P036 - Descripción clínica de una cohorte de pacientes con enfermedad injerto contra huésped crónica esclerótica atendidos en una consulta multidisciplinar
1Servicio de Reumatología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 2Servicio de Dermatología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. 3Unidad de Reumatología. Complejo Asistencial de Segovia. 4Unidad de Reumatología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 5Servicio de Hematología y Hemoterapia. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
Introducción: La enfermedad injerto contra huésped es la complicación más frecuente tras el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Su forma crónica, cursa habitualmente con un síndrome multisistémico que refleja una respuesta inmunológica compleja con grados variables de inflamación, disregulación inmune y fibrosis, responsable de las manifestaciones clínicas características de la enfermedad. La afectación articular, muscular y fascial representa una de las áreas, a menudo inadvertidas o poco evaluadas, que impactan de forma negativa en la función física y calidad de vida de estos pacientes.
Objetivos: Describir la presencia de manifestaciones músculo-esquelética y sus características clínicas en pacientes con EICH crónica (EICHc) evaluados en una consulta multidisciplinar de EICHc.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo y descriptivo para detallar la presencia inicial y durante el seguimiento de manifestaciones musculoesqueléticas tanto diagnósticas como inespecíficas de EICHc y sus características clínicas en la cohorte de 103 pacientes incluidos en la base de datos de la consulta multidisciplinar, iniciada en 2014. Se describen las características clínicas de 68 pacientes con diagnóstico definido de EICHc esclerótico con afectación fascial y/o articular. Se recogen variables demográficas habituales; clínicas: enfermedad motivo de trasplante, tipo de trasplante y acondicionamiento y de forma sistemática la valoración de las manifestaciones clínicas según criterios diagnósticos y de seguimiento del National Institute of Health americano (NIH) 2015 destacando para la afectación articular la escala de Rango de Movilidad Articular (ROM) y de Rango de Movilidad Articular fotográfico en hombros, codos, manos y tobillos (P-ROM); y de laboratorio: presencia de eosinofilia y autoanticuerpos. El análisis estadístico descriptivo y de frecuencias se realiza mediante Microsoft Office Excel 2007.
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Tabla 1. ROM: rango de movilidad: rango: 0-3 |
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0: Asintomático |
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1: Tirantez en brazos o piernas, movilidad articular normal o levemente disminuida que no afecta las actividades de la vida diaria (AVD) |
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2: Tirantez en brazos o piernas, contracturas articulares, eritema debido a fascitis, movilidad articular afectada moderadamente que limita las AVD de manera leve o moderada |
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3: Contracturas con afectación grave de la movilidad articular que afecta gravemente las AVD (incapaz de atarse los zapatos, vestirse, etc.) |
Resultados: Sesenta y ocho (66%) pacientes cumplen criterios diagnósticos de EICHc esclerótico durante el seguimiento. Cuarenta y cinco (66,2%) mujeres y 23 (33,8%) varones, con una edad media de 54,5 años (r 10-78). La leucemia mieloide aguda fue la enfermedad motivo del trasplante en 20 (29,4%) de los pacientes seguida del linfoma no Hodgkin en 15 (16,2%). En 40 (58,7%) se realizó de donante emparentado y con acondicionamiento de intensidad reducida en 43 (63,2%). Solo en un paciente la fuente de progenitores fue médula ósea, (resto de sangre periférica). El tiempo medio desde el trasplante hasta la primera visita fue de 29,5 meses (r 4 -168). Veinte (29,4%) pacientes presentaban afectación mixta liquenoide y esclerodermiforme y únicamente 12 (17,64%) presentaban afectación articular/fascial aislada sin afectación cutánea objetivable. En la tabla 2 se detallan las características de la cohorte.
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Tabla 2. Características clínicas de la cohorte de EICH crónica esclerótica fascial/articular (N = 68) |
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Síntomas musculoesqueléticos inespecíficos |
46 (67,6%) |
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Artromialgias |
39 (57,3%) |
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Edema |
13 (19%) |
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Rigidez |
4 (5,8%) |
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Alambres |
12 (17,6%) |
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Fascitis |
28 (41,2%) |
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Contracturas |
43 (63,2%) |
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Rango de movilidad limitado |
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Leve, moderado, grave |
34 (50%)/14 (20,2%)/4 (5,8%) |
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Limitación movilidad miembros superiores. (p-rom) |
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Hombros |
26 (38,2%) |
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Codo |
21 (30,8%) |
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Carpos |
29 (42,6%) |
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Limitación de la movilidad de miembros inferiores (p-rom) |
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Tobillos |
21 (30,8%) |
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Afectación cutánea esclerodermiforme |
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Superficial |
6 (8,8%) |
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Profunda |
7 (10,3%) |
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Mixta: esclerodermiforme y liquenoide |
20 (29,4%) |
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Esclerosis cutánea superpuesta |
13 (19,2) |
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SCORE global NIH |
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Leve/moderado/grave |
25 (36,7%)/7 (10,3%)/1 (1,5%) |
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Eosinofilia |
21 (30,8%) |
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Autoanticuerpos |
14 (20,6%) |
Conclusiones: La afectación articular secundaria a esclerosis es muy común en nuestra cohorte siendo la afectación fascial y tendinosa, principalmente de los tendones flexores del carpo la más frecuente con repercusión deletérea sobre la función física. Precisa ser reconocida y evaluada de forma precoz y sistemática con escalas validadas. La búsqueda de nuevos biomarcadores asociados a fibrosis, el empleo de técnicas de imagen avanzada y el abordaje multidisciplinar podrán ayudar a mejorar el pronóstico de los pacientes con ECHc.
