P133 - PREVALENCIA DE NEOPLASIAS Y SUS CARACTERÍSTICAS: COHORTE DE PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA
Hospital Universitari Mutua de Terrassa.
Introducción: Los pacientes con esclerosis sistémica (ES) presentan mayor riesgo de malignidad que la población general. Todavía se desconoce el mecanismo fisiopatológico asociado y los factores de riesgo predisponentes. Algunos estudios han asociado el riesgo de neoplasias al tipo de anticuerpo e incluso a la ausencia de ellos. Las neoplasias más frecuentes descritas en estos pacientes son cáncer de pulmón, de mama y hematológicos.
Objetivos: Describir la prevalencia de cáncer en una cohorte de pacientes con ES en un hospital universitario, así como las características epidemiológicas, clínicas e inmunológicas de estos pacientes.
Métodos: Estudio observacional de una cohorte ambispectiva de pacientes afectos de ES (ACR/EURLAR 2013 Criteria) atendidos en un hospital universitario de tercer nivel. La variable principal fue la prevalencia de neoplasias, y además se recogió el tipo de neoplasia, edad, el tiempo de evolución de la ES en el momento del diagnóstico y mortalidad. Y en relación a la ES se recogieron variables epidemiológicas, comorbilidades, subtipo clínico, serológico y afecciones propias de la ES, capilaroscopia y presencia de otras enfermedades autoinmunes.
Resultados: De la cohorte de 98 pacientes con ES (tabla), un 15% presentaron neoplasias (n = 15). El 80% fueron mujeres. La edad media al diagnóstico fue de 57 ± 15 años. Por orden de frecuencia presentaron: 40% cáncer de mama, 13% de colon, 7% ovario y pulmón. 2 pacientes fallecieron (1 mama, 1 pulmón). Los pacientes con neoplasia presentaron en un 80% el subtipo limitada y el 14% el subtipo difusa. Un 33% mostró un síndrome de superposición, siendo el más frecuente el síndrome de Sjögren (26%). Como manifestaciones principales presentaron: 67% telangiectasias, 33% pitting scars, afección articular y digestiva; 27% calcinosis y úlceras digitales. Cinco pacientes recibieron fármacos sintéticos modificadores de la enfermedad para su afectación articular; ninguno hizo tratamiento biológico. Los anticuerpos más frecuentes fueron por orden: 67% anti centrómero (ACA) y 20% anti topoisomerasa (ATA). Ningún paciente presentó el anti ARN polimerasa III (ARN-pol), y un 13% no presentó ninguno de estos anticuerpos (triple negativo). Presentaron en la capilaroscopia un patrón activo y precoz un 46% y 27% respectivamente. En un 33%, el diagnóstico de ES y cáncer se realizó en menos de 5 años de diferencia. Se observó relación entre la edad y la presencia de cáncer (p = 0,042). Los pacientes con neoplasias fueron de media 10 años mayores que los que no habían desarrollado neoplasias (IC95%: 1-19 años). No se encontró una asociación con el subtipo de ES ni con los anticuerpos.
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Esclerosis sistémica con neoplasia (n = 15) |
Esclerosis sistémica sin neoplasia (n = 83) |
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Mujeres |
12 (80%) |
76 (92%) |
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Edad (media)* |
57 (DE = 15,26) |
52 (DE = 17,12) |
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Subtipo |
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Pre-esclerodermia |
1 (7%) |
11 (13%) |
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Limitada |
12 (80%) |
54 (65%) |
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Difusa |
2 (13%) |
12 (14%) |
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Sine |
0 (0%) |
6 (7%) |
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Sd. superposición |
5 (33%) |
14 (17%) |
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AR |
1 (7%) |
3 (4%) |
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LES |
0 (0%) |
0 (0%) |
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EMTC |
1 (7%) |
2 (2%) |
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S. Sjögren |
4 (27%) |
10 (12%) |
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Miositis |
1 (7%) |
0 (0%) |
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Afección ES |
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PuffyFingers |
2 (13%) |
24 (29%) |
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Esclerodermia |
14 (93%) |
63 (76%) |
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Telangiectasias |
10 (67%) |
41 (49%) |
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Pitting scars |
5 (33%) |
11 (13%) |
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Calcinosis |
4 (27%) |
12 (14%) |
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Úlceras digitales |
4 (27%) |
11 (13%) |
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Articular |
5 (33%) |
27 (33%) |
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Muscular |
2 (13%) |
3 (4%) |
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Renal |
0 (0%) |
2 (2%) |
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EPID |
3 (20%) |
16 (19%) |
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HTPu |
3 (20%) |
8 (10%) |
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Cardiaca |
3 (20%) |
4 (5%) |
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Digestiva |
5 (33%) |
33 (40%) |
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SNP |
0 (0%) |
3 (4%) |
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Anticuerpos |
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Anti-ARN |
0 (0%) |
4 (5%) |
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ACA |
10 (67%) |
46 (55%) |
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ATA |
3 (20%) |
12 (14%) |
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Triple negativo |
2 (13%) |
23 (28%) |
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Capilaroscopia |
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Precoz |
4 (27%) |
19 (23%) |
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Activo |
7 (46%) |
39 (47%) |
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Tardío |
0 (0%) |
3 (4%) |
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Inespecífico |
3 (20%) |
17 (20%) |
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Tratamiento |
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Calcioantagonistas |
11 (73%) |
52 (63%) |
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IBP |
7 (46%) |
33 (40%) |
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IECAs/ARA2 |
3 (20%) |
15 (18%) |
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Corticoides |
8 (53%) |
24 (29%) |
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FAMEs |
5 (33%) |
26 (31%) |
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*p < 0,05 test t-Student. AR: artritis reumatoide; LES: lupus eritematoso sistémico; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; HTPu: hipertensión arterial pulmonar; SNP: sistema nervioso periférico; anti ARN: anticuerpo anti-ARN-polimerasa-III; ACA: anticuerpo anti-centrómeros; ATA: anticuerpo anti-topoisomerasa; triple negativo: anticuerpos anti ARN; ACA y ATA negativos; IBP: inhibidores de la bomba de protones; IECAs: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina; ARA2: inhibidores del receptor de la angiotensina; FAMEs: fármacos sintéticos modificadores de la enfermedad. |
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Conclusiones: Nuestros resultados muestran una prevalencia de cáncer similar en pacientes con ES a la de la población general, alrededor del 15%, en las neoplasias más frecuentes. Esta prevalencia es similar a la de otras series. El único factor epidemiológico asociado a la presencia de neoplasias fue la edad. Respecto a la clínica, se observó una mayor proporción del subtipo limitada sin significación estadística, y además en un tercio de los pacientes hubo menos de 5 años de diferencia entre el diagnóstico de cáncer y ES. No se encontró asociación con el antiARN pol ni con ningún otro autoanticuerpo. Se recomiendan más estudios para evaluar la relación entre ES y cáncer.
