Mujer de 53 años, sin antececedentes reseñables, que acudió a urgencias por un dolor pélvico, mecánico, intenso e imposibilidad para ponerse en pie y caminar. En la analítica de urgencias destacaba un valor de fosfatasa alcalina de 398 U/l (30-120), siendo el resto de los valores de hemograma y bioquímica normales. La radiografía AP de pelvis presentaba osteopenia, sin otros hallazgos. La paciente ingresó en planta y en una segunda analítica solicitada destacaban: fosfato, 1,2mg/dl (2,5-4,5); fosfatasa alcalina, 395 U/l (30-120); 1,25 vitamina D3, 32,7ng/ml (30-40); fosfaturia, 1.436,00mg/24 horas (400-1.300). Resto de los valores, normales. Se solicitaron rastreo óseo isotópico (fig. 1), TC pélvica (fig. 2) y RM pélvica. En una exploración física posterior, la paciente presentaba una lesión eritematosa y ampollosa, dura, no dolorosa, de 2×2cm, en la planta del pie izquierdo. Ante la sospecha de tumor fosfatúrico, se solicitó una gammagrafía con octeótrido, que fue normal. Se solicitó una RM del pie (fig. 3) y se extirpó la lesión. El diagnóstico de anatomía patológica fue: tumor mesenquimal variante mixta del tejido conectivo.

Figura 1.

Rastreo óseo: afectación ósea múltiple, con fijación del trazador (difosfonatos-Tc 99m) en arcos costales bilaterales, algún cuerpo vertebral, la rama horizontal del pubis y rama isquiopubiana derecha.

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Figura 2.

TC de pelvis: fracturas múltiples en diferentes estadios de evolución a nivel de pubis derecho e isquion bilateralmente.

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Figura 3.

RM de pie izquierdo: tumor sólido de partes blandas, polilobulado, que mide 5,3×2,6×2 cm, de localización subdérmica, que se introduce en profundidad en el plano muscular, separado del hueso.

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Tras la extirpación del tumor, la paciente normalizó los valores de fosfato en sangre y orina, sin aparecer nuevas fracturas.

El primer caso fue descrito por McCance en 19474 y la asociación del tumor con la enfermedad metabólica fue realizada en 1959 por Prader et al.5. Se han descrito menos de 150 casos en la bibliografía. La mayoría de los tumores son de origen mesenquimal6,7, siendo numerosos los casos de un tumor pequeño y de difícil localización, situación que retarda, como promedio 2,5 años (2,5 meses-19 años), el diagnóstico desde el inicio de los síntomas en el aparato locomotor8. Muchos de estos tumores expresan receptores a la somatostatina, motivo por el que la gammagrafía marcada con octeótrido, utilizado como radiomarcador, puede ser útil en el diagnóstico8,9. La extirpación de tumor suele resolver el trastorno metabólico8.