P246 - TRATAMIENTO SISTÉMICO DE SARCOIDOSIS. ESTUDIO DE 377 PACIENTES DE UN HOSPITAL UNIVERSITARIO
1Reumatología; 2Oftalmología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. IDIVAL. Santander.
Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por la formación de granulomas no necrotizantes. Los órganos afectados con mayor frecuencia son los pulmones, la piel y los ojos. Los corticosteroides sistémicos son el medicamento más utilizado en el tratamiento de esta enfermedad. También se pueden usar inmunosupresores convencionales y biológicos.
Objetivos: Evaluar el tratamiento sistémico de la sarcoidosis según dominios clínicos.
Métodos: Estudio de todos los pacientes diagnosticados de sarcoidosis entre el 1/1/1999 y el 1/1/2019 en un hospital universitario terciario. El diagnóstico se estableció siguiendo los criterios ATS/ERS/WASOG (Eur Respir J. 1999;14(4):735-7): presentación clínica y radiológica compatible, evidencia de granulomas no caseificantes y exclusión de otras enfermedades granulomatosas.
Resultados: Estudiamos 377 pacientes (188 varones/189 mujeres), edad media al diagnóstico de 46,0 ± 14,8 años. Tras un seguimiento medio de 13,0 ± 9,3 años, 161 (42,7%) pacientes no requirieron tratamiento. Los 216 pacientes restantes (57,3%) recibieron, glucocorticoides orales (206, 54,6%) con una dosis media máxima de 43,2 ± 19,0 mg/día, inmunosupresores convencionales (60, 16,2%), terapia biológica (28, 7,4%) y/o metilprednisolona intravenosa (15, 4,0%). La indicación para iniciar terapia biológica fue afectación pulmonar (9, 32,1%), ocular (9, 32,1%), neurológica (3, 10,7%), musculoesquelética (3, 10,7%), cutánea (2, 7,1%), nefrológica (1, 3,6%); y síndrome de Heerfordt (1, 3,6%). Adalimumab e infliximab fueron los agentes biológicos utilizados con mayor frecuencia (tablas).
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Tabla 1. Tratamiento con inmunosupresores convencionales |
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Afectación orgánica |
Casos |
NT |
CSO |
DM de CSO (mg/d)* |
MPIV |
MTX |
AZA |
CFM |
MMF |
|
Pulmonar, n (%) |
319 (84,6) |
128 (40,1) |
185 (58) |
43,6 ± 18,8 |
13 (4,1) |
46 (14,4) |
13 (4,1) |
2 (0,6) |
3 (0,9) |
|
Cutánea, n (%) |
124 (32,9) |
50 (40,3) |
66 (53,2) |
38,0 ± 20,2 |
4 (3,2) |
18 (14,5) |
4 (3,2) |
1 (0,8) |
0 |
|
Ocular, n (%) |
48 (12,7) |
5 (10,4) |
38 (79,2) |
41,5 ± 17,6 |
10 (20,8) |
23 (47,9) |
8 (16,7) |
1 (2,1) |
1 (2,1) |
|
M.esquelet. n (%) |
108 (28,6) |
41 (38) |
65 (60,2) |
39,2 ± 18,7 |
5 (4,6) |
26 (24,1) |
6 (5,6) |
0 |
0 |
|
Hepática, n (%) |
41 (10,9) |
12 (29,3) |
27 (65,9) |
43,8 ± 15,2 |
3 (7,3) |
6 (14,6) |
1 (2,4) |
1 (2,4) |
0 |
|
Neurológica, n (%) |
27 (7,2) |
4 (14,8) |
23 (85,2) |
50,9 ± 20,2 |
5 (18,5) |
14 (51,9) |
5 (18,5) |
0 |
0 |
|
Cardíaca, n (%) |
8 (2,1) |
4 (50) |
4 (50) |
40,0 ± 28,3 |
1 (12,5) |
2 (25) |
1 (12,5) |
1 (12,5) |
0 |
|
Renal, n (%) |
22 (5,8) |
2 (9,1) |
20 (90,9) |
47,1 ± 13,8 |
1 (4,5) |
6 (27,3) |
2 (9,1) |
0 |
0 |
|
Síndrome de Löfgren, n (%) |
44 (11,7) |
18 (40,9) |
24 (54,5) |
29,8 ± 15,3 |
0 |
3 (6,8) |
1 (2,3) |
0 |
0 |
|
Síndrome de Heerfordt, n (%) |
2 (0,5) |
0 |
2 (100) |
57,5 ± 17,7 |
2 (100) |
2 (100) |
1 (50) |
0 |
0 |
|
Total |
377 (100) |
161 (42,7) |
206 (54,6) |
48,2 ± 19,0 |
15 (4,0) |
53 (14,1) |
16 (4,2) |
2 (0,5) |
3 (0,8) |
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Tabla 2. Tratamiento con inmunosupresores biológicos |
||||||||
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Afectación orgánica |
Terapia biológica |
IFX |
ADA |
ETN |
GLM |
TCZ |
RTX |
Respuesta completa |
|
Pulmonar, n (%) |
21 (6,6) |
12 (3,8) |
16 (5,0) |
0 |
1 (0,3) |
2 (0,6) |
3 (0,9) |
64 (33,5) |
|
Cutánea, n (%) |
9 (7,3) |
5 (4) |
9 (7,3) |
1 (0,8) |
2 (4,2) |
0 |
1 (0,8) |
29 (39,2) |
|
Ocular, n (%) |
13 (27,1) |
5 (10,4) |
11 (22,9) |
1 (2,1) |
2 (4,2) |
2 (4,2) |
0 |
10 (23,3) |
|
M.esquelet. n (%) |
12 (11,1) |
8 (7,4) |
8 (7,4) |
1 (0,7) |
2 (1,9) |
0 |
1 (0,9) |
24 (35,8) |
|
Hepática, n (%) |
1 (2,4) |
1 (2,4) |
1 (2,4) |
0 |
0 |
0 |
0 |
6 (20,7) |
|
Neurológica, n (%) |
9 (33,3) |
7 (25,9) |
5 (18,5) |
1 (3,7) |
2 (7,4) |
1 (3,7) |
1 (3,7) |
6 (26,1) |
|
Cardíaca, n (%) |
2 (25) |
2 (25) |
2 (25) |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 (25) |
|
Renal, n (%) |
2 (9,1) |
1 (4,5) |
2 (9,1) |
0 |
0 |
0 |
0 |
3 (15) |
|
Síndrome de Löfgren, n (%) |
2 (4,5) |
1 (2,3) |
2 (4,5) |
0 |
0 |
0 |
1 (2,3) |
19 (69,2) |
|
Síndrome de Heerfordt, n (%) |
2 (100) |
2 (100) |
2 (100) |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
Total |
28 (7,4) |
15 (4,0) |
20 (5,3) |
1 (0,3) |
2 (0,5) |
3 (0,8) |
3 (0,8) |
72 (33,3) |
Conclusiones: En comparación con otros estudios, el alto porcentaje de pacientes que requirieron tratamiento sistémico es considerable. También destaca la frecuencia de uso de terapia biológica en la afectación orgánica más grave (ocular y neurológica), lo que es consistente con la tendencia de los últimos años.
