflamaci&#243;n granulomatosa&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha de GP en un paciente con cl&#237;nica compatible y ANCA positivos se debe confirmar si es posible con biopsia&#44; aunque ante una situaci&#243;n de gravedad no debe posponerse el tratamiento&#46; La localizaci&#243;n de biopsia m&#225;s rentable para el diagn&#243;stico la renal&#44; pudiendo ser &#250;til tambi&#233;n la cut&#225;nea&#44; pulmonar o nasal&#44; esta &#250;ltima con alta tasa de falsos negativos&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras localizaciones en las que la biopsia haya confirmado el diagn&#243;stico de GP son menos frecuentes&#46; Se han descrito casos infrecuentes que comenzaron de forma similar a &#250;lcera g&#225;strica o c&#225;ncer g&#225;strico&#44; pero en los que se detectaron granulomas necrosantes que orientaron a GP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;8</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha detectado vasculitis granulomatosa en biopsias mamarias de pacientes con sospecha inicial de neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; y en biopsias de &#250;lceras en glande y prepucio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; Refiri&#233;ndonos a la m&#233;dula &#243;sea&#44; hay muestras reportadas en GP con hemofagocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> o s&#237;ndrome linfoproliferativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; sin embargo la detecci&#243;n de vasculitis granulomatosa en m&#233;dula &#243;sea hasta nuestro conocimiento no ha sido previamente descrita&#46; Es probable que la presencia de macr&#243;fagos y la amplia vascularizaci&#243;n de la m&#233;dula &#243;sea justifiquen la presencia de vasculitis granulomatosa en esta localizaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conclusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ser la GP una vasculitis sist&#233;mica&#44; la afectaci&#243;n puede darse en cualquier &#243;rgano y se han descrito localizaciones infrecuentes de GP en las que la biopsia ha demostrado vasculitis granulomatosa&#46; Sin embargo&#44; su detecci&#243;n en m&#233;dula &#243;sea hasta ahora no hab&#237;a sido reportada&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiaci&#243;n ni tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 15. Núm. 5.
Páginas e60-e61 (septiembre - octubre 2019)
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Vol. 15. Núm. 5.
Páginas e60-e61 (septiembre - octubre 2019)
Reumatología Clínica en imágenes
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Comunicación de un caso de granulomatosis con poliangeítis con detección de granulomas en médula ósea
A case report of granulomatosis with polyangiitis with granulomas in bone marrow
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Isabel de la Cámara Fernándeza,
Autor para correspondencia
i.delacamarafdez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Fernando Lozano Morilloa, Luis Morillas Lópeza, Mario Martínez Lópezb
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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Introducción

La granulomatosis con poliangeítis (GP) es la más frecuente de la vasculitis asociadas a ANCA, con una incidencia anual de 5-14 casos/millón de habitantes1. Predomina en adultos de raza blanca entre 45-60 años, afectando por igual a ambos sexos2,3. Se caracteriza por afectación otorrinolaringológica, pulmonar y renal, ANCA positivos, y el diagnóstico de confirmación se realiza por biopsia del órgano afectado. Presentamos un caso en que el diagnóstico de confirmación se realizó mediante biopsia de médula ósea.

Observación clínica

Mujer de 51 años que ingresó en agosto de 2016 por cuadro de origen respiratorio con 3 meses de fiebre, tos, alteraciones en TAC torácico (manguito de densidad partes blandas rodeando los bronquios lobares y segmentarios proximales, nódulos pulmonares milimétricos), sin aislamientos microbiológicos en lavado broncoalveolar. Recibió 2 ciclos de antibióticos sin respuesta, y finalmente se asociaron corticoides con mejoría clínica. Además presentó otitis media serosa del oído izquierdo.

Días después del alta ingresó de nuevo por fiebre, tos improductiva, otalgia, hipoacusia y acúfenos izquierdos y disfonía. A su llegada se encontraba hipotensa, taquicárdica, eupneica y febril a 38,7°C. La exploración cardiopulmonar, abdominal, articular y de pulsos fue normal. Se realizó nasofibroscopia con leve edema de rodete tubárico izquierdo. La analítica mostró PCR 23,76mg/dl, procalcitonina normal, neutrofilia, anemia normocítica, trombocitosis hasta 1.500.000/μl, actividad de protrombina del 65%, autoinmunidad con ANA y ENA negativos, complemento normal y c-ANCA 1/20 con anticuerpos antiproteinasa-3 de 32IU/ml (valores normales: 0-3 IU/ml). Los resultados microbiológicos (hemocultivos, urocultivos, cultivo faríngeo, serologías, Mantoux) fueron negativos. Se realizó PET-TAC que mostró engrosamiento mucoso de nasofaringe, adenopatías laterocervicales y mediastínicas, un manguito de partes blandas peribronquial y nódulos pulmonares múltiples y milimétricos, e incremento patológico de la captación en cortical medial del polo superior del riñón izquierdo, todo metabólicamente patológico sugestivo de etiología inflamatoria. Se completó el estudio renal detectando proteinuria de hasta 1,8g/24h, microhematuria, hematíes dismórficos, creatinina normal, y se realizó RMN abdominal siendo la lesión renal sugestiva de trastorno inflamatorio. Ante la sospecha de vasculitis se realizaron las siguientes biopsias: a) adenopatía cervical con hiperplasia linfoide reactiva sin vasculitis ni síndrome linfoproliferativo; b) mucosa nasal y cavum con inflamación crónica sin vasculitis, y c) biopsia de médula ósea. La biopsia de la médula ósea mostró un infiltrado linfoide en vasos de pequeño calibre, preferentemente de linfocitos T (CD3 positivos), con imágenes de formación de granulomas de disposición angiocéntrica con áreas de necrosis fibrinoide, todo ello compatible con diagnóstico histológico de vasculitis granulomatosa (fig. 1).

