La vasculitis de la aorta y de sus ramas principales es una afectación muy poco frecuente en el lupus eritematoso sistémico. Presentamos el caso de una paciente de 65 años afectada de lupus eritematoso sistémico, que desarrolló una afectación vasculítica en la arteria aorta.

Mujer de 65 años, natural de Filipinas, como antecedentes patológicos destacaban: tuberculosis a los 18 años de edad correctamente tratada y que le dejó como secuela residual una paquipleuritis; lupus eritematoso sistémico sin complicaciones asociadas, diagnosticado a los 40 años de edad y controlado en consultas externas de reumatología. Ingresó en nuestro servicio por cuadro de un mes de evolución de astenia, adinamia, hiporexia y pérdida de peso relacionada con este síndrome (5kg en 2 meses) asociado a fiebre cuantificada de hasta 38°C con sudoración y escalofríos ocasionales, dolor abdominal, artralgias en ambos carpos y úlceras orales dolorosas sin otra sintomatología asociada. En la exploración física destacaba un abdomen doloroso a la palpación en hipocondrio derecho y en fosa ilíaca izquierda con puño percusión lumbar derecha positiva, y dolor a la palpación en ambos carpos sin sinovitis. En la analítica sanguínea se objetivaron los siguientes hallazgos:

Hb 9g/dl (11,8-15,3), leucocitos 12,07×103/μl, neutrófilos totales: 10,45×103/μl (2,5-8,2), 86,6% (55-75), linfocitos totales: 0,58×103/μl, 4,8% (25-41), plaquetas 278×103/μl (150-450), TP 67% (80-120), INR 1,32 (0,8-1,2), PCR: 21,4mg/dl (0-0,8), VSG: 33,1mm/h (0-37); gamma GT 66UI/l 37°C (5-36), FA 109UI/l 37°C (35-104); haptoglobina 527mg/dl (30-200). Ferritina: 1.010ng/ml (13-150). Transferrina: 134mg/dl (200-360). Coombs directo e indirecto: negativo. Patrón electroforético: normal. C3: 96mg/dl (90-180), C4: 34mg/dl (10-40), CH50: 45,2U/ml (35-60). ANA: positivo a título 1/160 (<1/40) con patrón homogéneo nuclear. Ac. anti-DNA DE: 707UI/ml (0,1-300). Ac. antihistonas: 0,44. DNA crithidia: positivo intenso. Anti-Sm<1,0 (<1,0). Anti-RNP<1,0 (<1,0). ANCA: negativo (<1/2). Ac. mieloperoxidasa neutrófilos: 0,5U/ml (0-9). Ac. B2-glicoproteina I IgG<9,38 SGU (0-20). Ac. ß2-antiglicoproteína I IgM<9,38 SMU (0-20). Ac anticardiolipina IgG: 8,49GPL (0-20) Ac. anticardiolipina IgM: 3,20MPL (0-20). Ac. lúpico: 49,2s (negativo). Ac. pallidum: negativo. Hemocultivos: negativos. Tinción Ziehl esputo: negativo. Tinción auramina esputo: negativo. Tinción y Gram esputo: negativo. Cultivo micobacterias: negativo. Sedimento orina: 10-20leucos/camp ×400 (0-5). No bacterias.

En la radiología de tórax se objetivó engrosamiento hiliar predominantemente izquierdo. La radiología de abdomen no mostró alteraciones. El electrocardiograma presentaba signos de repolarización precoz en derivaciones precordiales anteriores (V2-V4). En la ecocardiografía se objetivaron como hallazgos una FEVI del 60%, con raíz aórtica en el límite alto de la normalidad e insuficiencia mitral y tricuspídea grado 1 sin signos de hipertensión pulmonar.

Se realizó una TC abdominal que objetivó discreto engrosamiento mural difuso que afectaba a aorta abdominal en toda su extensión, sector ilíaco común bilateral, así como arteria mesentérica superior y de arterias ilíacas comunes.

Seguidamente se realizó una angioresonancia magnética de aorta torácica y abdominal superior (fig. 1) que mostró la pared aórtica discretamente engrosada, alcanzando en aorta prerrenal un grosor de aproximadamente 1,7mm, con ateromatosis (en la TC torácico hay significativa calcificación parietal aortica toracoabdominal). Tras estas 2 exploraciones, y con el posible diagnóstico de arteritis, predominantemente aortitis y síndrome constitucional en una paciente afectada de lupus eritematoso sistémico, y para descartar otros procesos asociados, se realizó una PET/TC con 18F-fluorodeoxiglucosa (figs. 2 y 3) que informó de captación anómala de FDG en el trayecto de la aorta torácica y abdominal en su pared. Se observó afectación del arco aórtico, de la aorta descendente torácica y también de la arteria pulmonar. En el abdomen existía un incremento de FDG en toda la extensión de la aorta abdominal que afectaba la arteria mesentérica superior (AMS), y que se extendía hasta la bifurcación ilíaca común. Se asociaban focos de ateromatosis calcificada.

