P058 - Fascitis eosinofílica-like secundaria a enfermedad injerto contra huésped crónica: descripción clínica de 28 pacientes
1Servicio de Reumatología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 2Servicio de Dermatología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 3Unidad de Reumatología. Complejo Asistencial de Segovia. 4Unidad de Reumatología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 5Servicio de Hematología y Hemoterapia. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
Introducción: La fascitis eosinofílica (FE) es una enfermedad inflamatoria crónica infrecuente caracterizada por mialgia, endurecimiento de los tejidos blandos, eosinofilia periférica y aumento de reactantes de fase aguda, con frecuencia desencadenada tras ejercicio físico extenuante. Su aparición ha sido descrita como complicación rara tras trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en el contexto de enfermedad injerto contra huésped crónica (EICHc), su etiopatogenia no es bien conocida y el tratamiento con corticoides sistémico suele ser eficaz, no estando bien establecido las terapias de rescate en caso de corticorresistencia o intolerancia a los esteroides.
Objetivos: Describir las características clínicas y relacionadas con el trasplante de una cohorte de pacientes con fascitis eosinofílica-like en el contexto de EICHc.
Métodos: Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo de las características clínicas de 28 pacientes afectados de FE-like seguidos en una consulta multidisciplinar de EICHc corticorefractaria, iniciada en marzo de 2014. Se recogen variables demográficas habituales, características clínicas relacionadas con el trasplante y con la EICHc, parámetros de laboratorio, las terapias de rescate administradas y su respuesta. El análisis estadístico descriptivo y de frecuencias se realiza con Microsoft Excel 2007.
Métodos: Diecisiete (60,7%) pacientes son varones y 11 (39,3%) mujeres con una edad media 48,75 años (rango 10 a 74). La leucemia mieloide aguda fue la causa más frecuentes del trasplante [11 (39,3%) pacientes].Las características relacionadas con el trasplante se reflejan en la tabla 1 y las manifestaciones clínicas, las terapias recibidas y la repuesta clínica en la tabla 2. Cuatro (14,2%) pacientes fallecieron durante su seguimiento siendo la causa del exitus en 2 casos por sepsis y en 1 caso atribuible al EICH.
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Tabla 1. Características basales y relacionadas con el trasplante (N = 28) |
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Variables |
N (%) |
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Tipo de donante (emparentado/no emparentado) |
13 (46,4%)/15 (53,6%) |
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Tipo de acondicionamiento (intensidad reducida/mieloablativo) |
18 (64,25%)/10 (35,7%) |
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Fuente de células (sangre periférica/médula ósea) |
27 (96,4%/1 (3,6%) |
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Tipo de EICHc quiescente/de novo/progresivo |
11 (39,3%)/13 (46,4%)/4 (14,3%) |
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Afectación de otros órganos (score de EICHc): |
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Boca |
6 (21,4%) |
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Ojos |
10 (35,7%) |
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Pulmón |
2 (7,1%) |
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Hígado |
3 (10,7%) |
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Tracto gastrointestinal |
0 (0%) |
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Genital |
2 (7,1%) |
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Cutáneo |
16 (57,14%) |
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SCORE Global NIH1 (leve/moderado/grave) |
4 (14,2%)/14 (50%)/10 (35,7%) |
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1NIH:National Institute of Health. |
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Tabla 2. Manifestaciones clínicas y terapias administradas (N = 28) |
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Variables |
N (%)/Mediana (rango) |
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Síntomas prodrómicos: sí/no |
20 (71%)/8 (29%) |
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Rigidez |
2 (7,1%) |
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Artromialgias |
17 (60,7%) |
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Edemas |
3 (10,7%) |
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Tiempo hasta primera visita |
31,3 meses (rango 9-73) |
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Contractura Sí/No |
18/ (64,3%)/10 (35,7%) |
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Limitación de la movilidad leve/moderado |
13 (46,4%)/9 (32,1%) |
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ECOG1 afectado |
11 (39,2%) |
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Eosinofilia |
17 (60,7%) |
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Autoanticuerpos positivos |
8 (28,5%) |
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Terapias primera línea (corticoides) |
28 (100%) |
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Fotoaféresis extracorpórea |
19 (67,9%) |
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Terapias de 2ª línea/3ª o más línea |
6 (21,4%)/12 (42,8%) |
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Fisioterapia |
14 (50%) |
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Respuesta: completa/secuelas |
10 (35,7%)/18 (64,2%) |
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1ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group escala para evaluar la calidad de vida. |
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Conclusiones: Las síntomas articulares inespecíficos como rigidez, edema o artromialgias en pacientes sometidos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos pueden ser factores predictores del desarrollo de EICHc esclerótico tipo fascitis-eosinofílica-like y deben monitorizarse de forma estrecha para poder realizar diagnósticos en estadio tempranos de la enfermedad. Es necesario profundizar en la patogenia de esta entidad y en el abordaje multidisciplinar para mejorar el pronóstico de los pacientes con EICHc.
