La osteonecrosis (ON) es una complicación relativamente frecuente en las enfermedades autoinmunes sistémicas, incluyendo la esclerosis sistémica (ES)1, en cuya patogenia están implicados múltiples factores tales como los estados de hipercoagulabilidad (entre ellos el síndrome antifosfolipídico) y la terapia previa con glucocorticoides2. Se han descrito casos y series cortas de ON del semilunar, también llamada enfermedad de Kienböck, en pacientes con ES, lo que parece sugerir que esta localización de ON es común en esta enfermedad.
Presentamos la experiencia de nuestro servicio en relación con la ON del semilunar en ES.
A partir de la revisión retrospectiva de 115 casos de la consulta monográfica de ES de nuestro centro, se identificaron 4 pacientes que desarrollaron ON del semilunar (tabla 1). La edad media fue de 59,5±12,6 años, siendo todas mujeres. Dos de los casos correspondieron a ES cutánea limitada y 2 a ES cutánea difusa. Ningún caso presentó anticuerpos antifosfolípidos ni tuvo eventos trombóticos previos. La media de evolución de la enfermedad fue de 13,5 años (rango: 7-17 años). Una paciente era exfumadora y ninguna tenía hábito enólico. Cabe destacar que todas tuvieron compromiso vascular (fenómeno de Raynaud [FR] grave con úlceras digitales, tratado con antagonistas de endotelina y perfusión de prostaglandinas intravenosas, y un caso presentó isquemia digital crítica); todas tuvieron calcinosis en extremidades superiores, además de compromiso articular (2), pulmonar (2) y digestivo (4). Todas habían recibido terapia prolongada con glucocorticoides a dosis bajas (5-10mg/día de prednisona) antes del diagnóstico de ON. La presentación de ON del semilunar fue unilateral en 3 casos y bilateral en 1, requiriéndose manejo quirúrgico en una paciente (carpectomía proximal). Las pacientes referían dolor de predominio mecánico, de inicio insidioso y curso progresivo, de varios meses de evolución, en la articulación afectada. El diagnóstico se confirmó mediante radiografía simple, gammagrafía ósea y/o resonancia magnética (RM) (fig. 1). En un caso se evidenció en la RM sinovitis extensa en el carpo y en otro colapso del semilunar con fragmento desplazado e importante edema óseo.
Característica de los casos de osteonecrosis del semilunar en pacientes con esclerosis sistémica de nuestro centro
| Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | |
|---|---|---|---|---|
| Sexo | Femenino | Femenino | Femenino | Femenino |
| Autoanticuerpos | AAN (1/320)AAT-IAnticardiolipina (−) | AAN (1/640)AACAnticardiolipina (−) | AAN (1/640)AAT-IAnticardiolipina (−) | AAN (1/320)AAT-IAnticardiolipina (−) |
| Subtipo ES | Cutánea limitada | Cutánea difusa | Cutánea difusa | Cutánea limitada |
| Tiempo evolución enfermedad | 17 años | 13 años | 7 años | 17 años |
| Fenómeno de Raynaud | Presente | Presente | Presente | Presente |
| Úlceras digitales | Presente | Presente | Presente | Presente |
| Artritis concomitante | Presente | Ausente | Presente | Ausente |
| Compromiso visceral | Digestivo | Digestivo, pulmonar | Digestivo, pulmonar | Digestivo |
| Dosis de GC/día | Prednisona 10mg | Prednisona 10-15mg | Prednisona 5mg | Prednisona 5mg |
| Tratamiento concomitante | Metotrexate | Azatioprina | Rituximab | Ninguno |
| Localización ON del semilunar | Derecha | Bilateral | Derecha | Derecha |
| Tratamiento de la ON | Conservador | Conservador | Quirúrgico | Conservador |
AAC: anticuerpos anticentrómero; AAN: anticuerpos antinucleares; AAT-I: anticuerpos antitopoisomerasa I; ES: esclerosis sistémica; GC: glucocorticoides; ON: osteonecrosis.
En la revisión de la literatura (Pubmed) encontramos 15 casos publicados de ON del semilunar en pacientes con ES3–7. La mayoría eran mujeres (73%), todos con antecedente de FR, 10 de ellos tuvieron úlceras digitales y en 3 se detectó oclusión de la arteria cubital mediante ultrasonografía Doppler (USD). La localización de la ON del semilunar fue unilateral en un 60%. En menos del 50% hubo antecedente de terapia con glucocorticoides. El manejo fue quirúrgico en el 20% de los casos.
Un factor importante que puede influir en el desarrollo de la ON del semilunar en la ES, es la gravedad de la vasculopatía arterial. La vascularización del hueso semilunar es inconstante y depende de ramas de la arteria cubital, la interósea anterior y la radial8. La oclusión de la arterial cubital es un hallazgo relativamente frecuente en pacientes con ES, detectándose hasta en 21,5% de los casos por USD, siendo bilateral en la mayoría de ellos y correlacionándose con la aparición de úlceras digitales9. Se ha sugerido que el FR podría afectar también al carpo y especialmente al hueso semilunar, produciendo isquemia ósea durante los ataques y aumentando el riesgo de desarrollar ON7. Esto se ve corroborado por el hecho de que, tanto en nuestra serie como en la literatura, es infrecuente que estos pacientes tengan otros factores de riesgo tradicionales para la ON del semilunar como los traumatismos y que, a pesar de la terapia con glucocorticoides recibida, no hayan desarrollado ON en otras localizaciones más habituales como la cadera.
En conclusión, la ON del semilunar parece ser una complicación relativamente común de la ES, cuya causa podría estar relacionada con la vasculopatía subyacente a este trastorno y las peculiaridades anatómicas de la irrigación arterial del hueso semilunar, por lo que debería plantearse en pacientes con ES que presentan dolor y/o limitación en carpos, que podrían ser erróneamente interpretados como artritis ya que en algunos casos puede incluso presentarse con signos inflamatorios asociados.
