Introducción: Aunque el hígado no es un órgano diana en la esclerosis sistémica (ESc), la presencia de disfunción hepatobiliar (DHB) por causas distintas a la propia actividad de la enfermedad no es infrecuente. La escasa literatura existente sobre el tema sugiere que las enfermedades hepáticas autoinmunes primarias (EHAP) son la causa más frecuente.

Objetivos: Determinar la prevalencia de EHAP en una cohorte de pacientes con ESc e investigar las características clínicas y el pronóstico de estos enfermos.

Métodos: Fueron objeto de estudio 160 pacientes con ESc atendidos entre 1980 y 2019 en un hospital universitario de tercer nivel y registrados en una base de datos específica. Se seleccionaron para su análisis aquellos pacientes que habían sido diagnosticados de colangitis (cirrosis) biliar primaria (CBP), hepatitis autoinmune (HAI) o colangitis esclerosante primaria (CEP).

Resultados: Se identificaron 12 (7,5%) pacientes con EHAP: 11 (6,9%) con CBP y 1 (0,6%) con HAI. No hubo casos de CEP. Las principales características de estos enfermos se exponen en la tabla. Casi todos los pacientes eran mujeres (11), con una edad media al diagnóstico de la EHAP de 59 ± 11 años (rango, 38-75) y un tiempo de seguimiento de la hepatopatía (mediana) de 6 años (rango intercuartílico 25-75%: 4-20 años con un total de 124,8 pacientes-año de seguimiento). Todos los enfermos tenían un ESc limitada. En el 50% de los casos la EHAP apareció después del diagnóstico de ESc tras un tiempo de evolución de 5,2 años (rango 1-15). En un 42% de los enfermos la ESc y la EHAP se diagnosticaron de forma casi simultánea, y en el 8% restante la hepatopatía precedió en años a la aparición de la esclerodermia. La mayoría de los 11 pacientes con CBP y ESc cursaron con elevaciones transitorias y generalmente leves o moderadas de las pruebas hepáticas, casi siempre (82%) en forma de colestasis disociada. El 73% (8/11) de los enfermos recibió tratamiento con ácido ursodesoxicólico. Al final del período de seguimiento, únicamente 3 pacientes (27%) presentaron criterios de enfermedad hepática grave definida por progresión a cirrosis (demostrada por elastografía y/o biopsia) y deterioro de la función hepática sintética (elevación de la bilirrubina, hipoalbuminemia y alargamiento del tiempo de protrombina). Todos estaban en un estadio Child-Pugh A y dos (18%) habían presentado 1 o más episodios de HDA por complicaciones de la hipertensión portal. En el análisis multivariante, la presencia de CBP en pacientes con ESc se asoció con un menor riesgo de padecer la forma difusa de la enfermedad (OR:0,18; IC95% 0,03-0,98, p = 0,005) y de desarrollar una EPID (OR: 0,53; IC95% 1,20-3,53, p = 0,003), identificándose como factores asociados al desarrollo de esta complicación la afectación esofágica (OR: 1,69; IC95% 1,31-2,19, p = 0,023), la afectación rectal (OR: 4,05; IC95% 1,39-11,83, p = 0,013) y la positividad de los Ac anticentrómero (OR: 2,48; IC 1,84-3,36, p = 0,001). Ninguno de los pacientes con EHAP y ESc precisó trasplante hepático o falleció por insuficiencia hepática terminal.

Conclusiones: La prevalencia de EHAP en nuestra serie fue del 7,5%, siendo con mucho la CBP el trastorno más frecuente. En la mayoría de los casos, la CBP asociada a ESc sigue un curso benigno y sólo un 27% de los pacientes desarrolla criterios de enfermedad hepática grave. La aparición de esta complicación en enfermos con ESc no parece influir de forma relevante en su pronóstico vital.