Figura 1.

Angio-RMN de aorta torácica y abdominal superior: pared aórtica discretamente engrosada, alcanzando en aorta prerrenal un grosor de aproximadamente 1,7mm, con ateromatosis aorta toracoabdominal.

(0.07MB).

Figuras 2 y 3.

PET/TC con 18F-fluordeoxiglucosa: captación anómala de FDG en el trayecto de la aorta torácica y abdominal en su pared. Se observa afectación del arco aórtico de la aorta descendente torácica y, también, de la arteria pulmonar. Incremento de FDG en toda la extensión de la aorta abdominal que afecta la AMS y que se extiende hasta la bifurcación iliaca común. Presencia de focos de ateromatosis calcificada.

Con el probable diagnóstico de aortitis asociada a LES de grado moderado de actividad metabólica concordante, con la sospecha por TC previa se inició tratamiento durante el ingreso con metilprednisolona 1mg/kg y, posteriormente, ácido micofenólico 180mg/1comp/12h con resolución de la clínica, en el momento actual la paciente se encuentra asintomática.

La aortitis es la inflamación de la pared aórtica con o sin disrupción de fibras elásticas, necrosis o fibrosis que puede afectar a una o más capas, causado por múltiples mecanismos1. La incidencia está en torno al 1-22% según las series1,2. Diferentes entidades pueden afectar la aorta: enfermedades infecciosas como la sífilis, estafilococos, tuberculosis o VIH, vasculitis como la arteritis de células gigantes o el Takayasu, conectivopatías como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide o condiciones idiopáticas3,4. Clínicamente la vasculitis aórtica es inespecífica: síndrome general con fiebre, pérdida de peso, debilidad generalizada, dolor abdominal, de espalda o torácico típico, de disección aórtica, vago o recurrente no específico, clínica de insuficiencia valvular, fenómenos embólicos o síntomas isquémicos coronarios, abdominales o claudicación de extremidades5,6.

El diagnóstico se establece con una fuerte sospecha de vasculitis, técnicas de imagen: TAC, angio-TAC, angio-RM y PET con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) e histopatológicamente3,4,6,7.

La vasculitis de la aorta y de sus ramas principales es muy poco frecuente en el lupus eritematoso sistémico, y solo ocasionalmente se ha comunicado la presencia de aortitis con depósito de inmunocomplejos12. Esta aortitis se ha visto asociada a disecciones aórticas, trombos y aneurismas3. La formación de estos procesos podría estar en relación con el proceso de aterosclerosis, siendo la administración prolongada de corticosteroides un elemento que interviene en la formación de la placa arterioesclerótica3,5,13. Por todo lo mencionado anteriormente, creemos interesante la descripción de este caso, y resalta la necesidad de sospecha por parte del reumatólogo de proceso vasculítico abdominal, en paciente con lupus, fiebre, elevación de los auto-anticuerpos, y reactantes de fase y dolor abdominal. En estos casos, la solicitud de una prueba de imagen por el profesional sanitario, debe ser indispensable. En la tabla 1 se exponen los casos más relevantes de afectación aórtica (vasculitis y/o aneurisma) descritos en la literatura.

El tratamiento clásico se basa en la administración de glucocorticoides a dosis altas solos o asociados a inmunosupresores como la ciclosporina o el micofenolato mofetilo. Como tratamientos alternativos en caso de refractariedad a los anteriores se encontrarían la administración de inmunoglobulinas intravenosas, rituximab o plasmaféresis12. Actualmente la paciente se mantiene asintomática y estable, sin corticoides en su pauta habitual y con dosis de ácido micofenólico de 360mg/12h.

La mayor limitación de este estudio fue que no se pudo obtener una corroboración histológica por la dificultad que conlleva la técnica y la localización de la vasculitis. Un hecho que hace intuir que la vasculitis estaba asociada al lupus fue que mejoró tras tratamiento con inmunosupresores asociados a altas dosis de corticoides (el desenlace hubiera sido diferente si se tratara de un proceso de etiología infecciosa, por ejemplo).

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.