Introducción: Los anticuerpos (Ac) anti-NOR-90 se han incluido recientemente dentro del panel de Ac que se determinan en pacientes con sospecha de esclerosis sistémica (Euroline Systemic Sclerosis Profile kit, Eroimmun) a pesar de que su especificidad clínica no está bien demostrada.

Objetivos: Investigar las manifestaciones clínicas y los diagnósticos principales de una serie de pacientes con Ac anti-NOR-90 positivos.

Métodos: Estudio observacional descriptivo de los enfermos con Ac anti-NOR-90 en un hospital de tercer nivel entre abril de 2018 y diciembre 2019. Su determinación se realizó a criterio del médico solicitante.

Resultados. Se han identificado 20 pacientes (18 mujeres) con una edad media de 63 ± 15 años (rango, 27-90) y un tiempo de seguimiento (mediana) de 38 meses (rango intercuartílico [IQR] 25-75%: 8-70 meses). Las manifestaciones clínicas más frecuentes (los enfermos podían tener más de una) fueron fenómeno de Raynaud (50%), síndrome seco (50%), artralgias inflamatorias/artritis (40 y 30%, respectivamente), enfermedad por reflujo gastroesofágico (30%), esclerodactilia (30%) y afectación pulmonar intersticial (25%). Respecto a la asociación con otros Ac, los ANA fueron positivos en casi todos los pacientes (95%). Otros Ac asociados fueron el anti-Ro52 (25%), anti-centrómero (25%), anti-Ro60/SSA (25%), anti-La/SSB (10%), anti-ARN-polimerasa 1 o 3 (15%), anti-nucleosomas (10%), anti-DNAn (5%), anti-RNP (5%), anti-Ku (5%), anti-SRP (5%) y anti-Mi2 (5%). Los diagnósticos clínicos finales fueron esclerosis sistémica (ESc) en 7 casos (pre-esclerodermia 3, ESc limitada 3 y difusa 1), 1 síndrome de superposición artritis reumatoide (AR) y ESc limitada, 4 casos de síndrome de Sjögren (SS) primario (1 de ellos asociado a cirrosis biliar primaria), 2 AR, 1 lupus eritematoso sistémico (LES), 1 enfermedad injerto contra huésped (EICH) sistémica en una paciente con leucemia aguda linfoblástica que recibió un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, 1 neumopatía intersticial con características autoinmunes (IPAF), 1 hepatitis autoinmune, 1 sordera neurosensorial adquirida idiopática y 1 infección crónica por VHC. En nuestra serie, el valor predictivo positivo (VPP) de los Ac anti-NOR-90 para el diagnóstico de ESc fue del 35% (40% para esclerodermia, al incluir también a la EICH por ser un síndrome esclerodermiforme). Seis de los 8 pacientes con ESc presentaron también positividad para otros Ac específicos de la enfermedad (anti-centrómero CENP -A, -B o -C, anti-RNAP I o III y/o Pm/Scl). La principal afectación visceral objetivada en los pacientes con ESc durante el tiempo de seguimiento (33,2 pacientes-año de seguimiento) fue la esofágica leve. Sólo uno de ellos, desarrolló una EPID tipo NINE celular.

Conclusiones. Los Ac anti-NOR-90 no son específicos de la ESc ya que también se detectan en distintas enfermedades autoinmunes sistémicas como LES, AR y SS, y en otras enfermedades inmunomediadas. Sólo el 35% de los pacientes en nuestra serie estaban afectos de ESc. En la ESc, los Ac anti-NOR-90 se asocian a enfermedad limitada, afectación orgánica generalmente leve y pronóstico favorable.