RC058 - ¿CÓMO SE COMPORTAN ANALÍTICA Y CLÍNICAMENTE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO?
Reumatología. Hospital de Mérida.
Introducción: El síndrome de Sjögren primario (SSP) es una enfermedad pleomórfica que puede adoptar diversas formas de presentación y cursos evolutivos que dificultan el manejo terapéutico.
Objetivos: Describir las características analíticas, manifestaciones clínicas, comorbilidades y tratamientos empleados en una cohorte de pacientes con SSP.
Métodos: Se analizaron todos los pacientes con SSP, diagnosticados según criterios ACR/EULAR 2016, en seguimiento en la consulta monográfica de enfermedades autoinmunes sistémicas de un servicio de reumatología de un hospital de segundo nivel. Todas las variables recogidas fueron analizadas mediante SPSS v.25.
Resultados: Se incluyeron 63 pacientes (95,2% mujeres) con una media de edad al diagnóstico de 54,3 (± 14,1) años y un tiempo de evolución de la enfermedad de 4,6 (± 3,7) años. La tabla muestra las características de la cohorte de pacientes con SS1º. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: xerostomía (90,5%), xeroftalmia (85,7%) y artralgias (84,1%). Entre los resultados analíticos destacan: anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en 82,5% (patrón moteado en el 84,3%), SSA en 79,4% (4 tenían sólo la subunidad 60 positiva, 5 la subunidad 52 y 41 ambas), SSB en 42,9% (todos con SSA positivo); factor reumatoide (FR) positivo en 32 pacientes con un título medio de 70,3 (± 124,9) UI. Solamente un paciente tenía anticuerpo antiproteína citrulinada (ACPA), a título bajo 20,4 UI. La hipergammaglobulinemia G, presente en 24 (38,1%) pacientes, se asoció a la presencia de autoanticuerpos (ANA, SSA, SSB y FR), no estando presente en ausencia de SSA. El test de Schirmer, realizado por protocolo, fue positivo en 40 (63,5%) pacientes. Se realizaron 27 gammagrafías de glándulas salivares (GGS) siendo positivas el 85,2%, y 22 biopsias de glándulas salivares menores con resultado positivo en 21 de ellas. Solo en 7 pacientes se realizaron ambas. No encontramos asociación entre las manifestaciones de síndrome seco y las pruebas complementarias empleadas (test de Schirmer, GGS y biopsia). Las comorbilidades más frecuentes fueron hiperlipemia (52,4%), hipertensión arterial (HTA) (36,5%) y afectación tiroidea (23,8%). Se encontraron 4 casos de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), 3 de nefritis intersticial y 2 de cirrosis biliar primaria (CBP). La EPID y la CBP se asociaron a ANA+ y SSA+ pero no a FR ni SSB. Los tratamientos empleados fueron: hidroxicloroquina (HCQ) 46%, corticoides 23,8% y metotrexato (MTX) 15,9%. Se empleó con mayor frecuencia MTX en los pacientes con biopsia confirmatoria e HCQ en los SSA+.
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Características de los pacientes con SSJ1º |
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Sexo femenino, n (%) |
53 (95,2) |
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Edad al diagnóstico, a (DE) |
54,3 (± 14,1) |
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Tiempo evolución, a (DE) |
4,6 (± 3,7) |
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ANA positivo, n (%) |
52 (82,5) |
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Patrón moteado positivo, n (%) |
43 (84,3) |
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SSA positivo, n (%) |
50 (79,4) |
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52 KDa, n (%) |
46 (73) |
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60 KDa, n (%) |
45 (71,4) |
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SSB positivo, n (%) |
27 (42,9) |
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FR positivo, n (%) |
32 (50,8) |
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ACPA positivo, n (%) |
1 (1,6) |
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Hiper IgG, n (%) |
24 (38,1) |
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Xerostomía, n (%) |
57 (90,5) |
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Xeroftalmia, n (%) |
51 (85,7) |
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Afectación articular, n (%) |
53 (84,1) |
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Artritis, n (%) |
4 (6,3) |
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Afectación cutánea, n (%) |
15 (23,8) |
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Raynaud, n (%) |
10 (15,9) |
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Test Schirmer |
63 (100%) |
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Positivo, n (%) |
40 (63,5%) |
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GGS, n (%) |
27 (42,9) |
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Positiva, n (%) |
23 (85,2) |
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Biopsia glándulas salivares, n (%) |
22 (34,9) |
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Positiva, n (%) |
21 (95,5) |
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Hiperlipemia, n (%) |
33 (52,4) |
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HTA, n (%) |
23 (36,5) |
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25OHD3 < 20 ng/ml, n (%) |
17/52 (32,7) |
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Afectación tiroidea, n (%) |
15 (23,8) |
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Osteoporosis, n (%) |
11/28 (39,3) |
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Hepatopatía, n (%) |
8 (12,7) |
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CBP, n (%) |
2 (3,2) |
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Enfermedad CV, n (%) |
7 (11,1) |
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DM, n (%) |
5 (7,9) |
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Fibromialgia, n (%) |
5 (7,9) |
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Hiperuricemia, n (%) |
5 (7,9) |
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Tabaco, n (%) |
4 (6,3) |
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EPID, n (%) |
4 (6,3) |
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Nefritis intersticial, n (%) |
3 (4,8) |
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HCQ, n (%) |
29 (46) |
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Corticoides, n (%) |
15 (23,8) |
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MTX, n (%) |
10 (15,9) |
Conclusiones: La falta de concordancia entre el síndrome seco y el test de Schirmer hace recomendable realizarlo de forma sistemática. Se pueden utilizar la GGS y la biopsia de forma complementaria. Los pacientes con SSA+ tienen mayor predisposición a desarrollar EPID que los negativos.
