P031 - ¿EXISTEN DIFERENCIAS ÉTNICAS EN LA ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO?
1Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat. 2Servicio de Reumatología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Ciudad de México (México). 3Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Badalona.
Introducción: La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una entidad sistémica autoinflamatoria poligénica con una gran heterogeneidad en su presentación clínica, gravedad y evolución. Debido a esta variabilidad es probable que el curso de la ESA se modifique por factores genéticos o ambientales, aspecto que hasta la fecha apenas se ha estudiado.
Objetivos: Analizar si existen diferencias en la expresión clínica y la gravedad de la ESA en distintos grupos étnicos.
Métodos: Estudio observacional multicéntrico de una cohorte de pacientes con ESA atendidos en 3 hospitales de referencia (2 españoles y 1 mexicano) durante un período de 35 años (1985-2019). El diagnóstico de ESA se estableció en base a los criterios de clasificación de Yamaguchi et al (J. Rheumatol 1991; 19:4245-30), prestando especial atención a la presencia de hiperferritinemia. Se realiza el estudio estadístico mediante el programa SPSS, versión 25.
Resultados. Se han incluido 88 pacientes cuyas principales características se resumen en la tabla. Para investigar la existencia de diferencias étnicas, se comparó el grupo de 47 pacientes caucásicos con el de otros grupos étnicos, constituido principalmente por latinoamericanos. Globalmente los enfermos caucásicos tuvieron con mayor frecuencia compromiso articular (p = 0,008) y odinofagia (p = 0,04), mientras que los pacientes no caucásicos presentaron mayor frecuencia de complicaciones graves de la enfermedad (p = 0,005), especialmente La positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA) también fue más prevalente en el grupo de pacientes no caucásicos (p = 0,016), presentando además niveles más altos de ferritina sérica (mediana 7.675 μg/L vs 2.100; p = 0,009). Respecto a los tratamientos recibidos, en términos generales los enfermos caucásicos fueron tratados con mayor frecuencia con AINES (p = 0,001) y glucocorticoides (p = 0,03), mientras que el uso de FAMEsc fue más frecuente en el grupo de pacientes no caucásicos (p = 0,031). No se observaron diferencias entre grupos en la frecuencia de uso de agentes biológicos. Tampoco hubo diferencias en el curso de la enfermedad, ni en la mortalidad (por complicaciones de la ESA o por otras causas).
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Características basales N = 88 (%) |
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Edad al dx (media ± DE, años): 35 ± 1,6 |
Sexo femenino: 55 (63,8%) |
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Caucásicos: 37 ± 2,3 |
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No caucásicos: ± 2,1 |
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Etnias |
Curso |
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Caucásico: 47 (53,4) |
Monoepisódico: 35 (39,8) |
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Latinoamericano: 39 (44,3) |
Policíclico: 36 (40,9) |
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Subsahariano: 1 (1,1) |
Crónico: 17 (19,3) |
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Africano: 1 (1,1) |
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Artralgia: 82 (93,2) |
Fiebre: 85 (96,6) |
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Odinofagia: 58 (65,9) |
Rash: 75 (85,2) |
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Artritis: 66 (75) |
Adenopatías: 45 (51,1) |
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Mialgia: 34 (48,6) |
Neumopatía: 5 (5,7) |
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Pleuritis: 17 (19,3) |
Pericarditis: 10 (10,8) |
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Pérdida de peso: 14 (15,9) |
Dolor abdominal: 11 (12,5) |
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Hepatomegalia: 17 (19,3) |
Esplenomegalia: 20 (22,7) |
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Índice Pouchot ≥ 7: 21 (23,9) |
Alteración enzimas hepáticas: 45 (51,1) |
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< 7: 64 (72,7) |
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Ferritina ≥ 3.000: 36 (40,9) |
Leucocitosis ≥ 15.000: 48 (54,5) |
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FR positivo: 4 (4,5) |
ANA positivo: 14 (15,9) |
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Mortalidad (todas las causas): 6 (6,8) |
Mortalidad asociada ESA: 2 (2,3) |
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Tratamiento: |
Complicaciones graves: 10 (11,4) |
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AINES: 46 (52,3) |
Dermatosis atípica (11,4%) |
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Corticosteroides: 64 (72,7) |
Linfohistiocitosis hemofagocítica (8%) |
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FAME: 38 (43,2) |
Cardiopulmonar (4,4%) (miocarditis, taponamiento, EPI, HAP) |
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≥ 2 FAME: 16 (18,2) |
Renal (4,5%) |
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TB: 28 (31,8) |
Amiloidosis (3,4%) |
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TB ≥ 2:13 (14,8) |
Meningitis aséptica (1,1%) |
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PTT (1,1%) |
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Dx: diagnóstico; DE: desviación estandar; FR: factor reumatoide;TB: terapia biológica; EPI: enfermedad pulmonar intersticial HAP: hipertensión arterial pulmonar; PTT: púrpura trombótica trombocitopénica. |
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Conclusiones: Nuestro estudio demuestra la existencia de pequeñas diferencias en la expresión clínica de la ESA según la etnia. En términos generales, los pacientes no caucásicos presentan una mayor gravedad de la enfermedad independientemente del país en el que hayan sido atendidos, por lo que no parece que las diferencias observadas puedan explicarse por factores socioeconómicos.