Figura 1.

Microfotografía de médula ósea (H&E, ×400). Se observa granuloma epitelioide (a) de disposición angiocéntrica (b señala el vaso sanguíneo de pequeño calibre) con áreas de necrosis y degeneración fibrinoide (c).

(0.15MB).

Una vez obtenidas las muestras histológicas se administraron 3 bolos de 500mg de metilprednisolona seguido de corticoides a 1mg/kg con mejoría clínica, quedando la paciente afebril y con marcadores inflamatorios en descenso.

Con el diagnóstico de GP con afectación pulmonar, renal y otorrinolaringológica se inició tratamiento con ciclofosfamida mensual, quedando asintomática, con mejoría analítica y adelgazamiento significativo del manguito peribronquial y de los nódulos pulmonares.

Discusión

La GP es una enfermedad multisistémica caracterizada por sintomatología otorrinolaringológica, nódulos u opacidades pulmonares, glomerulonefritis y otras manifestaciones como cutáneas, oftalmológicas y del sistema nervioso. Se asocia en un 82-94% de los casos con c-ANCA positivo antiproteinasa-3, aunque en un 20% pueden presentar anti-mieloperoxidasa4.

En el caso que presentamos se realizó diagnóstico diferencial con las siguientes entidades: síndrome linfoproliferativo (descartado por la biopsia), infecciones granulomatosas como tuberculosis (presentan cultivos positivos para micobacterias), sarcoidosis (la ECA fue normal, los ANCA serían negativos y la biopsia mostraría granulomas no caseificantes), poliangeítis microscópica (suele asociar ANCA positivo antimieloperoxidasa y no presenta granulomas en la biopsia), granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (raro en ausencia de asma, eosinofilia o infiltrado eosinófilo en la biopsia) y enfermedad anti-membrana basal glomerular (no suele presentar síntomas sistémicos ni afectación fuera del riñón y pulmón).

Una vez completado todo el estudio, nuestra paciente fue diagnosticada de GP al cumplir los siguientes criterios de clasificación ACR de 1990: inflamación en mucosa nasal, alteraciones en el sedimento de orina con microhematuria y biopsia con evidencia de inflamación granulomatosa.

La sospecha de GP en un paciente con clínica compatible y ANCA positivos se debe confirmar si es posible con biopsia, aunque ante una situación de gravedad no debe posponerse el tratamiento. La localización de biopsia más rentable para el diagnóstico la renal, pudiendo ser útil también la cutánea, pulmonar o nasal, esta última con alta tasa de falsos negativos.

Otras localizaciones en las que la biopsia haya confirmado el diagnóstico de GP son menos frecuentes. Se han descrito casos infrecuentes que comenzaron de forma similar a úlcera gástrica o cáncer gástrico, pero en los que se detectaron granulomas necrosantes que orientaron a GP5–8. También se ha detectado vasculitis granulomatosa en biopsias mamarias de pacientes con sospecha inicial de neoplasia9, y en biopsias de úlceras en glande y prepucio10,11. Refiriéndonos a la médula ósea, hay muestras reportadas en GP con hemofagocitosis12 o síndrome linfoproliferativo13, sin embargo la detección de vasculitis granulomatosa en médula ósea hasta nuestro conocimiento no ha sido previamente descrita. Es probable que la presencia de macrófagos y la amplia vascularización de la médula ósea justifiquen la presencia de vasculitis granulomatosa en esta localización.

Conclusión

Al ser la GP una vasculitis sistémica, la afectación puede darse en cualquier órgano y se han descrito localizaciones infrecuentes de GP en las que la biopsia ha demostrado vasculitis granulomatosa. Sin embargo, su detección en médula ósea hasta ahora no había sido reportada.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no haber recibido financiación ni tener ningún conflicto de intereses.

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