P261 - Caracterización de las miopatías inflamatorias asociadas a anticuerpos antimiositis. Estudio transversal en una cohorte multicéntrica
1Hospital Universitario de Torrevieja.2 Hospital General Universitario de Alicante. 3Hospital Universitario San Juan de Alicante. 4Hospital Marina Baixa. Villajoyosa. 5Hospital Vega Baja. Orihuela. 6Hospital Universitario de Elda.
Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son una patología infrecuente, caracterizada por lesiones en el tejido muscular mediadas por el sistema inmune. Alrededor del 40-60% tiene anticuerpos específicos de miositis y un 20-40% adicional, presenta anticuerpos asociados (no-específicos). El perfil de anticuerpo puede ayudar a dividir los pacientes en subgrupos con características más homogéneas a nivel clínico y de pronóstico.
Objetivos: Caracterizar los pacientes con MII con anticuerpos específicos o asociados a miositis en cinco Departamentos de Salud de la provincia de Alicante.
Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, en cinco Departamentos de Salud de Alicante con una población de referencia de 1.083.463 habitantes. A través de la base de datos del Servicio de Análisis Clínicos del H.G.U. Alicante, se seleccionaron los pacientes con positividad para anticuerpos antimiositis entre octubre 2015 y mayo 2018. Se consideraron los anticuerpos específicos de miositis (anti-TIF1y, anti-MDA5, anti-Mi-2, anti-PmScl75, anti-PMScl100, anti-NXP2, anti-SRP), anticuerpos antisintetasa (anti-PL7, anti-PL12, anti-Jo1, anti-OJ) y anticuerpos asociados a miositis (anti-Ro52, anti-Ku). Se revisaron las historias clínicas de estos pacientes, identificándose los pacientes que presentaban además un diagnóstico de miopatía. Se aceptaba como patrón oro el diagnóstico a criterio del médico reumatólogo responsable. Se extrajeron datos epidemiológicos, clínicos, y de pruebas complementarias.
Resultados: Se identificaron 291 pacientes con un anticuerpo antimiositis positivo. De estos, 40 pacientes tenían un diagnóstico de MII. Los diagnósticos más frecuentes fueron dermatomiositis (22) y polimiositis (9). En cuanto al tipo de anticuerpo, entre los específicos de miositis el más frecuente fue el antiTIF1y, de los antisintetasa el Jo-1, y de los relacionados con miositis el Ro52. La manifestación extramuscular más frecuentemente reportada fue la clínica cutánea. La presencia de EPID se describe en aproximadamente un tercio de los pacientes, siendo el patrón más común la NIU. En cuanto al tratamiento recibido, el uso de glucocorticoides es generalizado; el agente inmunosupresor más comúnmente utilizado fue el metotrexato. Ocho pacientes presentaron una miopatía asociada a neoplasia.
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Características clínicas según subgrupos de miopatías |
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DM (N = 22) |
PM (n = 9) |
DMJ (N = 3) |
MNIM (n = 1) |
AS (n = 5) |
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Edad, mediana (RIC) |
65,5 (46, 76) |
57 (34, 66) |
15,7 (14, 18) |
83 (-) |
61 (56, 64) |
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Sexo femenino n (%) |
15 (68,2) |
6 (66,6) |
2 (66,6) |
1 (100) |
3 (60) |
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M. muscular n (%) |
16 (77,7) |
9 (100) |
1 (33,3) |
1 (100) |
5 (100) |
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EPID n (%) |
1 (4,5) |
3 (33,3) |
0 |
0 |
5 (100) |
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Disfagia n (%) |
3 (13,6) |
1 (11,1) |
0 |
0 |
0 |
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M. Cutánea n (%) |
17 (77,3) |
0 |
2 (66,6) |
0 |
1 (20) |
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Artritis n (%) |
1 (4,5) |
0 |
2 (66,6) |
0 |
4 (80) |
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Raynaud n (%) |
4 (19) |
1 (11,1) |
0 |
0 |
1 (20) |
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Calcinosis n (%) |
1 (4,5) |
1 (11,1) |
(66,6) |
0 |
0 |
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Manos mecánico n (%) |
2 (9) |
0 |
0 |
0 |
2 (40) |
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S. seco n (%) |
3 (13,6) |
1 (11,1) |
0 |
0 |
0 |
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Cáncer n (%) |
7 (31,8) |
1 (11,1) |
0 |
0 |
0 |
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Ck máx (UI/l), mediana (RIC) |
432 (171, 706) |
809 (350, 1653) |
- |
- |
665 (396, 2300) |
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AS: síndrome antisintetasa; Ck: creatin kinasa; DM: dermatomiositis; DMJ: dermatomiositis juvenil; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; MNIM: miopatía necrotizante inmuno mediada; PM: polimiositis; RIC: rango intercuartílico. |
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Conclusiones: Este registro permite caracterizar a los pacientes con miopatía inflamatoria en nuestra área. Es importante la realización de registros multicéntricos y prospectivos en patologías poco frecuentes como las miopatías inflamatorias para poder tener información más detallada y representativa sobre las características clínicas, socio-demográficas y la morbimortalidad en estos pacientes.
