Objetivos: Describir y analizar las características clínico-radiológicas, evolución y tratamientos utilizados en pacientes con síndrome SAPHO (osteítis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis) y osteomielitis multifocal recurrente crónica (OMRC).

Métodos: Estudio descriptivo, multicéntrico. Se incluyeron pacientes con Sd. SAPHO según criterios Khan 2003, y pacientes OMRC en seguimiento en consultas de Reumatología del Hospital Ramón y Cajal y el Hospital 12 de Octubre de la comunidad de Madrid. Se registraron variables demográficas, clínicas, analíticas y radiológicas. La afectación cutánea se clasificó en pustulosis palmoplantar (PPP), psoriasis (Ps) y acné severo (AS), incluyendo en esta categoría acné conglobata, fulminans e hidroadenitis supurativa. La afectación osteoarticular se clasificó en pared torácica, axial y periférica. Se registraron los tratamientos pautados y el curso de la enfermedad. Se realizó un análisis descriptivo y estadístico.

Resultados: Se incluyeron 20 pacientes, 6 con diagnóstico de OMRC y 14 con síndrome SAPHO. De los pacientes con síndrome SAPHO, 8 (57%) eran hombres, con una edad media al diagnóstico de 37,5 ± 19,9 años. Ocho pacientes (57%) debutaron con síntomas cutáneos, a una edad media de 28,3 ± 13 años, el resto debutó con síntomas osteoarticulares. Cuatro pacientes (30,8%) presentaron fiebre al debut, 3 pacientes (21,4%) eran HLAB27 positivo. Se registró elevación de reactantes de fase aguda (RFA) en 8 casos (61,5%%). En cuanto a la afectación osteoarticular la mayoría tenía lesiones en pared torácica (71,4%), seguido de afectación axial (57,1%) y articulaciones periféricas (42,8%). Se evidenciaron lesiones simultáneas en dos o más áreas anatómicas en 64,3% de los casos. En cuanto a los hallazgos radiológicos, la lesión más frecuente fue la osteítis (90,9%), seguido del edema óseo (72,7%) e hiperostosis (62%). La afectación cutánea más frecuente fue PPP (63%) seguido de AS (50%) y Ps (13%). Nueve pacientes (64%) presentaron un curso crónico de la enfermedad, 4 (28,5%) con recaídas y 1 (7,1%) de curso monofásico. En cuanto a los pacientes con OMRC, la edad media de diagnóstico fue 14 ± 16,8 años. Todos eran HLAB27 negativo. Tres pacientes (50%) debutaron con fiebre. La lesión radiológica más frecuente fue el edema óseo, seguido de osteítis y menos hiperostosis (100%, 83,3% 16,7%, respectivamente). Destaca el caso de un paciente con debut a los 30 años sin afectación cutánea y de un paciente de 11 años con AS. Con respecto a los tratamientos pautados en ambas patologías, el 95,2% de los pacientes recibieron AINEs, 66,6% FAMEs, 47,6% terapia biológica (FAMEb), 47,6% bifosfonatos (BF), 28,5% corticoides y 23,8% con antibioterapia (doxicliclina, azitromicina). Con respecto a los FAMEb el más utilizado fue adalimumab (7 casos de los cuales 2 en OMRC) seguido de infliximab (4) y apremilast (1). De los BF, se pautó zoledronato en 4 casos, pamidronato en 5 pacientes (4 OMRC) y alendronato en 1 caso.

Conclusiones: Nuestra cohorte con síndrome SAPHO y OMRC tienen un perfil clínico y radiológico similar al descrito en otras series. Sin embargo, nuestros pacientes con síndrome SAPHO presentan más osteítis y edema óseo y menos hiperostosis; han recibido una mayor variedad de tratamientos y su curso clínico es más crónico. Mencionar un caso de debut tardío de OMRC y un paciente pediátrico con perfil de síndrome SAPHO que difieren del patrón usual de esta entidad. Los tratamientos más utilizados fueron AINES, FAMEs, BF y FAMEb.