P240 - APREMILAST EN MONOTERAPIA O COMBINACIÓN EN LAS MANIFESTACIONES NO ULCEROSAS DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET. ESTUDIO MULTICÉNTRICO DE 34 CASOS REFRACTARIOS EN LA PRÁCTICA CLÍNICA
1Reumatología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. IDIVAL. Universidad de Cantabria. Santander. 2Reumatología. Centro Médico Quirón A Coruña. 3Department of Autoimmune Diseases. Hospital Clínic. Barcelona. 4Reumatología. Complejo Asistencial Universitario de León. 5Reumatología y Dermatología. Hospital Lluís Alcanyís. Xàtiva. 6Reumatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 7Reumatología. Hospital General Universitario de Elda. 8Reumatología. Hospital Universitario Araba. Vitoria. 9Reumatología. Hospital General Universitario de Valencia. 10Reumatología. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia. 11Reumatología. Hospital Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. 12Reumatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. 13Reumatología. Hospital de El Bierzo. León. 14Reumatología. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia. 15Reumatología y Dermatology. Hospital de Bellvitge. Barcelona. 16Reumatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. 17Reumatología. Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra. 18Reumatología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. 19Reumatología. Hospital Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.
Objetivos: Mientras que el apremilast (APR) ha demostrado eficacia en las úlceras orogenitales de la enfermedad de Behçet (EB), la respuesta del resto de manifestaciones a este fármaco no ha sido determinada. Nuestro objetivo fue evaluar la eficacia y seguridad del APR tanto en monoterapia como combinado con otros fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAMEs) en las manifestaciones no ulcerosas de la EB.
Métodos: Estudio nacional multicéntrico de 34 pacientes con EB tratados con APR a la dosis estándar de 30 mg/12 horas.
Resultados: De una cohorte de 51 pacientes en los que se inició APR por úlceras orogenitales relacionadas con EB refractarias al tratamiento convencional, se seleccionaron los casos con otras manifestaciones clínicas (n = 34, 24 mujeres/10 hombres), con edad media de 43,8 ± 14,3 años. Las manifestaciones no ulcerosas presentes al inicio del APR fueron: artralgias/artritis (16, artritis verdadera en 5), foliculitis/pseudofoliculitis (14), eritema nodoso (3), forunculosis (2), psoriasis paradójica por anti-TNF (2), ileítis (2), trombosis venosa profunda (2), úlceras en piernas (1), lesiones eritematodescamativas (1), fiebre (1), uveítis anterior unilateral (1) y neuroBehçet (lesión cerebral parenquimatosa con parestesias y claudicación de hemicuerpo derecho) (1). Excluyendo tratamiento con corticoides, colchicina o AINEs, 21 pacientes recibieron APR en monoterapia y 13 en combinación con FAMEs convencionales y/o biológicos (5 metotrexato, 3 azatioprina, 3 hidroxicloroquina, 1 sulfasalazina, 1 dapsona, 2 tocilizumab, 1 infliximab). Tras una mediana de seguimiento de 6 [3-12] months, las foliculitis e ileítis mejoraron, manteniéndose estable la clínica neurológica y con una evolución variable de las manifestaciones musculoesqueléticas (tabla).
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Evolución de las manifestaciones no ulcerosas con apremilast en combinación vs monoterapia |
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Manifestaciones no aftosas al inicio de APR (n) |
1-2 Semanas |
4 Semanas |
3 meses |
6 meses |
12 meses |
18 meses |
24 meses |
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C |
M |
C |
M |
C |
M |
C |
M |
C |
M |
C |
M |
C |
M |
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Foliculitis/pseudofoliculitis (14) |
n = 5 |
n = 9 |
n = 5 |
n = 9 |
n = 4 |
n = 8 |
n = 4 |
n = 4 |
n = 1 |
n = 2 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (2) |
RC (4) |
RC (5) |
RC (5) |
RC (4) |
RC (5) |
RC (4) |
RC (2) |
RC (1) |
ND (2) |
RC (1) |
ND (1) |
|||
|
RP (1) |
RP (2) |
RP (3) |
SC (3) |
SC (1) |
||||||||||
|
SC (2) |
SC (3) |
SC (1) |
ND (1) |
|||||||||||
|
Artralgias (11) |
n = 5 |
n = 6 |
n = 5 |
n = 6 |
n = 4 |
n = 6 |
n = 4 |
n = 3 |
n = 4 |
n = 3 |
n = 2 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
|
SC (5) |
RC (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RP (2) |
RC (1) |
RC (3) |
RP (2) |
RC (2) |
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
|||
|
SC (5) |
SC (4) |
RP (1) |
SC (2) |
RP (1) |
SC (1) |
ND (1) |
RP (1) |
RP (1) |
RP (1) |
|||||
|
SC (4) |
SC (4) |
ND (1) |
ND (1) |
|||||||||||
|
Artritis (5) |
n = 3 |
n = 2 |
n = 3 |
n = 2 |
n = 3 |
n = 1 |
n = 3 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RP (1) |
SC (2) |
RP (3) |
SC (2) |
RC (3) |
RP (1) |
RC (3) |
RP (1) |
RP (1) |
RP (1) |
|||||
|
SC (2) |
||||||||||||||
|
Eritema nodoso (3) |
n = 0 |
n = 3 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (2) |
RC (1) |
RC (2) |
RC (1) |
|||||||||||
|
RP (1) |
RP (1) |
|||||||||||||
|
Psoriasis/lesiones eritemato-descamativas (3) |
n = 0 |
n = 3 |
n = 0 |
n = 3 |
n = 0 |
n = 3 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
|
SC (2) |
SC (2) |
RP (2) |
RP (2) |
RP (2) |
RP (1) |
RP (1) |
||||||||
|
ND (1) |
ND (1) |
ND (1) |
||||||||||||
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Ileítis (2) |
n = 0 |
n = 2 |
n = |
n = 2 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 2 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (1) |
RC (2) |
RC (2) |
RC (2) |
RC (1) |
||||||||||
|
RP (1) |
||||||||||||||
|
Trombosis venosa profunda (2) |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
||||
|
Forunculosis (2) |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
RC (1) |
|||||||||
|
Úlceras en piernas (1) |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RP (1) |
RP (1) |
RC (1) |
RC (1) |
|||||||||||
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Uveítis anterior unilateral (1) |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
RC (1) |
RC (1) |
|||||||||||||
|
NeuroBehçet (1) |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
|
SC (1) |
SC (1) |
SC (1) |
SC (1) |
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Fiebre (1) |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 1 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
n = 0 |
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SC (1) |
SC (1) |
SC (1) |
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APR, apremilast; n, número de casos; ND, no datos disponibles; RC, respuesta completa; RP, respuesta parcial; SC, sin cambios. |
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Conclusiones: APR parece ser útil fundamentalmente en las manifestaciones cutáneas de la EB, además de en las úlceras orogenitales, tanto en monoterapia como en combinación con otros FAMEs.
