Introducción: La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la distintiva tríada de daño microvascular, la disregulación de la inmunidad innata y adaptativa, y la fibrosis generalizada en múltiples órganos. Aunque la fibrosis de la piel es el sello distintivo, los cambios patológicos en los pulmones, el tracto gastrointestinal, los riñones y el corazón determinan el desenlace clínico. En general, el grado de afectación de la piel y su tasa de progresión reflejan la gravedad de las complicaciones de los órganos viscerales.

Objetivos: Describir las características clínicas de una cohorte de pacientes con diagnostico de ES tanto limitada como difusa. Estudiar las diferentes afectaciones por órganos dependiendo del tipo de ES que presente.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes atendidos en nuestro Hospital (2009-2019) por el servicio de Reumatología y Medicina Interna con diagnostico de ES. Los datos fueron obtenidos a través de la revisión de historias clínicas. Se han incluido datos de los pacientes que presentan diagnostico de ES limitada o difusa u overlap.

Resultados: Se incluyeron 213 pacientes (195 mujeres (91,5%) y 18 hombres (8,4%) y, edad media actual de 60,2 años con una edad media de diagnostico de 48,4 años. De nuestra cohorte, 124 pacientes (58%) presentaban diagnostico de ES limitada,54 pacientes (25,5%) ES difusa y 35 pacientes (16,5%) de overlap. Respecto a los anticuerpos (AC): 98 pacientes (46%) presentaban AC ANA positivo, 94 pacientes (44%) AC anticentrómero, 57 pacientes (27%) AC anti SCL70 y 4 pacientes presentaban anti PM/Scl (1,87%). En relación a la afectación de órgano 205 pacientes (97%) presentaban Raynaud, 180 pacientes (85%) afectación de aparato digestivo, 49 pacientes (23%) hipertensión pulmonar, 43 pacientes (20%) neumopatía intersticial, 43 pacientes (20%) presentaron úlceras digitales, de los cuales 3 pacientes precisaron amputación de algún dedo de la mano,5 pacientes afectación cardiaca (2,34%) y 2 pacientes(0,93%) presentaron crisis renal esclerodérmica. En la capilaroscopia realizada a los pacientes la alteración de la microcirculación más frecuente fue el hallazgo de megapilares hasta en un 51% de la muestra. Respecto al tratamiento un 78% de la muestra utilizó nifedipino, 42% sildenafilo, 29% bosentán, 29% hidroxicloroquina, 19% metotrexato, 18% micofenolato, 15% corticoide, un 14% de la muestra precisó ciclofosfamida y 5% precisó rituximab. En el periodo analizado fallecieron 10 pacientes (4,69%), 6 de ellos fallecieron como causa de complicaciones relacionadas con la hipertensión pulmonar y 1 paciente falleció a consecuencia de crisis renal esclerodérmica.

Conclusiones: Los resultados obtenidos son acordes a lo recogido en la literatura médica. El subtipo de esclerodermia más frecuente en nuestro medio es la esclerosis sistémica limitada. El anticuerpo más frecuentemente encontrado en nuestra cohorte fueron los ANA, seguidos de los AC anti centrómero. Con este estudio queríamos describir la gran variabilidad de afectación de órgano que existe entre los pacientes con esclerodermia siendo el aparato digestivo el más frecuente, seguido de la hipertensión pulmonar. El tratamiento más utilizado fue el nifedipino, seguido de sildenafilo.