P256 - Beta 2 microglobulina como factor pronóstico en la crioglobulinemia no asociada a virus hepatotropos
1Servicio de Reumatología. Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau & Hospital Dos de Maig. Barcelona. 2Servicio de Inmunología. Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
Introducción: La crioglobulinemia (CG) es un proceso patológico poco frecuente relacionado con desórdenes hematológicos, infecciones y enfermedades autoinmunes. La edad y la afectación renal se reconocen como marcadores pronósticos.
Objetivos: Describir los factores clínicos diferenciales y los factores pronósticos en una cohorte de pacientes diagnosticados de CG no asociada a virus hepatotropos.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de una cohorte de 252 muestras positivas de crioglobulinas, obtenidas de la base de datos del laboratorio de inmunología de un hospital terciario que atiende 450.000 personas, durante 1 año. Se obtuvieron 186 pacientes con muestra positiva para CG, de los cuales, 87 no se asociaban a virus hepatitis B o C. Se recogieron datos demográficos, clínicos, serológicos y anatomo-patológicos. Se compararon las variables no paramétricas mediante un test de Wilcoxon.
Resultados: De los 186 pacientes revisados, se incluyen en el estudio 87 (46,7%). La edad media en el momento del diagnóstico de CG fue de 60 (± 16) años. El subtipo de CG fue predominio mixta 60 (69%) pacientes, de los cuales 10 (11,5%) asociaban glomerulonefritis (GN), con biopsia compatible, 17 (19,5%) neuropatía periférica (NP), 29 (33,3%) artritis no erosiva y 10 (11,5%) vasculitis leucocitoclástica confirmada por biopsia cutánea. Las características clínicas, epidemiológicas y serológicas de la muestra se resumen en la tabla. En el análisis comparativo de pacientes con CG y Beta 2 microglobulina (β2M), CG y factor reumatoide (FR), aquellos con β2M elevada (> 1,8 mg/L), presentaban de manera significativa más GN (p: 0,016) y NP (p: 0,013) respectivamente. Mientras que la relación de FR con la GN (p: 0,948) y con la NP (p: 0,645), resultó no significativa. Asimismo, la β2M alta se relacionó en forma significativa con consumo de complemento C4 (p: 0,015) no así con C3 (p: 0,063). En los 30 (34,5%) pacientes, con afectación cutánea, tener β2M alta, no demostró relación estadísticamente significativa. Las principales enfermedades autoinmunes sistémicas asociadas fueron el síndrome de Sjögren primario (SS 1º) 37 (42,5%), lupus eritematoso sistémico (LES) 9 (10,3%) y esclerosis sistémica (ES)7 (8,05%).
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Características clínicas, epidemiológicas y serológicas de la muestra de pacientes con crioglobulinemia no asociada a virus hepatotropos |
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Sexo, n% (mujer/hombre) |
65/22 (74,7/25,3) |
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Edad al diagnóstico, años ± DE |
60 ± 16 |
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Tipo CG, n (%) |
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Tipo 1, n (%) |
27 (31) |
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Mixta, n (%) |
60 (69) |
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Enfermedades asociadas |
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SS 1º, n (%) |
37 (42,5) |
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LES, n (%) |
9 (10,3) |
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ES, n (%) |
7 (8,05) |
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Clínica |
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Cutánea, n (%) total |
30 (34,5) |
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Púrpura, n (%) |
14 (16) |
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Úlceras, n (%) |
5 (5,7) |
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Isquemia acral, n (%) |
2 (2,3) |
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Acrocianosis x frío, n (%) |
7 (8) |
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Raynaud, n (%) |
19 (21,8) |
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Neuropatía periférica, n (%) |
17 (19,5) |
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Artritis no erosiva, n (%) |
29 (33,3) |
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Glomerulonefritis, n (%) |
10 (11,5) |
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Laboratorio |
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β2M + (> 1,8 mg/L) media |
3,9 |
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PCR (mg/L) p50 |
3,7 |
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VSG (mm/hora) p50 |
28 |
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FR + (> 20 UI/mL) p50 |
124 |
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Anti Ro52 +/Anti Ro60 + n, (%) |
42 (48,3) |
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C3 bajo n, (%) |
48 (55,1) |
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C4 bajo n, (%) |
36 (41,4) |
Conclusiones: Nuestra cohorte de pacientes, presenta una relación directa entre la presencia de niveles elevados de β2M y la existencia de progresión a glomerulonefritis y neuropatía periférica. No existe una correlación entre la presencia de CG y otros marcadores serológicos de autoinmunidad excepto C4 bajo. Las CG con β2M no asocian una mayor afectación cutánea o artritis.
