El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se define como una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso o de la fisura orbitaria superior, caracterizado por una oftalmoplejía dolorosa unilateral, con anormalidades en la resonancia magnética (RM) cerebral que consisten en un aumento del tamaño y en la hipercaptación del medio de contaste intravenoso del seno cavernoso afectado1,2. Se presenta habitualmente como una parálisis dolorosa del tercer par craneal, aunque puede afectar a cualquier nervio del seno cavernoso1. Es un diagnóstico clínico y de exclusión. A continuación presentamos un caso de STH como presentación inicial de una sarcoidosis. Se trata de una mujer de 55 años que consulta por historia de diplopía variable, intermitente y horizontal asociada con ptosis del párpado superior derecho y dolor leve. Los síntomas habían comenzado progresivamente 4 años antes habiéndose diagnosticado inicialmente de enfermedad inflamatoria orbital. Refería además, eritema nudoso 8 años antes, y fatiga leve durante varios meses. En la exploración física destacaba una paresia del VI y III par craneales derechos, cursando con ptosis y diplopía horizontal. Además, hipoestesia y alodinia en territorio de la primera rama del trigémino (V1). El fondo de ojo fue normal de manera bilateral. La exploración cardiopulmonar, abdominal, cutánea y locomotor dentro de los límites normales. En las pruebas complementarias, hemograma, bioquímica, sistemático y sedimento de orina fueron normales, así como VSG, PCR y la enzima convertidora de angiotensina (ECA). La punción lumbar presentó presión de apertura normal. El análisis del líquido cefalorraquídeo no reveló células, siendo los niveles de glucosa, proteína total y ECA normales. Se realizó RM que mostró una tumefacción y aumento de músculos extraoculares, con extensión intracraneal y compromiso del seno cavernoso (figs. 1a y c). Una tomografía computarizada del tórax objetivó linfadenopatía hilar bilateral y nódulos pulmonares pequeños y bien definidos. Una PET/TC de fluorodeoxiglucosa de 18F (figs. 1b y d) mostró una captación normal en la órbita derecha y los ganglios linfáticos del tórax. Se realizó una biopsia endoscópica del seno cavernoso endonasal, en la que se encontraron granulomas confluentes, no necrosantes, sugerentes de sarcoidosis. El despistaje de tuberculosis fue negativo.
Con estos hallazgos iniciamos tratamiento con glucocorticoides, primero 3 bolos de metilprednisolona intravenosa de 1g/día y luego prednisona a dosis de 1mg/kg en pauta descendente. Presentando una rápida mejoría clínica, aunque la extensión orbital y el daño neurológico establecido presentaron menor respuesta, objetivado con las pruebas de imagen. Dada la buena respuesta inicial a la corticoterapia, no se inició el uso de inmunosupresores.
En nuestra paciente, los hallazgos de la RM orbital sugirieron el STH y después del examen sistémico, y la biopsia nos planteamos una presentación inicial inusual de sarcoidosis sistémica con síntoma principal neurológico. La neurosarcoidosis aislada es poco común, debido a que más del 90% de los pacientes también tienen sarcoidosis en otros órganos, especialmente los pulmones y los ganglios linfáticos mediastínicos3. La neuropatía craneal es la manifestación más común de la neurosarcoidosis2. El diagnóstico de la neurosarcoidosis es a menudo difícil, porque las manifestaciones clínicas y los hallazgos de los estudios por imágenes pueden ser imitados por varias otras enfermedades. La RM cerebral es la imagen más sensible para el diagnóstico3. Este caso destaca que la sarcoidosis puede presentarse en formas inusuales, enmascarando trastornos neurológicos.
