P137 - Enfermedad de Kikcuchi Fujimoto ¿LES o no LES?
1Servicio de Reumatología; 2Medicina Interna; 3Anatomía Patológica; 4Dermatología. Hospital General de Granollers.
Introducción: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una entidad rara que se caracteriza por adenopatías y fiebre. Plantea un amplio diagnóstico diferencial que incluye trastornos linfoproliferativos, infecciones y enfermedades autoinmunies sistémicas, y la confirmación diagnóstica es siempre mediante histología, que muestra una linfadenitis necrosante histiocítica. Aunque el curso es generalmente benigno y autolimitado se puede asociar tanto en el momento del diagnóstico como durante el seguimiento con enfermedades autoinmunes sistémicas, la más frecuente de ellas el lupus eritematoso sistémico (LES).
Objetivos: Describir las características clínicoanalíticas de los pacientes diagnosticados de EKF y el desarrollo de enfermedad autoinmune sistémica.
Métodos: Se recogen los pacientes diagnosticados de EKF durante los años 1990 y 2020 en un hospital comarcal (Hospital General de Granollers). Se documenta la clínica al diagnóstico de la EKF, la aparición de enfermedad autoinmune sistémica durante el seguimiento y sus características clínicas y analíticas.
Resultados: Se diagnosticaron un total de 7 pacientes con EKF. Todas ellas mujeres con una edad media al diagnóstico de 30 años. El diagnóstico se realizó en todos los casos con clínica compatible, fiebre y adenopatías, y biopsia ganglionar que confirmaba linfadenitis necrosante histiocítica. En el momento del diagnóstico una paciente fue diagnosticada también de LES. Durante el seguimiento 4 de las 6 pacientes restantes desarrollaron manifestaciones clínicas compatibles con LES (3 de ellas con manifestaciones sistémicas y un caso de lupus cutáneo subagudo. El tiempo medio de aparición del LES fue de 34 meses (entre 6 meses y 5 años). Todas ellas recibieron tratamiento con hidroxicloroquina, con buena respuesta al tratamiento. Se exponen las características clínicas y analíticas en la tabla.
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Caso 1 |
Caso 2 |
Caso 3 |
Caso 4 |
Caso 5 |
Caso 6 |
Caso 7 |
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Sexo |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
Mujer |
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Edad debut |
40 |
24 |
13 |
18 |
21 |
46 |
53 |
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Otra enfermedad autoinmune |
Fenomeno de Raynaud |
No |
Tiroiditis autoinmunitaria |
No |
Hidradenitis supurativa |
No |
No |
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Curso |
Autolimitado |
Autolimitado |
Autolimitado |
Autolimitado |
Autolimitado |
Rebrote |
Autolimitado |
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Autoinmunidad |
Negativa |
ANA 1/80, ENA negativos |
Negativa |
Negativa |
Negativa |
Negativa |
ANA 640, Ro/La+ |
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Diagnóstico de enfermedad autoinmune |
|||||||
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Diagnóstico LES |
Posterior |
Posterior |
No |
Posterior |
No |
Posterior |
Concomitante |
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Tiempo (meses) |
24 |
48 |
- |
60 |
No |
6 |
0 |
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Manifestaciones |
Serositis, linfopenia |
Aftosis oral, perniosis, linfopenia |
- |
Lupus cutáneo subagudo |
No |
Lupus cutáneo agudo tipo NET, artritis |
Serositis, fiebre |
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Autoinmunidad |
ANA 1/640, DNA positivo |
ANA 1/80 RNP+, DNA positivo |
ANA negativos |
ANA negativos, Ro+, DNA y complemento normal |
ANA negativos |
ANA 1/320 RNP, DNA y complemento normal |
ANA 1/640, Ro/La+, DNA positivo, complemento normal |
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Tratamiento |
Hidroxicloroquina |
Hidroxicloroquina |
No |
Hidroxicloroquina |
No |
Hidroxicloroquina |
Hidroxicloroquina |
Conclusiones: En nuestro centro, 5 de las 7 pacientes (71%) diagnosticadas de EKF desarrollaron manifestaciones compatibles con lupus eritematoso durante el seguimiento clínico. La importancia del diagnóstico de la EKF radica precisamente en la posible asociación a enfermedad autoinmune sistémica, la más habitual el LES, por lo que se recomienda un seguimiento de dichos pacientes para identificar los que desarrollen enfermedad autoinmune asociada.
