Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune caracterizada por: fibrosis cutánea y de órganos internos, disfunción vascular y una desregulación del sistema inmune. Dentro de las manifestaciones cardiacas, la afectación pericárdica es una de las más frecuentes, sin embargo en la mayor parte de los casos es asintomática.

Objetivos: Analizar las características clínicas, métodos diagnósticos y tratamientos de pacientes con afectación pericárdica en una cohorte hospitalaria de pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica.

Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, incluyendo a todos los pacientes entre 1975 y 2019 con diagnóstico de esclerosis sistémica e identificándose aquellos con derrame pericárdico. Se recogieron los datos demográficos, clínicos, analíticos, pruebas de imagen, tratamientos y mortalidad a través de la revisión de historias clínicas.

Resultados: Se incluyeron 158 pacientes, 142 mujeres (89,9%) y 16 hombres (10,1%), siendo 144 (91,1%) de raza caucásica. La edad media al diagnóstico de la enfermedad fue de 57 años (rango: 17-86). El tipo de esclerosis, sus manifestaciones clínicas y el perfil de autoinmunidad se encuentran recogidas en la tabla 1 y 2 respectivamente.15 (9,4%) pacientes presentaron a lo largo de su evolución una afectación pericárdica (3 de ellos (1,8%) en forma de pericarditis aguda). El tiempo medio entre el diagnóstico de la esclerosis sistémica y la detección de la afectación pericárdica fue de 8 años (con un tiempo máximo de 20 años), siendo la primera manifestación de la enfermedad (hasta 4 años antes) en 4 (2,5%) pacientes. En relación con el tipo de afectación cutánea, la esclerosis sistémica limitada fue la más frecuente, presente en 13 (86,6%) pacientes, seguida de la cutánea difusa, con 3 (13,4%) pacientes. Desde el punto de vista inmunológico, 11 (73,3%) pacientes eran ACA positivo y 4 (26,6%) ATA positivo. Siete (46,6%) de los 15 pacientes con afectación pericárdica tenían datos de hipertensión pulmonar asociada. Once (73,3%) pacientes no presentaron síntomas, 4 (26,6%) referían dolor torácico y 4 (26,6%) disnea. La presencia de derrame pericárdico fue detectada en el 100% de los casos a través de la realización de un ecocardiograma transtorácico, 3 (13,4%) de ellos con datos de disfunción diastólica. En cuanto a los hallazgos electrocardiográficos, 2 (13,3%) pacientes presentaron bajos voltajes. La cuantía del derrame pericárdico fue descrita como: leve en 9 (60%) pacientes, moderada en 5 (33,3%) y severa en 1 (6,7%). Se realizó una resonancia magnética cardiaca, donde se objetivaban datos de constricción asociados. Ninguno cursó con taponamiento cardiaco o compromiso hemodinámico, por lo que no fueron necesarias técnicas invasivas. 6 (40%) pacientes presentaron una resolución espontánea del derrame pericárdico con un tiempo medio de 8 meses (rango: 2-36 meses); y 1 (6,7%) paciente tras el aumento de la inmunosupresión, a pesar de no mostrar una mejoría de la hipertensión pulmonar. No fue registrada ninguna crisis renal o muerte secundaria a este tipo de afectación.

Conclusiones: La afectación pericárdica en nuestra cohorte de pacientes fue de un 9,5%, pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad. La hipertensión pulmonar es la causa más frecuente de derrame pericárdico en estos pacientes, aunque la serositis ha de tenerse también en cuenta. La mayor parte fue de cuantía leve. Ninguno de ellos provocó compromiso hemodinámico ni precisó un tratamiento invasivo.