Objetivos: Describir las características clínicas, el tratamiento y la evolución de una serie de pacientes con policondritis recidivante (PR).

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con PR atendidos en una consulta de Reumatología de un hospital de tercer nivel durante un período de 35 años (1985-2019). El diagnóstico de PR se estableció en base a los criterios diagnósticos propuestos por Mitchet et al (Ann Intern Med. 1986;104:74-8).

Resultados. Se han incluido 20 pacientes (50% mujeres), con una edad media al diagnóstico de 55 ± 19 años (rango). Sólo en 1 caso (5%) la policondritis se asoció a un síndrome mielodisplásico; en el resto la enfermedad se presentó de forma aislada. Todos los pacientes tuvieron 1 o más episodios de condritis: auricular (95%), nasal (70%), laríngea (20%), y costal (15%). La condritis auricular fue la forma de presentación clínica en la gran mayoría de los casos. Además de la condritis y de los síntomas constitucionales, el 40% de los pacientes presentó artritis en algún momento de su evolución, en forma de poliartritis u oligoartritis, intermitente y asimétrica, no deformante ni erosiva. Otras manifestaciones sistémicas fueron: 1) alteraciones audiovestibulares (20%) incluyendo sordera neurosensorial o trastornos vestibulares; 2) manifestaciones oculares (30%) principalmente escleritis/epiescleritis, aunque 2 pacientes (10%) presentaron también uveítis anterior; 3) alteraciones cutáneo-mucosas (20%) en forma de eritema nodoso (10%) o vasculitis leucocitoclástica o nodular (10%); 4) afectación renal con 2 casos de nefropatía IgA (10%); 5) insuficiencia aórtica (5%) y 6) afectación del sistema nervioso central (5%) con parálisis del IV par craneal y meningoencefalitis aséptica. También fue frecuente el trastorno obstructivo (35%), sobre todo por afectación de la vía aérea pequeña, en las espirometrías del control. La mayoría de los pacientes fueron tratados con GLC (70%) y/o AINES (55%), siendo también frecuente el uso de la colchicina (30%). Adicionalmente el 60% de los enfermos recibió tratamiento inmunosupresor concomitante, casi siempre con metotrexato (aunque en algunos casos también se ensayó azatioprina, leflunomida o tacrolimus). La respuesta al tratamiento con estos fármacos consiguió un buen control de la enfermedad en el 85% (17/20) de los casos. Tres pacientes (15%) acabaron necesitando tratamiento de rescate con agentes biológicos: 1 paciente con escleritis grave, insuficiencia aórtica y nefropatía IgA se trató con etanercept consiguiéndose la remisión sostenida de la enfermedad; otras 2 pacientes con uveítis anterior recidivante recibieron inicialmente tratamiento con TNFi (ADA e IFX) sin conseguir un buen control de la inflamación ocular, cambiándose posteriormente a tocilizumab con buena respuesta clínica. Al final del período de seguimiento, ninguno de los pacientes había fallecido.

Conclusiones: El 60% de los pacientes con PR presentan manifestaciones clínicas que van más allá de la condritis, muchas de ellas potencialmente graves. Como cualquier otra enfermedad autoinmune sistémica es subsidiaria de un seguimiento especializado, puesto que en muchos casos es necesario instaurar un tratamiento inmunosupresor para evitar la progresión de la enfermedad y el desarrollo de complicaciones.