Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una manifestación común de la esclerosis sistémica que se asocia a mortalidad temprana. El desarrollo o la progresión de la EPI puede ocurrir en cualquier momento, por lo cual los pacientes deben ser monitorizados regularmente, particularmente en los primeros años después del diagnóstico. El tratamiento debe considerarse cuando la enfermedad es clínicamente significativa, en particular cuando hay evidencia de progresión basada en una disminución de la función pulmonar, progresión de la fibrosis en la TCAR o empeoramiento de los síntomas respiratorios.

Objetivos: Relacionar el tipo de esclerosis sistémica (ES) con afectación pulmonar con el patrón radiológico. Estudiar si existe relación entre los anticuerpos y dicha afectación.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes atendidos en nuestro Hospital (2009-2019) por el servicio de Reumatología y Medicina Interna con diagnostico de Esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial. Los datos fueron obtenidos a través de la revisión de historias clínicas. Se han incluido datos de los pacientes que presentan diagnóstico de esclerosis sistémica limitada o difusa u overlap con afectación pulmonar intersticial.

Resultados: De los 213 pacientes con esclerosis sistémica de nuestra base de datos 43 presentaron afectación intersticial (20,2%). EL 79% de los pacientes con EPI (34) presentaba patrón radiológico tipo neumonía intersticial no especifica (NINE) y el 21% de los pacientes (9) presentaban patrón de neumonía intersticial usual (NIU). De los pacientes con EPI con patrón radiológico tipo NINE, 19 pacientes estaban diagnosticados de ES difusa, 9 pacientes de síndrome de overlap y 6 de ES limitada. De los pacientes con EPI con patrón radiológico tipo NIU, 5 pacientes estaban diagnosticados de ES difusa,3 pacientes de síndrome de overlap y 1 paciente presentaba ES limitada. Entre los pacientes con patrón NINE, 17 tenían anticuerpo anti SCL70 positivo, 3 pacientes ANA positivo y 1 paciente presentaba anticuerpo anti centrómero positivo. De los pacientes con neumopatía intersticial tipo NIU 8 pacientes presentaban anticuerpo anti SCL70, 3 pacientes anticuerpo ANA positivo y 2 pacientes anticuerpo anti centrómero positivo. Respecto al tratamiento 21 pacientes tomaban micofenolato, 16 pacientes precisaron ciclofosfamida y 6 pacientes rituximab. Ningún paciente de nuestra cohorte falleció a causa de la neumopatía intersticial.

Conclusiones: Los datos obtenidos son acordes a lo recogido en la literatura médica. El subtipo de esclerodermia más relacionado con la EPI fue la ES difusa. El anticuerpo más frecuente fue el anti-SCL 70. Respecto al tratamiento más utilizado en EPI y ES en nuestro centro fue el micofenolato. De nuestra muestra analizada al aplicarle la razón de verosimilitudes (RV) se obtiene un valor de 47.186, la cual tiene asociada una probabilidad de 0, que como es menor que 0,05, conduce a rechazar la hipótesis nula (no hay dependencia entre anticuerpos y tipo de patrón radiológico de EPI en ES), concluyendo que existe dependencia entre las variables analizadas. Tras este análisis podemos concluir que en nuestra muestra existe relación entre el tipo de patrón de neumopatía intersticial y el anticuerpo presente en los pacientes con ES.