P262 - ¿SON ESPECÍFICOS LOS ANTICUERPOS DE MIOSITIS PARA EL DIAGNÓSTICO DE MIOPATÍAS IDIOPÁTICAS AUTOINMUNES? ESTUDIO RETROSPECTIVO DE PACIENTES POSITIVOS PARA ANTICUERPOS DE MIOSITIS Y SU CORRELACIÓN CLÍNICA
1 Servicio de Reumatología; 2Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.
Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un conjunto de enfermedades autoinmunes que se caracterizan por debilidad muscular, rash cutáneo y afectación sistémica. Los anticuerpos específicos de miositis (MSA) y los anticuerpos asociados con la miositis (MAA) son claves para el diagnóstico, clasificación y pronóstico de las MII. No obstante, la determinación de MSA/MAA no está estandarizada y existen muy pocos estudios que evalúen su relación con otras enfermedades.
Objetivos: Describir una cohorte de pacientes con MSA/MAA positivos y evaluar su correlación clínica con el diagnóstico de MII y otras enfermedades autoinmunes.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de todas las muestras sanguíneas obtenidas de los pacientes a los que se les solicitaron anticuerpos de miositis durante el año 2019 en el Servicio de Inmunología del Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid, España). Estos anticuerpos fueron testados mediante inmunoblot (EUROLINE: Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag) con antígenos purificados específicos para miositis. La positividad se estableció según el título de absorbancia y se ajustó por un control positivo para cada test (unidades arbitrarias, UA). El diagnóstico de los distintos pacientes con MII se realizó en función del criterio clínico de su médico tratante. Además, el diagnóstico y clasificación fueron confirmados de forma independiente por otro reumatólogo (JL) según el conocimiento actual sobre la clasificación de las MII.
Resultados: Se analizaron 375 muestras para MSA/MAA durante el periodo del estudio. Doscientas setenta y nueve fueron negativas para todos los anticuerpos testados. Noventa y seis muestras fueron positivas para uno o más MSA/MAA, que se correspondían con 74 pacientes (11 pacientes tenían dos muestras diferentes). Cuarenta y nueve (66,2%) de los pacientes que resultaron positivos eran mujeres y 25 (33,8%) eran hombres. La edad media era de 58,65 años. Únicamente 22 pacientes (29,7%) tenían un diagnóstico confirmado de MII, 24 (32,4%) tenían un diagnóstico de otra enfermedad autoinmune, y 11 (14,9%) estaban diagnosticados de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Seis pacientes fueron clasificados como EPID con anticuerpos anti-PM-Scl o anti-Ku, que se asocian a esclerodermia o síndromes overlap miositis-enfermedades de tejido conectivo, a pesar de lo cual se mantuvo la clasificación como EPID ya que no se evidenció ninguna otra característica de MII u otra enfermedad autoinmune en estos pacientes. Diecisiete pacientes fueron positivos para más de un MAA/MSA, incluyendo 14 pacientes positivos para anti Ro-52. El título de anticuerpo fue mayor en los pacientes con MII comparado con los pacientes sin MII (59,59 vs 44,15, p = 0,015). Los anticuerpos anti Mi2 fueron positivos en 4 pacientes con EPID sin ninguna otra característica de MII y también se encontraron títulos altos de anticuerpos anti-SRP (n = 4, media 59,75 UA) en pacientes con cirrosis biliar primaria (CBP). Adicionalmente, 5 pacientes positivos para anti-Jo-1 mediante la técnica ELIA (Thermo Fisher) fueron diagnosticados de síndrome antisintetasa. El diagnóstico de MII según el tipo de anticuerpo y su relación con los títulos de anticuerpo está representado en la tabla.
|
Título de anticuerpos en relación al diagnóstico clínico |
|||||||
|
Anticuerpo (número de pacientes) |
Número de muestras |
MII |
Título de anticuerpo MII (UA) |
No MII |
Título de anticuerpo no MII (UA) |
Otras enfermeda-des AI |
Anti Ro-52 |
|
Anti Jo-1 (n = 1) |
1 |
1 (100%) |
92,7 |
0 |
- |
0 |
1 (100%) |
|
Anti PL-7 (n = 8) |
11 |
3 (37,5%) |
29,59 |
5 (62,5%) |
25,59 |
5 (62,5%) |
2 (25%) |
|
Anti PL-12 (n = 3) |
2 |
1 (33,3%) |
53,95 |
2 (66,6%) |
69,97 |
1 (33,3%) |
2 (50%) |
|
Anti EJ (n = 1) |
1 |
1 (100%) |
99,46 |
0 |
- |
0 |
1 (100%) |
|
Anti OJ (n = 2) |
4 |
0 |
- |
2 (100%) |
23,04 |
1 (50%) |
0 |
|
Anti Ku (n = 14) |
19 |
3 (21,4%) |
107,25 |
11 (78,6%) |
31,85 |
5 (35,7%) |
0 |
|
Anti Tif1gamma (n = 5) |
6 |
3 (60%) |
40,12 |
2 (40%) |
23,84 |
1 (20%) |
0 |
|
Anti NXP2 (n = 2) |
3 |
0 |
- |
2 (100%) |
13,99 |
1 (50%) |
1 (50%) |
|
Anti Mi2 (n = 12) |
17 |
3 (25%) |
48,65 |
9 (75%) |
26,67 |
4 (33,3%) |
0 |
|
Anti SAE (n = 1) |
1 |
0 |
- |
1 (100%) |
18 |
0 |
0 |
|
Anti MDA5 (n = 2) |
3 |
2 (100%) |
30,54 |
0 |
1 (50%) |
1 (50%) |
|
|
Anti SRP (n = 9) |
12 |
4 (44,4%) |
42,69 |
5 (55,6%) |
68,16 |
5 (55,5%) |
2 (22,2%) |
|
Anti PM-Scl75 y PM-Scl100 (n = 2) |
2 |
1 (50%) |
68,6 |
1 (50%) |
36,67 |
0 |
0 |
|
Anti PM-Scl75 (n = 8) |
10 |
0 |
16,26 |
8 (100%) |
22,72 |
3 (37,5%) |
1 (12,5%) |
|
Anti PM-Scl100 (n = 4) |
5 |
0 |
- |
4 (100%) |
23,62 |
2 (50%) |
0 |
Conclusiones: Únicamente el 28,7% de los pacientes con MAA/MSA positivos fueron diagnosticados de MII. Los pacientes con otras enfermedades autoinmunes así como EPID presentaron con frecuencia positividad para MSA/MAA.
