RC029 - MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN UN GRUPO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED CRÓNICA Y AUTOINMUNIDAD POSITIVA
Servicio de Reumatología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
Introducción: La enfermedad injerto contra huésped (EICH) es una complicación habitualmente multiorgánica, de las más frecuentes y graves en los pacientes sometidos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Su forma crónica refleja una respuesta inmunológica compleja con grados variables de inflamación, disregulación inmune y fibrosis. Algunos pacientes con EICH crónica expresan autoanticuerpos en sangre sugiriendo la posible implicación de los linfocitos B en la etiopatogenia de la enfermedad, pero su utilidad clínica es controvertida.
Objetivos: Describir las características clínicas de un grupo de pacientes con EICH crónica con datos serológicos de autoinmunidad atendidos en la consulta multidisciplinar de Reumatología-Dermatología-Hematología de EICH en un hospital de tercer nivel.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo para describir las características clínicas de los pacientes con autoinmunidad positiva recogidos en la base de datos de la consulta multidisciplinar de EICH. Las variables revisadas además de las demográficas fueron tipo de anticuerpo, enfermedad causante del trasplante, forma de presentación, gravedad y tipo de afectación. El análisis de datos se realizó con Epi-info 7.2.2.6.
Resultados: Únicamente 16 (16%) de los 100 pacientes incluidos en la base de datos presentaban autoanticuerpos séricos positivos. Doce (75%) fueron positivos para ANA siendo 5 (31,25%) a títulos bajos (1/80). El patrón de inmunofluorescencia más común fue el nucleolar en 88,89% (66,67% nucleolar y 22,22% nucleolar + citoplasmático). Otros autoanticuerpos detectados fueron: 6 anti-Ro52, 2 anti-dsDNA, 1 anti-RP155, 1 anti-fibrilarina, 1 anti-SAE1, 1 p-ANCA y 1 anti-NOR-90. La edad media de los pacientes fue 51,31 ± 14,03 años. En cuanto a sexo 4 (25%) fueron mujeres y 12 (75%) hombres. La enfermedad más frecuente que motivó el trasplante fue la leucemia mieloide aguda en un 58,3%. Diez (62,5%) pacientes presentaron EICH crónica de novo, 1 (6,25%) progresivo y 5 (31,25%) quiescente. El tiempo entre el trasplante y la primera visita fue de 14 a 79 meses. Diez (62,5%) pacientes presentaron síntomas inespecíficos (artralgias y mialgias), 2 (12,5%) edema, 8 (50%) contracturas, 8 (50%) fascitis y 6 (37,5%) eosinofilia. Ocho (50%) tenían afectación ocular y 6 (37,5%) de mucosa oral en forma de síndrome seco (Sjo¿gren-like). Diez (62,5%) pacientes presentaban limitación de la movilidad articular detectada por la escala de rango de movilidad articular (ROM), de los cuales 6 tenían limitación leve y 4 moderada. Solo 5 (31,25%) pacientes tenían afectación del estado general. La afectación cutánea de EICH crónica fue de tipo esclerodermiforme en 10 (62,5%) pacientes (8 de ellos tipo fascitis-eosinofílica-like), liquenoide en 2 (12,5%) y mixta (esclerodermiforme + liquenoide) en 3 (18,5%). Únicamente un paciente no cumplió criterios diagnósticos de EICH. La forma esclerodermiforme fue el tipo de afectación más común en los pacientes ANA positivo. En cuando a la gravedad según la clasificación NIH: 8 (50%) tuvieron afectación grave, 5 (31,25%) moderada y 2(12,5%) leve, reportándose 4 (25%) exitus.
Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes con EICH crónica la detección sérica de autoanticuerpos es poco común siendo los ANA con patrón nucleolar los más frecuentes. A pesar del pequeño tamaño de la muestra para realizar correlaciones clínicas es de destacar una mayor positividad de autoanticuerpos en las formas cutáneas esclerodermiformes.