Introducción: Las vasculitis sistémicas son entidades complejas donde puede verse afectado cualquier órgano o sistema, siendo variable su pronóstico. A lo largo de la historia de la Reumatología se han hecho esfuerzos en clasificarlas, ordenando conceptos con el fin de conocer mejor su etiopatogenia y sus manifestaciones clínicas. Ello ha permitido guiar el tratamiento más adecuado en cada una de ellas. La actual clasificación de Chapel Hill contempla clasificar a las vasculitis según el tamaño de vaso que afecta, su asociación a ANCA o mediada por complejos inmunes.

Métodos: Se han recogido pacientes de tres centros de Barcelona con vasculitis de grandes vasos, que no cumplen criterios 1990 ACR para arteritis de células gigantes (ACG) ni de Takayasu (TAK). Se han recogido datos demográficos básicos, síntomas, exploraciones complementarias, tratamientos y complicaciones durante el seguimiento.

Resultados: De un total de 100 vasculitis de grandes vasos, 9 (9%) no cumplen criterios de TAK ni de ACG. Proporción hombre:mujer de 2:1. La edad media en el momento del diagnóstico ha sido 51 +- 6 años. La clínica de debut ha sido síndrome constitucional (44%), dolor abdominal (22,2%) y fiebre (22,2%). A todos ellos se llegó al diagnóstico mediante el uso de pruebas de imagen: 18FDG-PET/TC (77,8%) para ver actividad de la enfermedad y angio-TC y/o angio-RM y para valora cambios estructurales (tabla). La distribución de la vasculitis en nuestra serie fue predominantemente en aorta abdominal y sus ramas principales (77%) y aorta torácica y grandes vasos (22%), p < 0,05. En 22% de los casos se asoció a aneurisma de la aorta torácica. El 88,9% de los pacientes requirió de tratamiento con GC a dosis 0,5-1 mg/kg asociado a inmunosupresores (55,5%), tales como el MTX (33,3%), AZA (11,1%) y TCZ (11,1%). El seguimiento fue durante 30,6 ± 15,4 meses sin registrar complicaciones agudas o a largo plazo derivadas de la VGV o del tratamiento. No hubo ninguna muerte asociada a la enfermedad.

Conclusiones: El 9% de nuestra cohorte de vasculitis de grandes vasos, no cumplen criterios de ACG ni de TAK. Demuestra la importancia del síndrome constitucional como principal manifestación clínica de la enfermedad, en un perfil de pacientes entre los 40-60 años de edad y afectación principalmente de aorta abdominal buena respuesta al tratamiento confiriendo todo esto un perfil de mejor pronóstico.

Bibliografía

1. Monti S, et al. Elefante et al. One year in review 2019: vasculitis. Clinical and Experimental Rheumatology. 2019.
2. Jennette JC, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.
3. Hunder GG, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1122-8.
4. Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1129-34.