P237 - Análisis descriptivo y estudio de correlaciones en una cohorte de pacientes con miopatías inflamatorias
Servicio de Reumatología. Hospital del Mar/Parc de Salut Mar. Barcelona.
Objetivos: Describir las características de la cohorte de pacientes afectos de miopatías inflamatorias (MI) en un hospital de tercer nivel, con objeto de identificar sus características demográficas y clínicas e intentar hallar correlación entre ellas.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes con MI: dermatomiositis (DM), polimiositis, síndrome antisintetasa (SAS), miopatía necrotizante autoinmune y síndrome de solapamiento (SS). Se recogieron variables clínicas, biológicas, neurofisiológicas e histopatológicas. Las variables cualitativas se analizaron mediante estadísticos descriptivos y cross-tabs, la comparación de medias mediante t-Student y las correlaciones mediante el test de correlación de Pearson.
Resultados: 28 pacientes fueron incluidos con un tiempo de seguimiento de 10,9 ± 9,8 años. Según los criterios clasificatorios para MI EULAR/ACR 2017, un 89,2% de los pacientes podían ser clasificados como MI definitiva, con una puntuación media de 12,1 ± 3,2. Edad al diagnóstico 47,3 ± 17,7 años; ratio mujer/hombre 1,3; el 78,6% caucásicos, 10,7% asiáticos y 10,7% latinos. El tipo de miopatía fue DM (39,3%), DM hipomiopática (3,6%) y amiopática (3,6%), SS (28,6%) y SAS (17,9%). De las manifestaciones extramusculares la afectación más prevalente fue la pulmonar (67,9%). La esclerosis sistémica fue la enfermedad autoinmune (EA) más comúnmente solapada (21,4%) y 2 pacientes (7,1%) solapaban más de 1 EA. En la tabla 1 se detallan las características clínicas de los pacientes y, en la 2 el perfil de autoanticuerpos (aa) y en la 3 los tratamientos utilizados. La incidencia de neoplasia fue del 10,7% a los 10,3 ± 9,6 años tras el diagnóstico de la MI (3 neoplasias de mama, 1 colon y 1 linfoma cutáneo), y, de ellos, el 66,7% tuvieron dos neoplasias sincrónicas. El subtipo de MI en estos pacientes fue 1 SS RNP+, 1 DM anti-PL12 + y 1 SAS OJ+. En ninguno de los 2 pacientes anti-TIF1-γ+ se observó neoplasia Un 17,9% fumaban activamente y un 21,4% habían tomado estatinas en algún momento, sin encontrarse relación con el inicio de la clínica miopática. Se realizó capilaroscopia en un 67,9%, de los que era patológica en un 63,1%, siendo los megacapilares (58,3%), tortuosidades (50%) y áreas avasculares (50%) los hallazgos más frecuentes. La positividad de los anti-RNP (p = 0,01) y los bolus de glucocorticoides (p = 0,039) se correlacionaron con la presencia de mayor gravedad de la enfermedad, definida como un índice sumatorio compuesto por una serie de manifestaciones (hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica, trombosis venosa/arterial, mio/pericarditis, enfermedad pulmonar intersticial difusa, infecciones graves, neoplasias y hospitalizaciones). Otras correlaciones estadísticamente significativas entre aa y manifestaciones clínicas están detalladas en la tabla 4, entre las que destaca la de anti-RNP+ con miopericarditis. No se encontró correlación entre los hallazgos de la capilaroscopia y el tipo de miopatía.
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Tabla 1. Características clínicas |
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Manifestaciones clínicas |
Frecuencia |
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Forma de inicio |
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Aguda |
40,7% |
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Subaguda |
22,2% |
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Insidiosa |
37% |
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Debilidad muscular |
82,1% |
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Elevación enzimas musculares |
85,7% |
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Dolor a la palpación muscular |
67,9% |
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Manifestaciones articulares |
67,9% |
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Manifestaciones sistémicas |
67,9% |
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Manifestaciones digestivas |
46,4% |
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Síndrome de Raynaud |
53,6% |
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Esclerodactilia |
32% |
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Úlceras digitales |
25% |
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Calcinosis |
10,7% |
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Enfermedad pulmonar intersticial |
67,9% |
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Neumonía intersticial no específica |
63,2% |
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Neumonía intersticial usual |
15,8% |
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Neumonía organizativa |
10,5% |
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Neumonía intersticial linfocítica |
5,3% |
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Patrón no definido |
5,3% |
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Hipertensión pulmonar |
10,7% |
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Infecciones graves |
17,9% |
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Tabla 2. Anticuerpos |
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Tipo de anticuerpo |
Número de pacientes |
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Anti-Jo1 |
7 |
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Anti-PL12 |
4 |
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Anti-PL7 |
0 |
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Anti-EJ |
1 |
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Anti-MDA5 |
2 |
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Anti-Mi2 |
3 |
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Anti-TIF1 γ |
2 |
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Anti-Ro60 |
5 |
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Anti-Ro52 |
3 |
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Anti-RNP |
3 |
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Anti-PM/Scl 75 KDa |
5 |
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Anti-PM/Scl 100 KDa |
2 |
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Tabla 3. Tratamientos |
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Tratamiento |
% de pacientes |
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Corticoides orales |
92,9% |
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Micofenolato |
39,3% |
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Antipalúdicos |
32,1% |
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Azatioprina |
32,1% |
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Metrotrexato |
25% |
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Inhibidores de la calcineurina |
21,4% |
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Inmunoglobulinas |
21,4% |
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Rituximab |
10,7% |
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Abatacetp |
7,1% |
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Ciclofosfamida |
7,1% |
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Bolus corticoides |
7,1% |
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Tabla 4. Correlaciones entre manifestaciones clínicas y autoanticuerpos |
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Manifestaciones clínicas |
Tipo de autoanticuerpo |
p valor |
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Úlceras digitales |
Anti-MDA5 |
0,005 |
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Esclerodactilia |
Anti-RNP |
0,011 |
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Pericarditis |
Anti-RNP |
0,000 |
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Miocarditis |
Anti-RNP |
0,005 |
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Diabetes mellitus |
Anti-RNP |
0,027 |
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Síndrome de Raynaud |
Anti-PM/Scl |
0,033 |
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Calcinosis cutánea |
Anti-PM/Scl |
0,027 |
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Contracturas en Flexión |
Anti-PM/Scl |
0,027 |
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Arritmias |
Anti-PL12 |
0,001 |
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*p valor considerado significativo < 0,5. |
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Conclusiones: El subtipo de miopatía más frecuente de nuestra serie fue la DM. Un 10,3% de los pacientes presentaron una neoplasia, todos con diferentes subtipos de MI y autoinmunidad. La presencia de anti-RNP+ correlacionó con mayor gravedad de la enfermedad y la presencia de miopericarditis. Asimismo, se hallaron diferencias significativas entre los diferentes subtipos de aa y determinadas manifestaciones clínicas. No hay correlación entre los hallazgos en la capilaroscopia y el tipo de miopatía.
